209601

Immunopatogeneza ZM

□ Genetyka - związek z HLA w myositach powodowanych implantami silikonowymi (DQA1*0102 i DRB1*0301), w myositach z obecnością anty-Jol zwykle jest DR52

Dermatomyositis	Polymyositis i IBM
Pierwotnie atakowane są kapilary-dochodzi do odkładania się kompleksów immunologicznych, aktywacji dopełniacza i uszkodzenia śródbłonków i dopiero potem włókna mięśniowe uszkadzane są przez napływające komórki zapalenia	Pierwotnym celem są włókna mięśniowe wykazujące wyspowo wysoką ekspresję MHC1; prezentują fragmenty białka 3-amyloidu, szczególnie wysoka ekspresja dotyczy mioblastów indukowanych niszczeniem mięśnia, włókna z ekspresją autoantygenów niszczone są przez naciekające limfocyty T CD8+, co „napędza" proces,

Duże ilości limfocytów B i T CD4+ w strefie Nacieki z limfocytów T CD8+ pojawiają się okołonaczyniowej, ale dość późno    wcześnie

ZaMari Immunologii Klinicznej i Transplantologii AM6