3 (2264)

it

11 .Bezpieczne dla płodu stężenia fenyloalaniny we krwi matki z PKU, która planuje zajście w ciążę mieszczą się w granicach:

(p 2-6 mg%

b)    4-10 mg%

c)    0-4 mg%

d)    0-6 mg%

e)    4-12mg% 12.Nietypowe postaci fenyloketonurii:

1. są skutkiem obniżonej aktywności hydroksylazy fenyloalaninowej

2. wynikają z obniżonej aktywności tetrahydobiopteryny

3. wynikają z deficytów aktywności kofaktora dla hydroksylazy fenyloalaninowej

4. towarzyszą im zaburzenia w przemianie tyrozyny i tryptofami

5.    są schorzeniami neurometabolicznymi, w których konieczne jest niezwykle restrykcyjne przestrzeganie zasad diety niskofenyloalaninowej.

(aj 2,3,4    b) 2,3    c) 1,3,4,5    d)3,5 e)wszystkie

13.0bjawy wrodzonego przerostu kory nadnerczy o typie bloku 21-hydroksylazy u 2-tyg noworodka płci żeńskiej to:

1 .hipokaliemia, hipematremia, kwasica metaboliczna

2.hipokaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, odwodnienie

3.objawy hiperpigmentacji moszny , w której mogą się znajdować hipopłastyczne jądra.

4. hiponatremia, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna, odwodnienie

5.    w skrajnych przypadkach zewnętrzne narządy płciowe o typie labioscrotum (^siWt

a) 1,3,5    b)2,3,5,    c)3,4,5    @4,5    e)3,4

14.Do Poradni Endokrynologicznej zgłosiła się matka z 6-letnią dziewczynką z powodu wystąpienia krwawienia miesięcznego . Badaniem przedmiotowym stwierdzono m.in. obecność plam koloru kawy z mlekiem na skórze pacjentki. W badaniu rtg kośćca opisano zmiany o typie dysplazji włóknistej kości. Patologii, którą rozpoznasz u dziewczynki mogą towarzyszyć inne zaburzenia hormonalne, w tym:    . - " —

1 .hiperprolaktynemia

2. nadczynność przytarczyc

3. zespół Cushinga spowodowany wielogruczołowym przerostem nadnerczy

4. nadczynność przysadki w zakresie wydzielania GH

5. nadczynność tarczycy

a) 1,2,4    b)2,3,4,    c)2,4,5    d)l,4,5    (ejwszystkie 15. Które z poniższych twierdzeń opisują krzywicę z niedoboru Wit D3 u dzieci:

1. typowe jest rozmiękanie kości potylicy, które może doprowadzić do rozwoju padaczki z

napadami częściowymi (vie ha    v/

2. jest chorobą samoograniczjącą się i objawy nie postępują po ukończeniu 2-go roku życia

3. wśród objawów kostnych można wymienić przyspieszenie wieku kostnego i zgrubienie

połączeń chrzęstno - kostnych żeber { MA    icc^rWK)

4. często występuje drażliwość i nadpobudliwość dziecka zwłaszcza w fazie wczesnej schorzenia

5. występuję zwężenie przynasad kości przedramion i podudzi skojarzone z opóźnieniem wieku kostnego (

a) 1,2,5,    b)2,3    c)3,4    (§)2,4    e) 3,5

cU , Ee

^ kewsiyAAu    ' ‘łyp*- l) * iu*. _t    /

\rv s u    _t -iLysuA