P170310 440002

152

Układ moczowy

ylo |ost pomyślne. Zdaniem Libennana 90°/o, a Greifera 97°/o chorych wraca do polnego zdrowia. Materia! kliniczny Greifera dotyczy przypadków, w których mapoananie zostało potwierdzone biopsyjnie. Statystyki obejmujące pacjentów, u których rozpoznanie oparto wyłącznie na kryteriach klinicznych, podają niższy odsetek wyzdrowień (Mc Crory — 81,2%). Jest to niewątpliwie związane t lakiem, że u części tych dzieci występowały inne postacie kzn., dające w pewnym okresie choroby ten sam obraz kliniczny (Habib, Glasgow).

Dobrze rokuje również submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek (sir. 154). Rokowanie w kzn. ze zmianami ogniskowymi oraz w części przypadków' ze zmianami rozlanymi (zewnątrzbłoniaste, rozplemowe, mezangialne) jest niepewne. Szczególnie ciężki przebieg cechuje zewnątrzwlośniczkowe kzn. charakteryzujące się znacznym rozplenieni nabłonka torebki kłębka z wytwarzaniem tzw. ,,półksiężyców" zamykających jej światło. Choroba zaczyna się ostro, wśród objawów podobnych do o.k.z.n. przebiegającego ze skąpomoczem lub bezmocłem. i prowadzi zawsze w krótkim okresie do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek.' Przy zajęciu ponad 80% kłębuszków dzieje się to zwykle w ciągu kilku tygodni, co wyjaśnia termin „gwałtownie postępujące kzn.".

Możliwości lecznicze w pierwotnych glomerulopatiach są niestety ograniczone. Dobre wyniki uzyskuje się w nerczycy lipoidowej (str. 1-54). Ostre ktębuszkowe zapalenie nerek wymaga wyłącznie leczenia objawowego. Zwyczajowo przez 10 dni stosuje się antybiotyk obejmujący swym spektrum działania paciorkowce (penicylina G, erytromycyna). W przypadkach z utrzymującym się wysokim stężeniem antystreptolizyn jest wskazana dalsza profilaktyka dobecylinowa. Ze względu na możliwość występowania zagrażających życiu powikłali w postaci przeludnienia z niewydolnością krążenia i obrzękiem płuc, encefalopatii nadciśnieniowej oraz ostrej niewydolności nerek ze wszystkimi Jej następstwami konieczna jest hospitalizacja i staranne monitorowanie diure-zy. masy ciała i ciśnienia tętniczego. W ostrej fazie choroby dziecko powinno pozostawać w łóżku. Po ustąpieniu obrzęków i nadciśnienia można je uruchomić ograniczając nadmierną aktywność fizyczną do chwili ustąpienia zmian w moczu. Wszelkie ograniczenia dietetyczne są zbędne, jeśli choroba przebiega bez obrzęków, nadciśnienia i retencji substancji azotowych. Przy retencji płynów konieczne jest odpowiednie ograniczenie ich podaży oraz stosowanie furosemi-cłu w dawce 2—4 mg kg mc. na dobę. Przypadki przebiegające z ostrą niewydolnością nerek wymagają odpowiedniego leczenia (str. 133).

Leczenie postępujących postaci kzn. stwarza bardzo duże trudności, pontewa.* w ogromnej większości przypadków nie znamy przyczyny choroby, jak również nie umiemy ocenić stanu równowagi immunologicznej chorego. Veoi etycznie na przebieg choroby można wpłynąć usuwając antygen (z otoczenia lub ustroju), zmieniając odpowiedź immunologiczną (immunosupresja, im-munoslymuldcjaf) oraz oddziałując na mediatory reakcji zapalnej. Niestety, identyfikacja antygenu w kzn. jest możliwa zaledwie około 1% chorych. Leczenie przyczynowe lub samoistna eliminacja antygenu prowadzi do ustąpienia objawów choroby. Próby usunięcia krążących kompleksów immunologicznych lub przeciwciał przez wymianę osocza (powtarzane zabiegi plązmaferezy .• przetaczaniem mrożonego osocza i albumin) są stosowane od 1975 roku (Dep-nrrł w gwałtownie postępującym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Skuteczność lej metody jest jednak wątpliwa, a koszt bardzo wysoki.

Reakcję immunologiczną^ ustroju można teoretycznie modyfikować w różnych jej fazach, stosując różne leki immunosupresyjne. W leczeniu kzn. są stosowano gllkokortykosteroidy, antymetabolity (azatiopryna) oraz związki alkilujące (cyklotosfamid i chlorambucyl).