image1

Defekty enzymatyczne:

1.    choroba spichrzeniowa

brak galaktozo 1 fosforlotransferazy gafaktozowej

Gal-1-P + UDPG -> UDPGal + G-1-P

2.    galaktozemia

galaktoza gromadzi się we krwi, przenika do moczu, zaćma, powiększenie wątroby, niedorozwój umysłowy, inna możliwość wykorzystania glukozy przy dużej podaży - to synteza tłuszczów, oba składniki glicerol i kwasy tłuszczowe syntetyzowane są w wątrobie.

Aktywność fosforyiazy i syntezy glikogenowej regulowana jest stężeniem c-AMP. Jego ilość kontrolują: glukagon i aminy katechoiowe bo zwiększają syntezę cAMP i pobudzają glikogenolizę

insulina - synteza glikogenu , spalanie glukozy, synteza tłuszczów

Jest to rodzaj sprzężenia zwrotnego pomiędzy poziomem glukozy we krwi a zawartością glikogenu w wątrobie.

1. Podwyższony poziom glukozy „włącza¹’ glikogenezę „wyłączając" jednocześnie, glikogenolizę

2.    Obniżony poziom gli,kozy - hamuje syntezę glikogenu a pobudza glikogenolizę II. Przemiana tłuszczowa

Po posiłku wątroba otrzymuje tylko niewielką ilość materiału tłuszczowego - tylko kwasy tłuszczowe o krótkich łańcuchach węglowych.WViększość lipidów o znaczeniu energetycznym (trójglicerydy) wchłaniają się do limfy w postaci chyfomikronów i odkładają się w tkance podskórnej.Udział wątroby w spalaniu tłuszczów jest niewielki z racji bardzo małej aktywności lipazy lipoproteidowej.

1. Wątroba ma zdolność utleniania długcłańcuchowych kwasów tłuszcowych do krótszych (rozpuszczalnych w wodzie - kwas acetooctowy, kwas (3-hydroksymasłowy)

Ciała ketonowe powstają w wątrobie, ale nie są tu wykorzystywane jako materiał energetyczny. Spalane one są w innych tkankach (ketcgeneza) - nerka, serce, mózg.

2.    Wątroba ma również zdclncść syntezy tłuszczów przy nadmiernej podaży węglowodanów

glukoza -» G-6-P ->kwas pirogronianowy—>Acetylo-CoA—» kwasy tłuszczowe

Glicerol powstaje również z metabolitów glikolizy. Powstałe triglicerydy są transportowane przez krew i odkładane w postaci tłuszczu w tkance podskórnej.

3.    Powstawanie fosfolipidów zalezy od podaży choliny. Jej niedobór powoduje otłuszczenie wątroby (gdy dieta jest niskobiałkowa)