16807 P170310 450005

159

Zespól nerczycowy

Dawka całkowita nie powinna przekraczać 14 mg/kg mc. W ostatnich latach (Williams) zwrócono uwagę na neurotoksyczność tego leku, objawiającą się trudnymi do opanowania miokloniami.

W większości przypadków zn. konieczne jest stosowanie leczenia sodo-pędnego. Przy obrzękach o niewielkim nasileniu jest ono zbędne. W części pnypadków wystarcza podaż hydro chlor otiazydu lub furosemidu (1—2 mg/kg mc.) w jednej dawce rano. W przypadkach ze znacznie nasiloną hipowolemią konieczne jest równoczesne stosowanie leków zwiększających objętość płynu Wewnątrznaczyniowego. Należy do nich dekstran (m. cz. 40 000) i niskosolne || lub 20%) roztwory albumin, podawane w wolnym wlewie kroplowym, pod kontrolą ciśnienia tętniczego. Dekstran stosuje się w ilości 10 ml/kg mc. (nie Więcej niż 500 ml), albuminy w ilości od 0,5 do 1 g/kg mc. (maksymalnie 2 g/ /kg). Na zakończenie kroplówki podaje się furosemid dożylnie w dawce 2— —10 mg/kg mc., w przypadkach zaś obrzęków szczególnie opornych na leczenie jest polecane kojarzenie tego leczenia z hydrochlorotiazydem podanym doustnie oraz aminofiliną (2 mg/kg mc.) podaną dożylnie lub doodbytniczo. W skojarzonym leczeniu sodopędnym wykorzystuje się również spironolakton (Al-dactone 1—2 mg/kg mc.), który jest pomocny w zwalczaniu nasilających się w przebiegu leczenia sodopędnych. objawów wtórnego hlperaldosteronizmu. Prowadzone prawidłowo leczenie soćłopędne pozwala na uwolnienie z obrzęków nawet pacjentów opornych na leczenie przyczynowe, z utrzymującym się białkomoczem i hipoproteinemią.

Wyrównanie strat białka przez podanie dożylne albumin jest w okresie białkomoczu niemożliwe, ponieważ „uciekają" one z moczem przez uszkodzoną barierę filtracyjną. Po ustąpieniu białkomoczu hipoproteinemią wyrównuje się sama dość szybko. Należy dbać o wystarczającą podaż białka w diecie, powinna ona wynosić 2,5—3 g/kg mc. Dieta, poza okresem nasilonych obrzęków, kiedy to należy unikać pokarmów nadmiernie słonych, powinna być całkowicie dowolna. W czasie długotrwałej kortykoterapii, przy skłonności do ty-da, należy ograniczyć łatwo przyswajalne węglowodany i tłuszcze.

U dzieci z zn. nie jest wymagane profilaktyczne stosowanie antybiotyków, nawet w czasie leczenia immunosupresyjnego. Konieczne jest natomiast energiczne leczenie zakażeń. Szczepienia ochronne powinny być całkowicie wstrzymane, wznowić je można, jeśli pełna remisja utrzymuje się przez co najmnniej rok od chwili odstawienia ‘leków. Aktywność fizyczna nie powinna być nadmiernie ograniczona; oczywiście wysiłek musi być dozowany w sposób rozsądny. Dziecko powinno prowadzić możliwie normalny tryb życia. Okresy hospitalizacji muszą być tak ze względów epidemiologicznych, jak i psychologicznych skrócone do niezbędnego minimum. Należy pamiętać, że dobre wyniki leczenia można osiągnąć jedynie przy ścisłej współpracy rodziców, którzy muszą być poinformowani o charakterze choroby, jej długotrwałym przebiegu, możliwości licznych nawrotów i konieczności systematycznego leczenia.. Dziecko powinno mieć prowadzony indywidualny zeszyt kontrolny, w który powinny być wklejane karty informacyjne z pobytów w szpitalu oraz wpisywane zalecenia, wyniki badań i uwagi lekarza leczącego w poradni nefrologicz-nej, lekarza pediatry sprawującego opiekę nad dzieckiem w domu oraz ro-,‘dziców.

Rokowanie wnl. jest pomyślne, mimo wieloletniego niekiedy okresu I choroby i licznych nawrotów. Większość nawrotów występuje do 12 miesięcy od chwili przerwania leczenia, zdarzają się jednak nawroty późne, po kilku, a nawet po 10. latach remisji. Oporność na leczenie obciąża bardzo roko-| wanie w nl. Część z tych dzieci umiera w okresie wydolności nerek z powodu