0000098

Ryc. 340. Neiirofibromatosis Recklinghausen: a. Kobieta 22-letnia z uogólnioną nerwiako-włókniakowalością. Królkolukowa wrodzona skolioza wskutek klinowatych zniekształceń wielu kręgów. Półkoliste ubytki kręgów piersiowych, b. Ta sama chora co na ryc. a. Staw rzekomy znacznie hipoplastycznej i zniekształconej kości promieniowej. W bliższej przynasa-dzic tej kości torbielkowate przejaśnienia. Kość łokciowa zniekształcona, wygięła i zwichnięta.

Uszkodzenia kości, występujące w 15—20% przypadków neiirofibromatosis, mają ogromne znaczenie, ponieważ niejednokrotnie są przyczyną inwalidztwa. Najczęściej zmiany dotyczą kręgosłupa (ryc. 340a). Rozmaite zniekształcenia kręgów, przeważnie klinowe, są przyczyną (krótkołukowej) skoliozy, zwykle kręgosłupa piersiowego. Na tylnych powierzchniach trzonów stwierdza się często łukowate ubytki, otwory rniędzy-kręgowe są poszerzone. Pojedyncze kości długie kończyn, przeważnie dolnych, bywają hipoplastyczne lub zgrubiałe, często wygięte; ich struktura wykazuje rozmaitego typu przebudowę, zgrubienie istoty korowej i pagórkowate odczyny okostnej lub torbielkowate przejaśnienia i osteoporozę (ryc. 340b). Na powierzchniach kości długich i żeber

442 NIEKTÓRE RZADKIE CHOROBY KOŚCI