DSCe90

FKI

NEUROPSYCHOLOGIA

Trzeba iść z duchem czasu

Następny przypadek ilustruje integrację neuropsychologii z innymi dziedzinami nauk zajmujących się układem nerwowym i pokazuje, w jaki sposób neuropsychologia kliniczna może odegrać istotną rolę w rozwiązywaniu złożonych problemów klinicznych. Zwraca również uwagę psychologów klinicznych na to, że powinni na bieżąco orientować się w podstawowych pojęciach i koncepcjach z innych dziedzin, z którymi mają do czynienia. Poniższy przypadek udostępnił nam profesor Saling (neuropsy-cholog) z Austin Hospital w Melbourne.

Przypadek: PE

PE miała siedemnaście lat, kiedy skierowano ją na badanie pod kątem możliwości operacyjnego leczenia opornych na leczenie napadów częściowych. Leczenie farmakologiczne wieloma lekami przeciwpadaczkowymi okazało się nieskuteczne. W wywiadzie nie stwierdzono w zasadzie niczego odbiegającego od normy w początkowym okresie rozwoju. Przebieg ciąży i porodu był prawidłowy, nie było też informacji o drgawkach gorączkowych we wczesnym okresie życia. Rodzice zauważyli u córki krótki epizod trudności z chodzeniem między pierwszym a drugim rokiem życia, lecz nie poszli z nią do lekarza i znaczenie tego zdarzenia nie jest jasne. Pierwszy napad w postaci epizodu niedrgaw-kowego stanu padaczkowego (non-convul-sive status) wystąpił, kiedy PE miała cztery łata. Znaleziono ją potykającą się i obijającą się o ściany. Automatyzm ten przeszedł później w ogólne zesztywnienie ciała z bezdechem. Przyjęto ją na oddział intensywnej opieki, aby dać jej wsparcie oddechowe i wyprowadzić ją ze stanu padaczkowego.

Chociaż w szkole w porównaniu z rówieśnikami była opóźniona w zakresie czytania, ortograficznego pisania i arytmetyki, jednak nie miała dalszych napadów. Dopiero w wieku dziesięciu lat, w nocy, kiedy leżała w łóżku, wystąpi! uogólniony toniczno-kloniczny napad padaczkowy. W ciągu następnych kilku lat napady zdarzały się coraz częściej i zanim skończyła siedemnaście lat, występowały co dwa miesiące. Po takim napadzie była wyczerpana i przez chwilę miała objawy splątania. Napady poprzedzała aura, często pojawiająca się nawet dzień wcześniej. W takich przypadkach obecność aury może być pierwszym sygnałem wskazującym, z jakiej okolicy mózgu wychodzą napady. W tym przypadku aura składała się z pewnych objawów ogólnych, jak zawroty głowy i nudności, które nie mają wyraźnej wartości lokalizacyjnej. Innym elementem aury były zjawiska słuchowe w postaci głosów, których PE nie mogła zrozumieć. Jak niekiedy bywa wówczas, gdy ognisko padaczkorodne znajduje się w strukturach nowej kory, między którymi istnieją liczne wzajemne połączenia umożliwiające rozprzestrzenianie się wyładowań padaczkowych rozmaitymi drogami, PE miewała napady nie tylko jednego typu. Miała także napady typu absence, polegające na tym, że patrzyła nieruchomo przed siebie, kiwała głową i powtarzała jakiś stereotypowy zwrotna przykład „tak, tak, tak”. Te napady również poprzedzała aura w postaci „zgiełku głosów”. Napady tego typu kończyły się nagle i PE mogła kontynuować to, co robiła, zanim zaczął się napad. Znaczenie napadów trzeciego typu nie było pewne, lecz uważano, że są to proste napady częściowe, polegające na nagłym wystąpieniu bólu po lewej stronie głowy, bez zmiany świadomości. Z punktu widzenia lokalizacji ciekawe było to, że te aury nie zawierały omamów wzrokowych, smakowych lub węchowych.

Monitorowanie pacjentki za pomocą kamery wideo umożliwiło lepsze zdefiniowanie symptomatologii jej napadów. W rzeczywistości uogólnione napady toniczno-kloniczne poprzedzał krótki okres automatycznych grymasów ust, skierowanie spojrzenia w prawo, uniesienie prawego ramienia oraz niezrozumiała wokalizacja. Po tym następowała faza toniczno-kloniczna. Taka kolejność zdarzeń, a mianowicie miejscowe automatyzmy, po których następowały uogólnione (obustronnie symetryczne) ruchy, wskazuje, że jej napady były pochodzenia ogniskowego, lecz następnie rozprzestrzeniały się na obie półkule mózgu. Niektóre z objawów występujących na początku dużych napadów są prawostronne (ukierunkowanie spojrzenia, uniesienie ramienia), co wraz z treścią aury (werbalny zgiełk) nasuwa przypuszczenie, że ognisko znajduje się w okolicy skroniowo-ciemieniowej lewej półkuli. EEG wykazało częste patologiczne wyładowania w okresach między napadami, sugerujące obecność ogniska w lewej okolicy czołowo-skroniowej, rozprzestrzeniające się na drugą półkulę mózgu.

DIAGNOZA NEUROPSYCHOLOGICZNA ■ ™jr ^

IB

Badanie mózgu rezonansem magnetycznym (MRI) ujawniło obszar o podwyższonym sygnale w lewej półkuli, obejmujący korę ciemieniową oraz leżącą pod spodem istotę białą w okolicy zakrętu nadbrzeżnego. W tej okolicy nie było wyraźnej różnicy między istotą szarą i białą, tzn. granica między nimi była nieostra (ryc. 10.12). Wprawdzie nie można było definitywnie wykluczyć innego rodzaju patologii, lecz MRI wskazywało na ogniskową dysplazję³ korową. Nie było innych odchyleń od normy, zwłaszcza objętość hipokampa była obustronnie prawidłowa. Wychwyt glukozy w mózgu w stanie spoczynku w FDG--PET (tomografii pozytonowej wykonywanej przy użyciu deoksyglukozy, zwanej radioaktywnym fluorem) wskazywał na dobrze odgraniczony defekt metaboliczny w tylnej części lewego płata ciemieniowego, w obszarze

Obszar dysplazji

Rycina 10.12. Przypadek PE. Obraz mózgu w przekroju poprzecznym przez płaty ciemieniowe. Zdjęcie po lewej przedstawia obraz spoczynkowy uzyskany za pomocą PET, pokazujący regionalny (miejscowy) wychwyt glukozy w mózgu (niebieski = niski wychwyt, żół-to-czerwony = wysoki wychwyt). Obszar niskiego wychwytu widoczny jest w lewym płacie ciemieniowym. Na zdjęciu po prawej obraz uzyskany za pomocą rezonansu magnetycznego, z widocznym obszarem zgrubiałej (dysplastycznej) kory w lewym płacie ciemieniowym. Obszar ten pokrywa się z zasięgiem defektu metabolicznego. Komentarz dla osób nieznających metod obrazowania: proszę zwrócić uwagę, że takie zdjęcia reprodukuje się tak, jakby mózg zwrócony był przodem do czytelnika, tzn. lewa strona mózgu znajduje się po prawej stronie zdjęcia i odwrotnie.

¹ Dysplazja-nieprawidłowa budów a tkanki lub narządu, powstała w okresie rozwojowym (przyp. tłum.).