0000035 (16)

Tabela 10

Dysplazje kręgosłupowo-nasadowe jako przyczyna niskiego wzrostu

1. Postaci wrodzone SED

1.    Wrodzona dysplazja kręgosłupowo-nasadowa

2.    Karłowatość diastroficzna

3.    Karłowatość raetatropiczna

4.    Choroba Kniesta

II. Postaci późne

1.    Późna dysplazja kręgcstupowo-nasadowa

2.    Choroba Dyggvego-Melchiora-Clausena (D.M.C.l

3.    Mukopolisacharydozy i mukolipidozy

4.    Dysplazja kręgoslupowo-przynasadowa

W różnych postaciach SED występują więc odmienne anomalie budowy mikroskopowej, a wszelkie próby szeregowania spondylodysplazji w jednolitą grupę z punktu widzenia patogenetycznego są sztuczne. Być może dalsze badania rzucą nowe światło na patogenezę SED. Dla radiologa, a także klinicysty podział podany przez Sprangera i wsp. wydaje się w chwili obecnej przydatny (31).

Jednym z często ostatnio opisywanych dysplazji kręgosłupowych jest choroba D.M.C. (lat 15). Jeden z takich przypadków pozostaje w naszej obserwacji.

a    b

Ryc. 28. Chłopiec D. J„ lat 8. Choroba Dyggvego-Melchiora-Clausena.

37