DSC00046 (13)

DSC00046 (13)



| wykryto około 400 mutantów Hb. których Ifokcia kat ysmted&ma (tueefetewBie ttaaspottuia tlen) i w związku z tym noszą nazwę hemoglobin patologicznych: dzielimyje ze wzgl^ut^ miejsce występowanie mutacji na kilka grup:

-    riru&ł.cje mk powierzchni Hb: rzadko kiedy pociągają konsekwencje kliniczne, wyjątek stanowi Hb nśedokmistości skarpowatej tzw. Hb S * wymiana Ghi w pozycji 6 łańcuchów .0 HbA na Val tworzy tzw. lepkie miejsca na powierzchni HbS sprzyjające tworzeniu przez odtlenowaną Hb S (deoksyHbS) liniowych agregatów nadsjących erytrocytom sierpowaty kształt co prowadzi do zaezopowywania naczyń krwionośnych, desUukcjii erytrocytów, niedokrwistości i wszelkich tego konsekwencji; homozygotyczność Ht> S (SS) jest letaina.

-    mutacje powodujące destabilizacje tmmophwej struktury łańcuchów Hh; Hb Sayannafa -wymiana Gly B6 p na Vał, zaburza dopasowanie helis B i E

-    mutacje powodujące destabilizację czwartorzędowej struktury Hb* np. Hb Y (Yakirna) -wymiana Asp G1 His, utrata wiązania wodorowego stabilizującego deoksyHb(T), Hb Y ma wysokie powinowactwo do tlenu - P50 = 12 torów* anH = I; Hb K (Kansas) - wymiana Asa G4 p na Thr, utrata wiązała wodorow^o stabilizującego oksyMb(RX Hb K ma niskie powinowactwo do tlenu - PS0= 7© torowa nMs=rl\3* ' •

-    mutacje ppwad®j|tr destabilizację miijn a wiązana bonu: hem ulega wypłukaniu a cząsteczki: giobiny agregują tworząc tzw. ciałka Heinza i wypadają z roztworu (np. Hb HaBuweramith I gdzie wymiana Phe CD4 | na Ser ułatwia wejście wody do niszy hemu) lub żelazo występuje w postaci jonu Fe+3 i nie poddaje się standardowej redukcji (metheroogłołńneinie -stabilne methemoglobiny jak np. Hb Boska® gdzie HisE7 wymieniona jest m Tyr lub łjfe Milwaukee, w której zamiast ValEl 1 znajduje saęGiu>.


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
DSC00027 (13) w jednio 2/» metrów i 5.5 urtt*, («/ / napięciu znamionowym 400 feV ■ odpowiednio 33 m
KLUB MATEMATYKA (13) ylya Md i v.vy ż działania. Statki, których wyniki sq parzyste pokoloruj na cze
skrypt 13 - 14 - Skrypt 1.    kazania proste i krótkie, których cel był czysto użytko
„BIBLIOTEKI W PROCESIE DYDAKTYCZNYM I BADANIACH NAUKOWYCH” ten cel około 60 min, w trakcie których
page0076 68    Scarlatti — Scarpa (1693). Wszystkich kompozycyj jego liczono około 40
pracach teatru czynnie uczestniczyło około 400 osób. Wspomnieć należy o zespole muzycznym Wirusy,
11 (42) GD KPP STARO SI RYH. NR TELEFONU:74272G5 12 STY. 2026 15:13    P13 70.  
DSC00001 (13) . .    *«y»* *’*"* PT /cC o#KM<C-*y A* *ySu.tUs*ÓL
DSC00002 (13) Politechnika Wrocławska ZAKŁAD INŻYNIERII MASZYN ROBOCZYCH I POJAZDÓW PRZEMYSŁOWYCHNie
DSC00003 (13) SZLIFOWANIE 1. Wiadomości ogólne Szlifowanie jest jednym ze sposobów obróbki ściernej.
DSC00004 (13) ZoknWe/m. płi«lin»«n.MłłU U^i»c
DSC00006 (13) <feźeli pani<p,q>€ R.top € aq e^DpP Rslaeja R jest podzbiorem zbioru powstają
DSC00007 (13) T i vur/pwzp i unzjwcjMioKri Acuoiqz umjsuefeiJB^ upuv730
DSC00008 (13) Działania na zbiorach- OpJawah A+B- (Wfjnołłiok JM Mirii^i ab.
DSC00009 (13) rys. 11. Budowa szlifierki kłowej do wałków. *1) łoże, 2) stół, 3) kółko do ręcznego p
DSC00010 (13) or (luiuitiajji uuqo^)    łjaumjatu AJ to afajuisj a <b<s> iu
dsc00011 (13) 6.Ciąża wielopłodowa; postępowanie położniczo - pielęgniarskie: •    Ro

więcej podobnych podstron