P170310 450004

Układ moczowy

158

nikli leczniczego Innym preparatem-' mija się 1 celem. Również niecelowe Jest podwyższanie dawki powyżej 4 mg/kg mc. oraz forsowanie nieskutecznego le-i./onio przez okres dłuższy niż 8 tygodni. Ostatnio, po licznych próbach prowadzonych przez Międzynarodową Grupę Badań Chorób Nerek u Dzieci, Jest polecany następujący sposób leczenia: rozpoczyna się od dawki 60 mg/m* pow. ciało (2 mg/kg mc.), stosując ją codziennie przez 28 dni, a następnie co drugi dzień przez następne 28 dni. W ciągu następnych 4 tygodni dawkę redukuje się tak, aby po 12 tygodniach zakończyć leczenie. Jeżeli nawroty występują rzadko, należy je leczyć w ten sam sposób co pierwszy rzut choroby. Ostatnio opisano udane próby leczenia nl. dużymi dawkami (15—20 mg/kg nic.), metyloprednizolonu (Ponticelli). Lek stosuje się przez 3 kolejne dni we wlewie dożylnym, a następnie kontynuuje kortykoterapię według podanego wyżej schematu. Z własnych doświadczeń wynika, że metoda ta rzadziej powoduje wydłużenia remisji, natomiast z reguły przyspiesza jej uzyskanie. Bywa skuteczna w przypadkach opornych na kortykoterapię konwencjonalną. Częste (powyżej 2 w ciągu 6 miesięcy) nawroty lub pojawienie się białkomoczu wraz ze zmniejszeniem dawki (steroidozależność) stanowi wskazanie do leczenia przedłużonego, które powinno być prowadzone przez 12 miesięcy, metodą „naprzemienną'', tj. 35 mg/m* pow. ciała (1 mg/kg mc.), co drugi dzień w godzinach rannych. U około 40—50% chorych występują częste nawroty choroby zmuszające do długotrwałego leczenia. Około 10% leczonych dzieci wykazuje pełną steroidozależność, uniemożliwiającą przerwanie leczenia, a nawet zredukowanie dawki. U 5% dzieci rozwija się wtórna steroidooporność. Obie te sytuacje, podobnie jak brak reakcji na pierwszy 8-tygodniowy okres leczenia (steroidooporność pierwotna), stanowią wskazania do zweryfikowania rozpoznania przez badanie biopsyjne nerki.

Brak reakcji na glikokortykosteroidy oraz znaczna steroidozależność, uniemożliwiające redukcję dawki, jak również wystąpienie powikłań w przebiegu leczenia stanowią wskazania do zmiany sposobu leczenia. U dzieci z nl. Imu-ran i indometacyna są całkowicie nieskuteczne. W „steroidowrażliwym" zespole nerczycowym przebiegającym z częstymi nawrotami oraz w zn. „steroido-załeżnym" remisje uzyskuje się przy leczeniu cyklofosfamidem (Bndoxan) oraz chlorambucylem (Lcukeran). Przypadki nl. oporno na glikokortykosteroidy bywają oporne również i na te formy leczenia. ■

Cyklofosfamid stosuje się w dawce 2,5 mg/kg mc. na dobę przez 8 tygodni równocześnie z prednlzonem (Encorton) (1 mg/kg na 48 h). Należy pamiętać, że lek ten może spowodować chemiczne zapalenie pęcherza o bardzo ciężkim pi zabiegu. Dla zmniejszenia stężenia jego metabolitów w moczu należy dbać 0 zachowanie należytej diurezy (podawać leki sodopędne i zapewnić odpowiednią ilość płynów), stosować go w ciągu tygodnia w dawkach podzielonych, nic podawać wieczorem. Cyklofosfamid wywiera toksyczne działanie na gonady, które przy dużej dawce całkowitej może być nieodwracalne, a zaznacza się już przy przekroczeniu 300 mg/kg mc. na kurację. Przy stosowaniu leku w dawco 2,5 mg/kg mc. na dobę przez 8 tygodni dawka sumaryczna przekroczy 300 mg u dzieci, których masa ciała jest większa niż 20 kg. Z tego względu,

Jak również i z powodu szczególnego zagrożenia gonad w okresie dojrzewania, u dziad starszych bezpieczniej jest zastąpić cyklofosfamid chlorambucylem, ponieważ Jest on równie skuteczny, a jego toksyczność dla gonad wydaje się być znacznie mniejsza, choć brak jeszcze na to wystarczających dowodów. Leczenie preparatem Leukeran stosuje się przez 3 miesiące, a jeśli nawrót po odstawieniu leczenia wystąpi wcześnie, druga kuracja powinna trwać 6 miesięcy. Dawka dobowa wynosi 0,2 mg/kg mc. Nie należy Jej dzielić. Równocześnie, podobnie jak przy leczeniu cyklofosfamidem, stosuje się Encorton.