15073 P170310 440004

154 Układ moczowy

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Zespół nerczycowy (zn.) jest stanem klinicznym, w którym białkomocz ■w ilości przekraczającej zdolności kompensacyjne ustroju powoduje wystąpienie hipo- i dysproteinemii oraz hiperllpemil, a zwykle również obrzęków. W tabeli 185 podano znane przyczyny zn. Do najczęstszych należą <różne pierwotne glomerulopalie. Zespól nerczycowy występujący w przebiegu pierwotnych kłębuszkowych zapaleń nerek określany Jest obecnie mianem pierwotnego zespołu nerczycowego. Do tej grupy zaliczany jest również wrodzony zn.

Najczęstszą przyczyną zn. u dzieci (do 80% przypadków) jest submikrosko-powe kzn., znane również pod nazwą ner czy cy łipoldowej (nl). Choroba ta wjy-

Tabela 185

Przyczyny zespołu nerczycowego

I. Pierwotne klębuszkowe zapalenio nerek

(submikroskopowe, błoniaste, mezangtokapilurne, rozplemowe mezangialne, ogniskowe szkliwiejące, zewnątrzwlośnlczkowe, ostre popaciorkowcowe).

II. Choroby ogólnoustrojowe:

a)    układowe (układowy toczeń trzewny, guzkowe zapalenie okołotętnicze, zapalenie skórno-mlęśnlowe, choroba Schónjolnd-Henocha),

b)    metaboliczne (skroblawica, cukrzyca, obrzęk śluzowaty),

c)    nowotworowe (choroba Hodgklna, przewlokła .białaczka limfatyczna).

UL Choroby utrudniające odpływ krwi żylnej z nerki (zakrzep żył nerkowych lub żyły głównej dolnej, zarostowe zapalenie osierdzia, niewydolność krążenia, niedomykalność zastawki trójdzielnej, zwężenie tętnicy nerkowej, niedokrwistość slerpowatokomórkowa 1 slerocytoza).

IV.    Uszkodzenie kłębuszków w przebiegu:

a)    zatruć (rtęć, bizmut, złoto) i uszkodzeń polekowych (Tridione, parameta-dion, penicylamlna),

b)    reakcji alergicznych (choroba posurowlcza, reakcje poszczepienne, ukąszenia owadów, kontakt z pyłkami roślinnymi 1 środkami owadobójczymi, uczulenie na leki),

c)    zakażeń (wirusowe zapalenia wątroby typu B, zlmnica, kiła, gruźlica, podostro zapalenio wslordzla, dur, półpasiec).

V.    Choroby uwarunkowano gonetycznlo

(wrodzony zespół nerczycowy, rodzinne zapalenie nerek).

stępuje z częstością 1,6—13 na 100 000 dzieci do lat 16, najczęściej między 2 a 7 rokiem życia. Chłopcy chorują prnwlo dwukrotnie częściej niż dziewczynki. Shaloub, jako pierwszy, wysunął hipotezę, w myśl której przyczyną nl. ma być zaburzenie czynności limfocytów T, polegające na produkcji limfokiny uszkadzającej błonę filtracyjną klębuszka. Dotychczas brak jest jeszcze wystarczających dowodów na poparcie tej interesującej teorii. Zmiany strukturalne błony filtracyjnej są niewątpliwie odpowiedzialno za powstanie białkomoczu i rozwój zespołu nerczycowego. Stwierdzono Je tak w zespole nerczycowym u ludzi, jak i ,w doświadczalnej norczycy u zwierząt. Zmiany te dotyczą jednej lub więcej warstw błony filtracyjnej.

Obecnie największą rolę przypisuje się zmianom w błonie podstawnej (Farguar), która dzięki znacznej zawartości glikozaminoglikanów (GAG) o sil-