0000032 (11)

mi i ropniakiem opłucnej. Przeważnie stan ogólny chorych jest dobry i badania pracowniane w normie.

W miejscu zanikłej kości stwierdza się tkankę łączną z licznymi cienkościennymi naczyniami włosowatymi. Obraz mikroskopowy ma charakter procesu łagodnego i bywa określany jako angiomatosis, lecz nie jest to naczyniak. Nie jest również wyjaśnione miejsce powstania tej agresywnie niszczącej tkanki: w samej kości czy w otaczających tkankach miękkich.

U 13-letnicj dziewczyny, spostrzeganej w Warszawskiej Klinice Ortopedycznej, choroba rozpoczęła się od znikania grzebienia łopatki, zniszczyła całą łopatkę, część obojczyka i głowy kości ramiennej.

Obraz rentgenowski jest w początkowych okresach mało znamienny i może naśladować wiele chorób przebiegających z osteolizą. W późniejszych stadiach bezodczynowe niszczenie nasuwa podejrzenie znikającej kości, lecz rozpoznanie można ustalić na podstawie obrazu klinicznego, rentgenowskiego i histologicznego rozpatrywanych jednocześnie.

Leczenie jest nieznane: chirurgiczne bezskuteczne, a stosowana najczęściej radioterapia daje niepewne wyniki.

Występowanie rodzinne nie zostało opisane.

Pierwotne zaburzenia wzrostu

Schorzenia z tej grupy zostają zazwyczaj rozpoznane na podstawie badania morfologicznego. Badanie radiologiczne jest badaniem uzupełniającym i potwierdzającym rozpoznanie kliniczne. Większość tych chorych nie ma istotnych problemów ortopedycznych z wyjątkiem geroderma osteodysplastica i zespołu Marfana.

Gerodenua osteodysplastica

Niedobór wzrostu, znamienny wyraz twarzy, przypominający karły Disneya, zmiany skórne (geroderma), zmiany w układzie kostnym (łamliwość kości, osteoporoza, zniekształcenia kręgosłupa i nasad kości długich) oraz układu stawowego (wrodzone obustronne zwichnięcie stawów biodrowych, płaskostopie, zwiększenie ruchomości w stawach — hyperlaxia ligamentorum). Aczkolwiek rozpoznanie można ustalić na podstawie objawów klinicznych, badanie radiologiczne jest istotne dla wykazania zmian kostno-- stawowych.

Zespół Marfana

A rachnodactylia

Jest uogólnioną chorobą tkanki łącznej. Szczególnie duże odchylenia od normy wykazują włókna elastyczne. Choroba ujawnia się zwykle w dzieciństwie i pogłębia się z wiekiem, prowadząc do nadmiernego wzrostu ze szczególnie długimi kończynami, bardzo słabo rozwiniętymi mięśniami i tkanką łączną, nadmiernie wiotkimi więzadłami i torebkami stawowymi, szczególnie długimi palcami rąk i stóp. wydłużoną czaszką i długą twarzą z wysuniętą ku przodowi żuchwą.

Rozwój umysłowy jest prawidłowy, ruchowy upośledzony mimo nadmiernych („cyrkowych") ruchów w stawach.

368 wewnątrzpochodne konstytucjonalne choroby narządu ruchu