26073 P170310 450003

1/57

Zespół nerczycowy

Ifjiniczny zespołu nerczycowego w tej grupie wieku. Chorobą cechuje Dardzo gwałtowne narastanie i równie gwałtowne ustępowanie białkomoczu. Białko-aocz ten, z wyjątkiem nielicznych przypadków (zwykle opornych no leczeni#), (echuje wysoka selektywność. Krwinkomocz obserwuje się wyjątkowo, Jogo ^silenie jest wówczas niewielkie, a występowanie przemijające, U 2fź% cho-rych stwierdza się jednak zwiększone (powyżej 100 000/h na ra^f pow. ciało) wydzielanie erytrocytów. W okresie bezobjawowym (remisji) nie ma żadnych mian w moczu.

Czynność nerek, mimo wieloletniego niekiedy trwania choroby, Jest prawidłowa i jedynie w okresach gwałtownego narastania obrzęków z nasiloną HBwolemia może iii®aać arzeiśrinwemi^ToriarszeniiK Również riśnienh* lęt*

Powikłania w przebiegu zespołu nerczycowego mogą być związane z: 1) fui

kiego nadciśnienia są związane z intensywnym leczeniem hormonalnym, i w okresie gwałtownego narastania obrzęków — z hiperrenłnemlą. Choroba H charakter nawrotowy. Jedynie w ok. 15% przypadków przebiega w jednym nucie. W pozostałych obserwuje się niekiedy liczne nawroty, występujące przez wiele lat. W innych postaciach kzn. przebiegających z zn. obserwuje się na'ogół krwinkomocz i nadciśnienie tętnicze i/lub pogorszenie czynności tu: rek. We wtórnych postaciach zn. na obraz kliniczny rzutują objawy zależne od choroby zasadniczej.

tastaniem i długotrwałym utrzymywaniem się białkomoczu i obrzęków, 2) z la-aeniem i 3) chorobą zasadniczą. Dp pierwszej grupy należy zaliczyć hipowo* lemię z jej następstwami, zmniejszoną odporność na zakażenia oraz następ' siwa długotrwałej hipoproteinemii i zmiany składu krwi. Szybko narastające t«ferzęki prowadzą do znacznej hipowolemii, która może być przyczyną groź' <jtego dla życia wstrząsu hipowolemicznego, lub ostrej przednerkowej niezepal' rej niewydolności nerek. Przypadki te nie są na szczęście częste, jednak brok wiadomości o tym powikłaniu i nieumiejętność wyrównywania zaburzeń może siać się przyczyną zgonu pacjenta i mylnego rozpoznania innej postaci k'/n, SB przypadkach przebiegających z ostrą przednerkową niewydolnością nerek, Wstrząs hipowolemłczny ,przebiega z burzliwymi objawami klinicznymi Bor postaci ciężkiej zapaści, że spadkiem ciśnienia krwi do wartości nldo/fla* Sgpłńych, wymiotami, sinicą obwodową ze znacznym ochłodzeniem kończyn, i/»yiniotami. Wartości hematokrytu są bardzo wysokie. Stan ten wymaga róż' nicowania ze wstrząsem septycznym, ostrą niewydolnością nadnerczy i z cięż' m, hiponatromią (nadużywanie środków sodopędnych, zwłaszcza przy dolą* : , czeniu się strat pozdnerkowych, jak biegunka czy wymioty). W leczeniu podstawowe znaczenie ma wyrównanie objętości krwi krążącej, najlepiej przez podaż dekstranu i 20% roztworu albumin oraz uruchomienie diurezy leczeniom H sodopędnym.

Mniejsza odporność na zakażenie bywa przyczyną posocznicy, pierwotnego ; ropnego zapalenia otrzewnej, zapalenia skóry i tkanki podskórnej (nul Iii Ul In 8 erysipeloid) o przebiegu i objawach podobnych do róży, wreszcie często wy« stępującego u tych chorych zakażenia układu moczowego.

■ Przewlekle utrzymujący się białkomocz prowadzi do utraty z blotki OM I transłeryny, joduj tyroksyny (T₄), trijodotyroniny (Tj) oraz 25-OB-D3, z wszy* | slkimi związanymi z tym następstwami. Długotrwała hipoprotelnomla prowadzi

do utrą ty masy mięśniowej i zahamowania wzrostu.

m Zagęszczenia krwi i zmiany w składzie osocza mogą prowadzić do powl-klan zakrzepowych, którym dodatkowo sprzyja kortykoterapia.

»^Metodą z wyboru w leczeniu ni. jest kortykoterapia. Za lek */ wyboru uważany jost prednizon (Eilcorton). Zastępowanie go, w przypadku braku wy