DSCe91

NEUROPSYCHOLOGIA

pokrywającym się z okolicą o podwyższonym sygnale w MRI, rozciągającym się na tylną powierzchnię górnego zakrętu skroniowego. W padaczkach ogniskowych funkcjonalne odchylenia od normy często mają szerszą lokalizację niż odchylenia strukturalne, a w tym przypadku stwierdzono obszar obniżonego metabolizmu w przyśrodkowej i przedniej części piatów skroniowych, w większym stopniu w lewej niż prawej półkuli. Emisyjna tomografia pojedynczego fotonu (SPECT), wykonana w okresie między napadami, czyli przy braku jakiejkolwiek czynności bioelektrycznej związanej z napadem, wykazała odrębny obszar obniżonego przepływu krwi (hipo-perfuzji) w dolnej części okolicy ciemieniowej lewej. Stanowi to kolejny dowód świadczący o obniżeniu funkcji neurobiologicznych w miejscu uszkodzenia strukturalnego. Badanie SPECT przeprowadzone podczas trwania ataku padaczkowego wykazało względny wzrost przepływu krwi w tej poprzednio niedostatecznie ukrwionej okolicy. Przemawia to za hipotezą, że napady padaczkowe u PE zaczynają się w tylnej części kory ciemieniowej w lewej półkuli, ponieważ wiadomo, że czynność bioelektryczna podczas napadu związana jest ze zwiększonym przepływem krwi w okolicy, z której rozprzestrzenia się napad.

Z anatomicznego punktu widzenia, patologicznie zmieniona tkanka znajduje się tu w korze zwykle powiązanej z językiem i innymi funkcjami symbolicznymi. Słuchowa treść aury zwiększa prawdopodobieństwo, że ognisko padaczkorodne obejmuje korę, która aktywnie pośredniczy w realizacji funkcji językowych. Z tego powodu trzeba się dobrze zastanowić nad ryzykiem dla procesów neu-ropoznawczych, związanym z usunięciem takiego uszkodzenia. Zasady przedoperacyjnej diagnozy neuropsychologicznej w przypadkach padaczki skroniowej są dobrze określone. W przypadkach padaczki pozaskroniowej umiejscowienie uszkodzenia bywa bardzo różne, co wymaga zindywidualizowanego podejścia i postępowania opartego na sprawdzaniu hipotez.

Neuropsychologia. Głównym celem badania neuropsychologicznego w tym przypadku była ocena ryzyka afazji pooperacyjnej oraz pomoc w uzyskaniu efektów pomyślnych dla funkcji językowych. Dla podejmowania decyzji neuropsychologicznych w tym przypadku zasadnicze znaczenie ma lateralizacja i wewnątrzmózgowa lokalizacja mowy. PE jest leworęczna i leworęczność stwierdzono w wywiadzie rodzinnym, co podwyższa prawdopodobieństwo nietypowej reprezentacji funkcji językowych. Wczesne uszkodzenia w obrębie lub w pobliżu okolic uznanych za korowe ośrodki mowy również mogą mieć wpływ na rozmieszczenie reprezentacji funkcji językowych, lecz w przypadku dysplazji ogniskowych pozostaje kwestią sporną, czy ma to systematyczny związek z przeniesieniem ośrodków mowy z jednej półkuli do drugiej, czy też takiego związku nie ma. Treść aury padaczkowej tej pacjentki oraz wokalizacja podczas napadu nasuwa przypuszczenie, że lewostronne ognisko padaczkowe zakłóca działanie mechanizmów językowych. Jej trudności w uczeniu się wpływają na funkcje zależne, przynajmniej częściowo, od lewego dolnego płacika ciemieniowego, a to także może skłaniać (chociaż dosyć słabo) do sformułowania hipotezy, że uszkodzenie padaczkorodne zakłóciło rozwój funkcji poznawczych związanych z tą okolicą.

Na tym etapie diagnozy przedoperacyjnej neuropsychologiczne badanie kliniczne, ukierunkowane na określony problem, dostarcza informacji ważnych dla planowania resekcji chirurgicznej tak, by uniknąć pooperacyjnego upośledzenia poznawczego lub je zminimalizować. Logikę podejścia neuropsychologicznego w takich przypadkach, jak ten wyznacza dosyć szczególny charakter uszkodzeń rozwojowych oraz relacja między tym uszkodzeniem a strefą padaczkorodną.

