DSC62 (4)
Miopatia miotubularna (MTM1)
• Klasyczną postać schorzenia cechuje uogólniona
wi ot kość, ptoza, zajęcie mięśni twarzy, karku, przepony, deformacja (datki piersiowej, niewydolność oddechowa, często kończąca się śmiercią w ciągu 1. roku życia.
• W literaturze opisane są przypadki o łagodniejszym przebiegu.
• Charakterystyczną cechą morfologiczną jest ośrodkowe ułożenie jąder we włóknach małych, metabolicznie nie zróżnicowanych, z charakterystycznym gromadzeniem enzymów utleniających w części środkowej włókna. Ultrastruktura tych włókien wykazuje podobieństwo do miotub z wczesnego okresu płodowego.
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
DSC61 (4) Miopatia miotubularna (MTM1) * Schorzenie recesywne sprzężone z płcią.
DSC64 (2) Miopatia miotubularna: a) małe włókna z ośrodkowo ułożonymi jądrami. HE x 448; b)
DSC77 (2) Miopatia z cytoplazmatycznymi wtrętami • We wszystkich opisanych postaciach schorzen
DSC65 (2) Miopatia z ośrodkowo ułożonymi jądrami • Schorzenie o dziedziczeniu
DSC68 (3) Miopatia nitkowata • Schorzenie z charakterystycznymi nitkowatymi strukturami znajdowanym
DSC72 (2) Miopatia czapeczek • Schorzenie cechuje się wrodzoną wiotkością układu mięśniowego^ cecha
DSC73 (2) Miopatia z tubularnymi agregatami • Rzadkie schorzenie, cechujące się
DSC44 Z każdym zadaniem programowania liniowego w postaci klasycznej (zadanie prymame PL), można zw
Untitled Scanned 05 2 62. Warunek skuteczności zerowania ma postać: ?? Rs i. 50kQ ^ b. &
Scan080220080229 50 Celiakia Strona ó z 4 w skupieniu, czy wręcz apatia). Klasyczna postać stanowi
więcej podobnych podstron