Amyloidosis renis

24) Amyloidosis renis - skrobiawica nerki

Zajęcie nerki przez skrobiawicęjest najczęstszym i najpoważniejszym powikłaniem tej choroby Makroskopowo nerki mogą być niezmienione lub nadmiernie powiększone , blade, szare, twarde . W długo trwających przypadkach nerki mogą być zmniejszone.

Mikroskopow o złogi amyloidu znajdowane są głównie w kłębuszkach , ale są też obecne w tkance śródmiąższowej okołokanalinkowej , a także w ścianie naczyń. W kłębuszkach powstają najpierw złogi miejscowe w macierzy mezangialnej, z rozległym lub guzkowym pogrubieniem błon podstawnych pętli włośniczek . Z postępem choroby złogi uciskają na światło włośniczek i mogą ewentualnie prowadzić do całkowitego zamknięcia pętli naczyniowej . Śródmiąższowym złogom okołokalnalikowym często towarzyszy wystąpowanie w świetle kanalików amorficznych wałeczków - przede wszystkim białkowych . Złogi amyloidu mogą powstać w ścianie wszystkich naczyń krwionośnych , powodując często ich znaczne zweżęnie.

Zajęcie nerek - będące często główną przyczyną powstających objawów reaktywnej skrobiawicy układowej -prowadzi do ciężkiego białkomoczujzespół nerczycowy) Postępujące zmiany nerkowe mogą prowadzić do ich niewydolności , która jest istotną przyczyną zgonów w skrobiawicy ♦amyloidoza (słów kilka)

Choroba (a raczej grupa chorób), w której dochodzi do odkładania się podobnie wyglądających złogów białek -amyloidu .

Amyloid jest ogólnym określeniem na wiele składników białkowyh dponowanych w przbiegu różnych chorób w tkankach śródmiąższowych . Złogi pojawiają się niepostrzeżenie. W badaniu mikroskopowym - w barwieniu tkanki H+E amyloid wyst. Jako amorficzna, eozynochłonna szklista substancja zewnątrzkomórkowa. Narastające jej gromadznie wywołuje zanik z ucisku sąsiadującyhc komórek . Białka amyloidu - 15 biochemicznei różne postaci białka - m.in.: AL (łańcuhcy lekkie amyloidu)łańcuhcy lekkie immunoglobulin lub fragmentów końcowych NH2 łańcuchów lekkich lub z obu , włokienka amyloidu AA , transtyretyna (TTR)-prawidłowe białko osoczowe wiążące reyinol i tyroksynę , beta2-mikroglobulina- składnik MHC klasy I, białko amyloidu beta (Abeta)- rdzeń blaszek mózgowych znajdowanych w chorobie Alzheimera