P170310 450001

| 155 Zespół nerczycowy

pym ładunku ujemnym stanowi w warunkach prawidłowych filtr dla cząstek Hjanowych i obojętnych. Zmianom w składzie błony podstawnej towarzyszy Jinaczne zwiększenie przepuszczalności dla albumin. Jedyną zmianą uchwytną Byłącznie w mikroskopie elektronowym) jest zlanie się wyrostków stepowatych komórek nabłonka, które również tracą swój ujemny ładunek powierzchniowy.

K W zależności od rodzaju i nasilenia zmian patologicznych w błonie filtracyjnej zwiększenie przepuszczalności dla białka wykazuje różnice nie tylko ilościowe, lecz także jakościowe. O stopniu uszkodzenia kłębuszka można wnioskować na podstawie selektywności białkomoczu (s. 122). W nerczycy li-móidowej jest on na ogół wysoce selektywny.

B©czywistym następstwem białkomoczu jest hipopioteinemia. . Ponieważ [przez filtr kłębuszkowy przechodzą przede wszystkim białka o niskiej masie cząsteczkowej, ich stężenie w osoczu ulega znacznemu zmniejszeniu, natomiast stężenie białka o dużej masie cząsteczkowej wzrasta w wartościach względnych, a nawet bezwzględnych, co najprawdopodobniej jest spowodowane zagęszczeniem osocza. Dysproteinemię w zespole nerczycowym cechuje znaczna hipoalbuminemia (w krańcowych przypadkach analbuminemia), hiper-a*- i p-•globulmemia, zwiększenie stężenia fibrynogenu. Stężenie an-globulin jest prawidłowe lub obniżone. Stężenie y-globulin zwykle niskie. Wzajemny stosunek poszczególnych frakcji może zależeć w niewielkim stopniu od choroby podstawowej, jak również ulegać pewnym modyfikacjom pod wpływem powikłań lub leczenia, jednak nie można ustalić tu ścisłych zależności.

H Stałym objawem zn. jest hipeilipemia, sięgająca niekiedy 56 mmol/1 (5 000 mg/100 ml) powodująca zmleczenie osocza. Towarzyszy jej obecność substancji tłuszczowych w moczu (lipiduria). Stężenie choleśterolu może osiągać u tych pacjentów bardzo wysokie wartości do 26 mmol/1 (do 1 000 mg/100 ml), przy raczej prawidłowym stężeniu frakcji zestryfikowanej. Wzrasta u nich również stężenie trójglicerydów, fosfolipidów, chylomikronów. Obniżenie stężenia i zmiana aktywności lipazy lipoproteinowej powoduje zaburzenie konwersji lipo-protein o niskiej gęstości (P) do lipoprotein o wysokiej gęstości (a). Stosunek wzajemny tych frakcji (p/a) ulega znacznemu podwyższeniu (do 18 i wyżej przy.normie 2,5). Stężenie mało cząsteczkowych lipoprotein bogatych w zestry-fikowany cholesterol wzrasta. Wszystkie frakcje lipoprotein mają zmieniony 'skład: zawierają więcej fosfolipidów, a mniej białek.

I Mechanizm tych zaburzeń w gospodarce tłuszczowej jest złożony i do-Jtychczas w pełni niewyjaśniony. Stwierdzono, że zmiana podaży tłuszczów egzogennych nie ma wpływu na lipemię w zn. u ludzi i u zwierząt doświad-l&alnych. Wydaje się, że największe znaczenie ma obniżenie stężenia albumin. Nasilenie zaburzeń w metabolizmie lipidów w zn. jest zwykle proporcjonalne do stopnia hipoalbuminemii, jednak nie jest to reguła. W niektórych postaciach zespołu nerczycowego (w toczniu układowym, amyloidozie, o.k.z.n.) hi-pcrlipemia jest nieznaczna, w innych (nl.) — wybitna.

I Hiperalbuminemia ma odgrywać kluczową rolę w patogenezie obrzęków nerczycowych. Występowanie ich i nasilenie jest nie u wszystkich chorych ściśle zależne od wielkości strat białka i hipoalbuminemii. Znane są przypadki ||f o przebiegu całkowicie bezobrzękowym, mimo bardzo dużych strat białka | moczem i znacznej hipoalbuminemii. Znany jest również fakt ustępowania lobrzęków wraz z ustąpieniem białkomoczu, przy małym jeszcze poziomie albumin. Na ryc. 306 zilustrowano prawdopodobny udział różnych czynników w powstawaniu obrzęków w zn.

I Do rozpoznania zespołu nerczycowego upoważniają następujące objawy: straty białka z moczem przekraczające 50 mg/kg m.c. na dobę lub