Scan080220080229 53

emedica.pl

Mirona z z z

dzieciństwie.

Wczesne rozpoznanie i długofalowe leczenie (w tym także leczenie farmakologiczne) pozwalają na lepsze rokowanie, poprawiają jakość życia i wydłużają okres przeżycia.

Duże nadzieje można także wiązać z rozwojem genetyki i metod biologii molekularnej. Ponieważ budowa zmutowanego genu CF została już określona, to stwarza to nowe możliwości leczenia, które będą możliwe - być może - już w ciągu najbliższych lat.

powrót

Możliwe powikłania

•    Zapalenie płuc i przewlekłe zapalenie oskrzeli . Rozstrzenie oskrzeli

« Zaburzenia wodno-elektrolitowe . Niedożywienie

•    Wypadanie śluzówki odbytnicy

powrót

Badania dodatkowe

Wystąpienie przedstawionych wcześniej objawów nasuwa podejrzenie choroby, ale wstępne rozpoznanie potwierdza się na podstawie dwukrotnie przeprowadzonego „testu potowego", który u chorych na mukowiscydozę wykazuje podwyższone stężenia chlorków w pocie.

Znaczenie pomocnicze mogą mieć badania genetyczne oraz badania elektrofizjologiczne.

powrót

Cele leczenia

Chociaż jest to choroba wieloukładowa, to o jakości i długości życia decydują zwykle zmiany w układzie oddechowym, dlatego też główny cel leczenia stanowi zapobieganie i leczenie zakażeń dróg oddechowych.

Właściwie prowadzona profilaktyka i leczenie pozwalają zapobiegać powikłaniom i opóźnić o kilka-kilkadziesiąt lat rozwój skrajnej postaci choroby.

powrót

Leczenie

Leczenie ma charakter wielokierunkowy i obejmuje leczenie farmakologiczne I dietetyczne oraz codzienne zabiegi fizykoterapeutyczne (terapia oddechowa).

Powinno być ono prowadzone przez zespół specjalistów (przy czynnym udziale rodziców).

Zalecenia ogólne

Niezbędne są codzienne zabiegi fizykoterapeutyczne (drenaż ułożeniowy i oklepywanie) w celu skutecznego odkrztuszania zalegającej w drogach oddechowych wydzieliny.

Utrzymywanie wysokiej wilgotności powietrza (nawilżacze) oraz wypijanie odpowiednich ilości płynów sprzyja odkrztuszaniu wydzieliny. Wskazane są szczepienia ochronne, w tym także coroczne szczepienie przeciw grypie.

Zaleca się systematyczne, ogólnorozwojowe ćwiczenia fizyczne (stosownie do wydolności organizmu).

Ze względu na zaburzenia w trawieniu i towarzyszące często chorobie niedożywienie stosuje się dietę wysokoenergetyczną (z obniżoną zawartością tłuszczów) oraz uzupełniające podawanie enzymów trzustkowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Leczenie farmakologiczne

Stosuje się leki mukolityczne, które rozrzedzają zalegającą w drogach oddechowych wydzielinę. Można je podawać doustnie lub wziewnie. Najskuteczniejszym lekiem jest podawana w postaci inhalacji dornaza alfa, która zmniejsza lepkość śluzu. Leczenie prowadzone jest w ośrodkach specjalistycznych i wymaga okresowej oceny jego skuteczności (badania spirometryczne).

Stosuje się także leki rozszerzające oskrzela oraz urządzenia zwiększające skuteczność odkrztuszania (Flutter).

W leczeniu powikłań (zakażeń bakteryjnych) stosuje się pod kontrolą lekarza odpowiednie antybiotyki.

Zaburzenia trawienia wymagają podawania enzymów trzustkowych.

%

«ł

filc://C:\Mojc%20dokumcnty\cmcdica_5.htm

05-02-27