2277150242

462 Aleksandra Baszc/uk i inni

Epidemiologia i czynniki ryzyka

Zespól HELLP pojawia się w 0.5-0.9% wszystkich ciąż oraz w 10-20% przy padków’ kobiet ze stanem przedrzucawkowym i rzucawką. W 70% przypadków zespól HELLP rozw ija się w czasie ciąży (11% przed 27. tygodniem ciąży, 59% między 27. a 37. tygodniem ciąży), a w 30% jest diagnozowane w czasie połogu (głównie w trakcie pierwszych 48 godzin, jednakże objawy mogą się pojawić do 7-go dnia po porodzie) [1,2, 5].

Zespól HELLP i stan przdrzucawkowy mają odmienne czy nniki ryzyka. Zespól HELLP występuje częściej u wieloródek rasy białej, w wieku powyżej 25 lat [1|. Do czynników ryzyka wystąpienia stanu przedrzu-cawkowego i rzucawki należą: wiek powyżej 40 lat, pierwsza ciąża, ciąża mnoga, stan przedrzucawkowy we wcześniejszej ciąży, występowanie stanu przedrzucaw-kowego w' rodzinie (u matki lub siostry ), przerwa między ciążami dłuższa niż 10 lat, otyłość (wskaźnik BMI powyżej 35 kg/m²). insulinoopomość, przewlekle nadciśnienie tętnicze, wartości ciśnienia w aktualnej ciąży przekraczające 130/80 mmHg. choroby nerek, obecność przeciwciał antyfosfolipidowych [1. 7], (stężenie bilirubiny, aktywność ALT i AST) oraz morfologię krwi [1, 3, 4], Charakterystyczne dla stanu przed-rzucawkowego nadciśnienie i białkomocz występuje u około 80% pacjentek z zespołem HELLP. Niewielki odsetek pacjentek może mieć objawy' związane z trom-bocytopenią. jak krwawe wybroczyny', krwawienie z błon śluzowych i hematurię [4].

Tabela 1. Objawy kliniczne zespołu HELLP [5] Table 1. Clinical symptoms of HELLP syndrome

Objawy kliniczne	Częstość występowania [%|
zle samopoczucie	90
tkliwość w górnym prawym kwadracie brzucha	90
proteinuria	82
nadciśnienie	85
ból w nadbrzuszu	65
ból głowy	30-60
nudności i wymioty	36
zaburzenia widzenia	17
krwawienia	9
żółtaczka	5

Patogeneza

Przyczyny zepoht HELLP nie zostały do tej pory wystarczająco poznane. W trakcie gestozy dochodzi do uszkodzenia śródblonka naczyń i aktywacji pły tek krwi, które uwalniają tromboksan A i serotoninę powodujące miejscowe obkurczenie naczy ń krwionośnych, adhezję i agregację płytek krwi oraz odkładanie się fibryny. Krwinki czerwone ulegają zniszczeniu przy przechodzeniu przez małe naczynia z uszkodzonym śródblonkicm i złogami fibry ny. w wyniku czego dochodzi do mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej. Zwiększona aktywność enzymów wątrobowych jest wynikiem niedrożności naczy ń wątroby zaburzających przepły w krwi. co prowadzi do niedotlenienia i martwicy’ hepatocytów. a w ciężkim przypadku do powstania krwiaka podtorebkowego wątroby i pęknięcia wątroby. Trombocy topcnia jest wynikiem zwiększonego zużycia i ruszczenia pły tek krwi [1,3].

Objawy kliniczne

Niespecyficzne objawy kliniczne i trudności w odróżnieniu od stanu przcdrzucawkowego stanow ią główny problem we wczesnym rozpoznaniu zespołu HELLP. Większość pacjentek ma początkowo dolegliwości ogólne, takie jak: zle samopoczucie, ból w nadbrzuszu, nudności i wymioty, ból głowy, zaburzenia widzenia, a także tkliwość w prawym górnym kwadracie brzucha (Tabela 1). Ponieważ wczesna diagnoza tego zespołu ma istotne znaczenie w rokowaniu dla matki i płodu, kobiety w ciąży mające te objawy w trzecim trymestrze pow inny mieć wykonane badania laboratoryjne funkcji wątroby

Diagnostyka laboratoryjna

Wczesna diagnostyka zepolu HELLP jest oparta na stwierdzeniu hemolizy. podwyższonej aktywności enzymów wątrobowych i trombocy topenii. Pierwszym objawem laboratoryjny m pojawiającym się w zespole HELLP jest maloplytkowość. w dalszej kolejności następuje wzrost aktywności enzymów wątrobowych i ostatecznie hemoliza wewnątrznaczyniowa (Tabela 2) [1.3).

Tabela 2. Diagnosty ka laboratoryjna zespołu HELLP [5]

Table 2. Laboratory diagnosis of HELLP syndrome

Zespól HELLP

Objawy kliniczne	Badania laboratoryjne
Hemoliza	Rozmaz krwi obwodowej:
(mikroangiopa tyczna	• schistocyty w surowicy
niedokrwistość	• LDH >600 U/l
hemolityczna)	•    bilirubina (szczególnie wolna) > 1,2 mg/dl •    haptoglobina < 1 g/1 morfologia •    obniżony poziom hemoglobiny (nie spowodowany utratą krwi)
Zaburzenia funkcji wątroby	Aktywność aminotransferaz > 70 U/l
T rombocy topenia	PLT < 100 G/1

Hetnolizę wewnątrznaczyniową potwierdza obecność fragmentów erytrocytów’ (schistocytów) w rozmazie krwi obwodowej. W rozmazie krwi mogą pojawiać się także erytrocyty policlrromatofilne. zwiększona liczba retiku-

PRACE POGLĄDOWE