DIAGNOZA NEUROPSYCHOLOGICZNA

Wprawdzie uszkodzenia dysplastyczne są aktywne fizjologicznie, wątpliwe jednak, czy jakiś obszar dysplastyczny jest w stanie pośredniczyć w realizacji spójnej czynności poznawczej. Uszkodzenia tego typu zmieniają raczej sposób reprezentacji funkcji, często przenosząc je do przyległych okolic kory. Strefa padaczkowa nie musi być ograniczona do uszkodzonego miejsca, ale może się rozciągać na przyległą, przeważnie normalną tkankę. Resekcja samego anatomicznie zmienionego miejsca (uszkodzenia) łączy się zmniejszym (niekoniecznie nieistotnym) ryzykiem dla funkcji poznawczych, ale mogłaby nie dać optymalnego wyniku w sensie zlikwidowania napadów padaczkowych. Szersza resekcja mogłaby doprowadzić do ustąpienia napadów, ale równocześnie spowodować niemożliwe do zaakceptowania powikłania poznawcze. Ncuropsycholog musi się zorientować, czy i jaki wpływ ma uszkodzenie na procesy poznawcze w okresie między napadami, a także jak rozmieszczone są funkcje poznawcze w sąsiadujących okolicach korowych. Cel ten można najlepiej osiągnąć, syntetyzując wyniki badania behawioralnego, neuroobrazowania funkcjonalnego i mapowania przy użyciu EEG.

PE ma przeciętny poziom inteligencji, o czym świadczą przeliczone dla wieku wyniki w Skali Inteligencji dla Dorosłych We-chslera (WAIS-R).

Wiadomości Braki w obrazkach Arytmetyka Klocki

Powtarzanie cyfr Symbole cyfr Podobieństwa Słownik

Wyniki PE w podskałach Wiadomości i Arytmetyka niezbyt dobrze pasują do pozostałych wyników i być może odzwierciedlają jej od dawna utrzymujące się trudności w uczeniu się.

Wykonanie Ogólnego Testu Osiągnięć Szkolnych (Wide Rangę Achievement Test, WRAT-3) świadczy o znacznym opóźnieniu (w kategoriach stopni szkolnych) przyswojenia sobie podstawowych umiejętności, które powinien mieć uczeń.

Czytanie    2,7

Pisanie i ortografia    1,9

Matematyka    2,6

Na tle przeciętnego poziomu inteligencji PE jej wyniki w WRAT-3 wskazują na obecność specyficznych trudności w uczeniu się.

Jak można było przypuszczać w przypadku neuropatologii rozwojowej, uszkodzenie nie spowodowało klasycznego ogniskowego zespołu lewego ciemienia, ponieważ praksja ideomotoryczna, praksja pozy, orientacja le-wa-prawa. nazywanie, powtarzanie zdań i rozumienie relacji logiczno-gramatycznych było w pełni zachowane. Zarówno wyniki w podskali Klocków, jak i bardzo dobra kopia Złożonej Figury Reya świadczą o braku zaburzeń konstrukcyjnych. Powyższe wyniki stawiają jednak pod znakiem zapytania zdolność PE do liczenia, sprawdzano więc, czy nie ma po prostu dyskalkulii. Szczegółowe badanie wykazało, że podstawowe operacje arytmetyczne są zachowane, a zwłaszcza zdolność odejmowania, na przykład PE potrafiła poprawnie odjąć 35 od 86. Jednak stale popełniała błędy przy odejmowaniu na przykład 19 od 23. Trudność ta ma postać dyskalkulii przestrzennej i chociaż mogłaby po prostu oznaczać, że PE nie opanowała specyficznej cząstkowej umiejętności arytmetycznej, w pewnym stopniu uzasadnia jednak przypuszczenie, że resekcja uszkodzonego obszaru wiąże się z ryzykiem pooperacyjnego upośledzenia funkcji poznawczych.