Objawy:
> nawracające bakteryjne zakażenia górnych i dolnych dróg oddechowych
> biegunki
> niezwykła skłonność do zakażeń oportunistycznych
> ch. autoimmunizacyjne
> splenomegalia, limfadenopatia
> większa skłonność do rozwoju ch. limfoproliferacyjnych oraz nowotworów wątroby, trzustki i dróg żółciowych