101915

Anafilaksja

Aktywacja dopełniana- 3 drogi:

1)    Klasyczna zależna od utworzenia kompleksów antygen- przeciwciało IgG lub IgM.

Zależna od powstania przeciwciał

2)    Alternatywna zależy od polisacharydowych komponentów z strukturach powierzchniowych bakterii

Niezależna od przeciwciał

3)    Lektynowa zależna od związania z resztami cukrowymi np na powierzchni bakterii lektyn wiążących mannozy.

Niezależna od przeciwciał

Klasyczna i lektynowa: wymagają utworzenia konwertazy C3 (enzym rozkładający składnik C3) Alternatywna: rozpoczyna bezpośrednio się od aktywacji składnika C3.

Wszystkie drogi prowadzą do utworzenia drugiego enzymu pośredniego: konwertazy C5 (enzym rozkładający składnik C5) i aktywacji C5, rozpoczyna się droga ataku litycznego

Aktywacja dopełniacza na drodze alternatywnej i pektynowej działa od początku zakażenia (mechanizm odporności wrodzonej).

Aktywacja dopełniacza na drodze klasycznej zaczyna działać dopiero po tygoniu/ kilku tyg od zakażenia.

Musi się rozwinąć odporność adaptacyjna humoralna, której wyrazem jest powstanie przeciwciał IgM lub IgG.

Układ dopełniacza ulega aktywacji w' sposób kaskadowy: aktywacja 1 składnika potrzebna jest do aktywacji 2 składnika.

Nieaktywne podjednostki dopełniacza (zymogeny) są rozszczepiane z utworzeniem 2 fragmentów: Większy fragment peptydowy jest aktywną protezą serynową, które pozostaje związaną z kompleksem aktywującym lub błoną.

Do niej przyłącza się kolejny zymogen, który ulega rozszczepieniu i aktywacji.

Małe fragmenty peptydowe są odłączane od zymogenu w trakcje aktywacji.

Pełnią funkcję efektorowe jako mediatoiy rozpuszczalne.

Aktywne podjednostki dopełniacza- nazewnictwo:

Aktywne podj zaznacza się kreską na górze.

Litera b jest zwykle dodawana do większego peptydu wiążącego błonę.

Literę a dodaje się do mniejszego peptydu Np. C3b/C3a, C4ł*C4a. C5b/C5a

Wyjątek: C2 (większa podj wiążącą się z błoną to C2a, mniejsza rozpuszczalna to C2b)

Bakteria, związanie zymogenu (podjednostki a i b) i jego rozszczepienie z wytworzeniem aktywnego enzymu, który pozostaje w kompleksie. Odłączona zostaje mała cząsteczka (a), która pełni funkcje mediatora rozpuszczalnego.

Aktywacja kończy się określonym efektem: liżą komórid na powierzchni której były warunki do aktywacji dopełniacza.

Składniki drogi klasycznej:

2 etapy:

1)    Rozszczepienie C3 — aktywność konwertazy C3 - aktywacja C3 - tworzenie konwertazy C5 — rozszczepienie C5

2)    Od składnika C5 droga lityczna wspólna dla 3 dróg

Budowa Cl: