CAM00374

SUą skurczu mięśnia jest kontrolowana przez ^łole tnotoxyczn^;.,_

fST% przez zmianę częstotliwości wyładowań pojedynczego motpneurpnu - małę zwiększenie isijy skurczu

przez zmianę liczby pobudzonych motoneuronów - duże zwiększenie siły skurczu.

/«•

Najszybciej rekrutowane są jednostki S, potem FR, na końcu FF. Decydują o tym:

•    wewnętrzne właściwości przewodzenia motoneuronów

•    organizacja dochodzących do nich wejść synaptycznych.

Wewnętrze właściwości przewodzenia:

• mniejsze komórki ” większa oporność wejściowa = prąd synaptyczny wytworzy większą zmianę potencjału błony -> większy postsynaptyczny potencjał pobudzający

■^Wzrost częstości i siły pobudzeni (bodźce maksymalne i siAmaksymalneł; tfiu pobudzanie większejJiczby je^ostęk (ws^sikiclł typów) ■»»?wzrost siły skurczu £ • ,

■4. spada częstość pobudzeni i siła pobudzeni -4 pobudzanie najpierw jednostek wolny kurczących się (małych) 4 lepsza kontrola ruchu zmżyciem mniejszej siły

Choroby jednostek motorycznych i zespoły miasteniczne:

•    zaburzenia części pre- lub postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego -> powstawanie zbyli

pnłwnyhi płytki ruchowej ’

•    obniżone napięcie mięśniowe, niedowłady mięśni kończyn, nadmierna męczliwość, opadanie powiek

•    miastenia Lamberta-Eatona - wytwarzane są przeciwciała przeciw napięciozależnym kanałom Ca²*- znacznie zmniejszające ich liczbę w obszarze aktywnym 4 ograniczenie ilości uwalnianej Ach

•    Myasłemia graois - miastemia rzekomoporaźna: schorzenie posty synaptyczne, autoprzeciwciała skierowane przeciwko receptorom nAChR 4 przyspieszenie endocytozy i rozpadu receptorów, przez co włókna mięśniowe są mniej wrażliwe na Ach 4 nadmierna męczliwość mięśni

•    dystrofie mięśniowe są grupą chorób cechującą się zmianami we włóknach mięśniowych, w dystrofiach liczba jednostek motorycznych i ich rekrutacja nie odbiega od normy

•    dystrofina - przekazywanie siły na ECM, DGC - glikoproteinowy kompleks dystrofiny

•    dystrofia Duchenne'a - białko cytoszkieletu, dystrofina ulega zniekształceniu łub całkowitemu zanikowi, m. słabe, ulegają uszkodzeniom przy fizjologicznych obciążeniach, nowe włókna małe i nie przewodzą wydajnie

4 zaburzenia w przewodzeniu, mała pobudliwość włókien, mała wytrzymałość na uszkodzenia

Uszkodzenia nerwów obwodowych - porażenie wiotfcje, zmukodruchu-Da rozciąganie ąjtnafia, lOdnerwienie włókna mięśniowegi - synteza dużej lkzby^jAChjy rozmieszczonych na przestrzem całej

26