a I - antytrypsyna (a I - AT)jcst glikoprotciną zbudowaną z 394 aminokwasów i w^Iowodanów. Gen kodujący to białko znajduje się na chromosomie 14 (I4q32.1). Brak hamowania niszczącego działania elastazy leukocytów iu claslynę ścian pęcherzyków płucnych prowadzi do przewlekłej obturacyjncj rozedmy płuc.
Stężenie al- antyirypsyny w osoczu homozygot ze zmutowanym allelem wynosi ok. 12-15% w stosunku do normy u osób z prawidłowym allelem
Niedobór al- AT w płucach może być leczony przez podawanie aNAT dożylnie.
Substancje ultcniającc mają hamujący wpływ na cząsteczkę al - antytrypsyny i powodują jej inaktywację. U palaczy tytoniu występuje szybszy przebieg choroby związanej z niedoborem al- AT ( początek duszności w wieku 35 lat, zamiast typowo w wieku 45-50 lat).