0000045 (7)

Ryc. 304. Mucopolysaccharidosis IV (Mor-quio). Dziwczynka 8-lctnia. Skrócenie kości tubulamych. Części bliższe kości śródręcza zwężone. Hipoplazja kości nadgarstka. Zniekształcenie dalszych końców trzonów kości przedramienia.

Choroba Ulricha-Scheiego (MS V)

Nazywana również MS I-S (choroba Hurlera z późną manifestacją), jest jedyną muko-polisacharydozą o lekkim przebiegu, bez cech gargoilizmu, z prawidłową długością życia i bez zaburzeń inteligencji.

Choroba ujawnia się między 3 a 6 r.ż. przykurczami w stawach. Bywają przepukliny i wady zastawek aorty.

Cechy rentgenowskie jak w MS, tylko słabo wyrażone.

Choroba MaroteauK-Lamy^go (MS VI)

Fenotyp chorych podobny jak w MS [. Cechy rentgenowskie obu chorób są identyczne, rozwój umysłowy jest prawidłowy, śmierć następuje w młodości, najczęściej / powodu niewydolności krążenia.

Inne mukopolisacharydozy

Poza wymienionymi opisano wiele innych rzadkich mukopolisacharydoz, które wymagają jednak dalszego opracowania biochemicznego.

MUKOPOLISACHARYDOZY I MUKOL1PIDOZY 381