Zeskanowany dokument 2

306 CZĘŚĆ III: METABOLIZM BIAŁEK I AMINOKWASÓW

h₂n - c - h

CH,

I

COO"

L-Asparaginian

Ryc. 28-9. Reakcje i produkty pośrednie biosyntezy mocznika. Grupy zawierające azot, które biorą udziat w tworzeniu mocznik-zaciemniono. Reakcje (T) i ® zachodzą w matriks mitochondriów wątroby, a reakcje (3), ©, (5) - w cytozolu wątroby. C0₂ (jak: wodorowęglan), jon amonowy, ornityna i cytrulina przechodzą do/z matriks mitochondrialnej przy udziale swoistych (patrz ciem^-; kropki) przenośników obecnych w wewnętrznej błonie mitochondriów wątroby.

karbamoilofosforanu - związku o wysokim potencjale transferu grupy. Reakcja przebiega etapowo. W reakcji wodorowęglanu z ATP tworzy się karboksyfosforan iADP. Następnie amoniak zastępuje resztę fosforanową, tworząc karbami-nian i ortofosforan. Fosforylacja karbaminianu przez drugą cząsteczkę ATP prowadzi do utworzenia karbamoilofosforanu.

Karbamoilofosforan z ornityna tworzą cytrulinę

Transkarbamoilaza L-ornitynowa katalizuje przeniesienie reszty karbamoilowej karbamoilofosforanu na omitynę, w wyniku czego powstaje cytrulina i ortofosforan (reakcja 2, ryc. 28-9). Reakcja ta zachodzi w matriks mitochondrium, natomiast