• martwica naskórka w badaniu histopatologicznym
• klinicznie rozległa epidermoliza naskórka (<30%) z . tworzeniem pęcherzy, spełzaniem naskórka i odsłonięciem sączących powierzchni nadżerkowych (obraz oparzenia II stopnia)
• rozległe nadżerki na wszystkich błonach śluzowych
• z towarzyszącymi objawami ogólnymi (gorączka, odwodnienie) i uszkodzeniem narządów wewnętrznych
• złe rokowanie (śmiertelność 3&50%)