0000054 2

stulecia stwierdzono, że przyczyną tej choroby jest brak w organizmie witaminy o budowie pochodnej steranu, czyli układu czteropierście-niowego, spotykanego w licznych biologicznie czynnych związkach.

Budowa i biosynteza

Badania izotopowe wykazały, że związki zawierające układ steranowy pochodzą genetycznie od aktywnego izopentenolu, przy czym produktem pośrednim w drodze ich biosyntezy jest farnezol, a właściwie jego forma aktywna — pirofosforan farnezylu. Jest to związek o 15 atomach węgla, który powstaje przez kondensację 10-węglowego pirofo-sforanu geranylu z pirofosforanem izopentenylu

sferan    -    pirofosforan farnezylu

Dwie cząsteczki pirofosforanu farnezylu kondensują w dalszym etapie do alifatycznego, trzydziestowęglowego skwalenu, który po odpowiednim uformowaniu przestrzennym łańcucha, cyklizuje do lanosterolu, a ten z kolei ulega przemianie do cholesterolu, zgodnie z przemianą 7-1

cholesterol

Wymieniony tu pirofosforan farnezylu jest produktem węzłowym, od którego rozchodzą się drogi biosyntezy sterydów (kondensacja dwóch cząsteczek do trzydziesto węgłów ej jednostki), polimeryzacji do wyso-kocząsteczkowego kauczuku i biosyntezy karotenowców (przyłączenie czwartej cząsteczki pirofosforanu izopentenylu i kondensacja wytworzonych dwóch cząsteczek dwudziestowęglowych do jednostki czter dziestowęglowej). Skwalen powstały przez kondensację dwóch cząste czek pirofosforanu farnezylu jest węglowodorem, który występuje w znacznej ilości w wątrobie rekina i innych ryb, a w niewielkiej ilości