P1040094

31.    Prawdą jest, że wrodzona nietolerancja fruktozy:

A) 1 i 2, B) 1 i 3, C) tylko 1 , D) tylko 3.

1.    Wywołana jest niedoborem aldolazy B w wątrobie.

2.    Skutkiem niedoboru aldolazy B jest wzrost stężenia fiuktozo-6-fosforanu.

3.    Nietolerancja ta prowadzi do rozwoju hipoglikemii, gdyż maleje aktywność fosforylazy glikogenowej.

32.    Nadmiernemu spożycie fruktozy towarzyszy hiperurykemia, ponieważ:

A) li 2,    B) 1,2 i 3,    C)2,3i4, D) 1,2, 3 i 4.

1.    Fruktokinaza wytwarza w wątrobie dużo fiu-6-fosforanu.

2.    Wskutek powstawania fru-1-fosforanu wzrasta zużycie ATP, a jego resynteza angażuje większe ilości fosforanów nieorganicznych.

3.    Spadek poziomu fosforanów nieorganicznych powoduje nagromadzanie ADP.

4.    Wzmożona degradacja ADP wywołuje wzrost produkcji kwasu moczowego.

33.    Niedobór aldolazy B powoduje:

A Wzrost poziomu fiu-1-fosforanu w komórkach wątroby, stan hipoglikemii i hiperurykemii.

B.    Tylko hiperurykemię.

C.    Podniesienie stężenia fiu-1-fosforanu i hipoglikemię.

34.    Które zdania są prawdziwe?

A) 1 i 2, B) 2 i 3, C) 3 i 4, D) wszystkie.

1.    Poza wątrobą fruktoza może być metabolizowana przez heksokinazę, ale obecność glukozy spowalnia ten proces.

2.    W tkance tłuszczowej i mięśniowej fruktoza może być wykorzystywana w glikolizie jako paliwo energetyczne.

3.    W wątrobie fruktoza podlega szybciej metabolizmowi, niż glukoza, gdyż omija w glikolizie etap PFK1.

4.    Zwiększona podaż fruktozy nasila lipogenezę, ponieważ nadmiar pirogronianu ze szlaku glikolizy trafia poprzez acetyloCoA na tor biosyntezy kwasów tłuszczowych.

35. W przemianie galaktozy:

1.    Zdolność wątroby do przemiany galaktozy w glukozę jest miernikiem czynności wątroby w tzw. teście tolerancji galaktozy.

2.    Defekty galaktokinazy, urydylotransferazy lub 4-epimerazy SA przyczyną różnych typów galakrozemii.

3.    Wzrost stężenia galaktozy we krwi powoduje, że w oku podlega ona redukcji przez reduktazę aldozową do galaktitolu, co wywołuje zaćmę.

4.    Urydylotransferaza zazwyczaj występuje w organizmie w nadmiarze, spadek jej aktywności nawet do powyżej 50 % nie daje klinicznych objawów galaktozemii.

Prawdziwe są zdania:

A) wszystkie, B) 1 i 3,    C)2, 3 i 4, D) 1,3 i 4.

36. Wybierz prawdziwe zdania o glikoproteinach:

A) li 2, B) 1 i 3, C) 2, 3 i 4, D) 1,3 i 4, E) 1,2,3 i 4.

1.    Biosynteza O-wiązanych glikoprotein wymaga udziału cukrów nukleotydowych.

2.    W wytwarzaniu N-wiązanych glikoprotein potrzebny jest difosfodolichol.

3 W chorobie wtrętów komórkowych brak jest chemicznego markera Man-6-P, naprowadzającego enzymy lizosomalne do lizosomów, a to uniemożliwia rozkład