Jest to guz w którym wśród utkania atypical lipomatous tumor doszło do odróżznco wania składnika nietłuszczowego (fihrosarcoma, angrosarcomą, myosarcoma, osteosarcoma) Najczęściej w przestrzeni zaotrzewnowej 40% nawroty miejscowe Odległe przerzuty 15-20%
Około 30% umiera w ciągu 5 lat