25

Tabela 12.2. Osoczowc czynniki krzepnięcia krwi

	Czynnik	Rola w krzepnięciu, budowa, właściwości	M.ez.	Stężenie	w osoczu
		[miejsce syntezy]	(kDa)	(ig/rnl
I	Fibrynogen	Prekursor fibryny, dimcrycz.na struktura cząsteczki, 3 pary łańcuchów' [wątroba]	340	3000	8,82
1)	Protrombina	proenzym przekształcany w proteazę serynową (trombinę), 1-łańcuchowa CIP* zależna od witaminy K [wątroba]	72	100	1,39
11)	Czynnik tkankowy (TF)	kofaktor, integralna GP* błon komórkowych, aktywna w połączeniu z fosfolipidami
IV	Jony wapnia
V	Proakccleryna	prokofaktor cz. Va, 1-łańcuchowa GP* szybko inaktywowana działaniem aktywnego białkti C [wątroba]	330	10	0,03
VI	Prokonwcrlyna	proenzym przekształcany w proteazę serynową (cz. V!fa), I-łańcuchowa GP* zależna od witaminy K	50	0,5	0,01
VIII	cz. pi/.cciw-hemofiiowy A	prokofaktor cz. VIIla, 1 łańcuch, w osoczu występuje w kompleksie z czynnikiem von Willebranda, szybko inaktywowany przez aktywne białko 0; niedobór lub anomalia przyczyna hemofilii A [wątroba]	330	OJ	0,0003
IX	cz. p rzec i w-hcmofiłowy B	proenzym przekształcany w proteazę serynową (ez. lXa), 1 łańcuch, zależny od witaminy K; niedobór lub anomalia przyczyną hemofilii B [wątroba j	56	5	0,089
X	cz. Stuarta -Powera	proenzym przekształcany w proteazę .serynową {cz. Xa), 2 łańcuchy, zależny od witaminy K [wątroba]	58	9	0,153
XI	cz. przed w-hcmofilowy (i	proenzym przekształcany w proteazę serynową (cz. XIa), 2 łańcuchy; niedobór lub anomalia przyczyną hemofilii C [wątroba]	160	ś	0,0312
XII	cz. Ha gema na	proenzym przekształcany w proteazę serynową (cz. XIla), 1-łańcuchowa GP*	80	90	1,125
XIII	cz. stabilizujący fibrynę	proenzym przekształcany w transglutarni-nazę (cz. Xllla), 2 pary łańcuchów [ śród-błonek, megakariocyty, makrofagi, mono-cyty, wątroba]	320	10	0,0312
	Prekalikreina	proenzym przekształcany w proteazę serynową (kalikreinę), 1 łańcuch [wątroba?]	86	50	0,581
	Kininogcn wielkocząsteczkowy	kofaktor białkowy	110	70	0,638
* Gf> ■■	■ glikoprotcina.

cz. X uległ aktywacji wc wspomnianym już układzie wewnątrzpochodnym, czy zewnątrzpochodnym. W tym drugim ciąg reakcji rozpoczyna się od aktywacji czynnika VII przez cz. tkankowy (TF). Dwuskładnikowy kompleks aktywny przekształca cz. X —► Xa. Pojęcie wewnąlrzpochodny i zewnątrzpochodny układ krzepnięcia krwi wprowadzili badacze angielscy w połowic lat 60. dla podkreślenia występowania 2 ścieżek wytwarzania trombiny. Oba systemy, jak dzisiaj wiadomo,

Aktywacja wewnątrzpochodna    Aktywacja zewnątrzpochodna

(odsłonięcie powierzchni)    (uszkodzenie komórek)

-—- aktywacja

.....► hamowanie

[    | czynnik nieaktywny

gggg czynnik aktywny C kofaktor r> inhibitor

WK wielkocząsteczkowy kininogen PL fosfolipid

PC białko C aPC aktywne białko C PS białko S TM trombomodulina AT III antytrombina III HC II kofaktor II heparyny TFP inhibitor zewnątrzpochodnego krzepnięcia działający za pośrednictwem TF

Rys. 12.10. Schemat kaskadowego mechanizmu krzepnięcia krwi z uwzględnieniem udziału ważniejszych inhibitorów

625