img084 (18)

Zespół sierczycowy.

Definicja. Zespół nerczycowy (zn) jest to zespół objawów klinicznych i biochemicznych, wywołanych białkomoczem, przekraczającym możliwości kompensacyjne ustroju. Cechuje się jednoczesnym występowaniem przynajmniej trzech spośród następujących objawów: białkomocz 3,5 g/d/1,73 mlcw pow. ciała, niski poziom albuminy we krwi, niski poziom białka we krwi, obrzęki, zaburzenia gospodarki tłuszczowej, skłonność do zakrzepów.

Przyczyny zn;

1.    Pierwotne glomerułopatie - zapalenia kłębuszków nerkowych różnych typów histologicznych;

2.    Wtórne glomerułopatie:

-    choroby układowe na podłożu immunologicznym;

-    cukrzyca, skrobiawica, niedoczynność tarczycy, paraproteinemie;

-    nowotwory: ziarnica złośliwa i inne chłoniaki, szpiczak mnogi, białaczka limfatyczna, rak płuc, sutka, żołądka, nerki, rak j grubego i inne;

-    zakażenia, zapalenie wsierdzia, wzw B i C, AIDS, i inne;

-    reakcja na leki - penicylamina, NLPZ, kaptopril, lit, preparaty złota, rtęci, uliczna heroina i inne;

-    stany alergiczne: ch posurowieża, jad pszczeli, węża, pyłki

-    inne: zatrucie ciążowe, złośliwe nadciśnienie, przewlekłe odrzucanie przeszczepu nerki, wrodzone zespoły nerczycowe.

Patogeneza. Ustrój traci z moczem średniej wielkości białka z powodu uszkodzenia bariery filtracyjnej. Mimo wzrostu produkcji białek w wątrobie (albuminy i innych) dochodzi do obniżenia poziomu albumin we krwi. Bo zwiększa się katabolizm nerkowy (tracimy białko nie tylko z moczem, ale z powodu katabolizmu w nerkach); bo wzrost produkcji albumin w wątrobie jest ograniczony przez nieznane czynniki.

Zatrzymywanie sodu i obrzęki. Dawniej uważano, że jest to wywołane przez wzrost przesączania wody w naczyniach włosowatych na skutek spadku ciśnienia onkotycznego krwi. Dziś wiadomo, że pierwotna przyczyna tkwi w nerkach - zatrzymanie wydalania sodu w cewkach nerkowych, a w konsekwencji zatrzymanie wody i obrzęki.

Zaburzenia gospodarki lipidowej. Wzrost stęż w sur cholesterolu całkowitego, LDL, lipoproteiny (a)=Lp(a)=czynnik ryzyka miażdżycy.

Zmiany w układzie krzepnięcia. ZN charakteryzuje zwiększona skłonność do wykrzepiania krwi w naczyniach, wzrasta ryzyko powikłań zakrzepowych. Zaburzenia dotyczą czynników i inhibitorów krzepnięcia, flbrynolizy i płytek krwi. Charakterystyczny jest niedobór antytrombiny III =AT-IH. Wzmożona aktywność płytek krwi i zwiększenie ich liczby = trombocytoza.

Zaburzenia immunologiczne. Zakażenia (szczególnie groźne u dzieci z ZN)- zapalenia płuc, opon m-rdz. Przyczyny: utrata białek odpornościowych z moczem, spadek ich syntezy, a wzrost katabolizmu, niedożywienie, niedobory pierwiastków śladowych.

Zaburzenia gospodarki wapniowej. Zaburzenia metabolizmu wit D z powodu długotrwałego białkomoczu, szczególnie niedobór 250HD3, bo ucieka z białkiem wiążącym - długotrwały niedobór prowadzi do osteomalacji=patologiczne złamania; spadek wchłaniania wapnia i oporność kości na działanie PTH; niski poziom wapnia całkowitego. Dodatkowo leczenie sterydami kory nadnerczy (enkorton) przyczynia się do odwapnienia kości.

Zaburzenia hormonalne. Obniżenie wolnej T3, przy prawidłowym poziomie TSH i T4. Nie ma jawnej niedoczynności tarczycy, ale czasem stosuje się małe dawki L-tyroksyny. Obniżone poziomy hormonów, ale bez objawów klinicznych niedoczynności gruczołów (nadnercza, przysadka mózgowa).

Niedokrwistość - bo niedostateczna synteza erytropoetyny.

Inne. Niedobory pierwiastków śladowych: cynku - spadek odporności, złe gojenie ran, impotencja, zaburzenia smalcu, zaburzenia wzrostu u dzieci; niedobory żelaza i miedzi z objawową niedokrwistością; uszkodzenie cewek z powodu uszkodzenia cewek obciążonych nadmiernym