1. Pierwszym etapem składania zasady pirymidynowej jest synteza karbamoilofosforanu przez syntetazę karbamoilofosforanu:
HO'
o
li
c<,
O
Bicarbonate
ATP ADP
O
II
c
Pi
o
II
HO NH2
Carbamic acid
O
II
HO NH2
Carbamic acid
ATP
ADP
O
2- O
• I
I I I I
O
II
-C
NH
Carbamoyl phosphate
Syntetaza karbamoilofosforanu posiada dwie domeny wiążące ATP, które przeprowadzają dwie reakcje fosforylacji prowadzące do kwasu karbaminowego a następnie do karbamoilofosforanu.
Enzym preferencyjnie wykorzystuje glutaminę jako źródło jonów amonowych. Glutamina jest hydrolizowana w trzecim centrum aktywnym enzymu zawierającym parę katalityczną His-Cys.