2277150246

466 Aleksandra Baszc/uk i inni

Izolowana malopłytkowość ciężarnych (gestational thnombocytopenia) stanowi 77-81% przypadków maloplytkowości w okresie ciąż) i porodu. Występuje u kobiet z prawidłowo przebiegającą ciążą, ujawnia się w 2. i 3. try mestrze. a czas jej trwania ogranicza się do czasu trwania ciąży' i połogu. U ok. 97% kobiet liczba pły tek krwi utrzymuje się na poziomie > 50 G/L co zapewnia zachowanie prawidłowej hemostazy na okres ciąży i porodu. W związku z tym w większości przypadków nie wymaga ona leczenia. Malopłytkowość ciężarny ch nie zwiększa ry zy ka urodzenia dziecka z malopłytkow ością f 14],

Ok. 3-4% maloplytkowości okresu ciąży stanowi malopłytkowość immunologiczna (ITP - immune thrombocy -topcnic purpura), która może ujaw nić się w każdym okresie ciąży'. Przebieg może być łagodny z liczbą płytek krwi 50-100 G/l i postępującym zmniejszaniem się ich liczby w miarę dojrzewania ciąży lub ujawnić się nagle z liczbą płytek krwi < 20 G/l i towarzyszącymi objawami skazy krwotocznej. Malopłytkowość autoirmnunologiczna u matki może być przyczyną biernej maloplytkowości plodowo-noworodkowej. W 95% przypadków' matczyne autoprze-ciwciala przeciwplytkowe należą do klasy' IgG i przedostają się do krążenia płodu prow adząc do zniszczenia jego pły tek krwi. Nie zaleca się przetaczania koncentratów krwinek płytkowych, ponieważ autoprzeciw ciała będą niszczyły również krwinki płytkowe dawcy. Koncentraty krwinek płytkowych stosuje się jedynie u pacjentek, u który ch skaza krwotoczna stanowi zagrożenie życia. Diagnosty ka mało-pytkowości ciężarnych polega na kolejnym wykluczaniu innych przyczyn obniżenia trombocytów na podstawie wywiadu i wcześniejszych badań liczby płytek krwi [8, 11, 14]. U pacjentek bez maloply tkowości w wywiadzie, z liczbą płytek krwi w zakresie wartości referencyjnych we wczesnej ciąży i z łagodną małoplytkowością występuje prawdopodobnie malopłytkowość ciężarnych. Jeśli liczba płytek krwi jest obniżona już we wczesnej ciąży i spada poniżej 70 G/l, jest to praw dopodobnie trombocy lopcnia o podłożu immunologicznym [11],

W nadciśnieniu indukowanym ciążą malopłytkowość występuje u 15-21% pacjentek. W większości przy padków liczba pły tek krwi utrzymuje się na poziomie > 70 G/l i nie obserwuje się pow ikłań krwotocznych [14], Malopły tkowość występuje u 30% pacjentek z rzucawką i 15-18% pacjentek ze stanem przedrzucawkowym. Liczba płytek krwi PLT < 100 G/l występuje w^: zespole HELLP, rzadziej w ITP i rzadko w stanie przedrzucawkowym i izolowanej maloplytkowości ciężarny ch [2],

Zakrzepowa plamica malopłytkowa (11 P-lhrombotic thrombocytopenic purpura) i zespól hemolityczno-mocz-nicowy (HUS-hemolytic uremic syndrom) dzielą z zespołem HELLP niektóre patofizjologiczne cechy obejmujące uszkodzenie śródblonka naczyń, agregację płytek krwi, trombocytopenię i niedokrwistość hemolityczną. Ponadto TTP charakteryzują: zaburzenia neurologiczne, gorączką dysfunkcja nerek, chociaż wszystkie objawy występują w trakcie diagnozy' tylko u około 40% przypadków. Natomiast zazwyczaj nic ujawniają się laboratoryjne dowody uszkodzenia wątroby i nadciśnienie. Kliniczne objawy HUS są podobne, ale dominują objawy niewydolności nerek, w przeciw ieństwie do TTP. gdzie dominują zaburzenia neurologiczne (ból głowy, zaburzenia widzenia częściowe porażenia, drgawki). Przyczyną zakrzepowej płatnicy malopły t-kowej jest wrodzony lub nabyty niedobór proteazy ADAMTS13 (EC 3.4.24.87), której zadaniem jest fragmen-tacja wielkocząsteczkowych multimerów czynnika von Willebranda (vWf). Wielkocząsteczkowe multimery vWF odpow iedzialne są za niepraw idlową agregację pły tek krwi, wewnątrznaczy niow c pow staw anie mikrozakrzepów i uszkodzenie śródblonka naczyń. W takiej sy tuacji przetaczanie pacjentce koncentratów krwinek płytkowych nasila tylko objawy zakrzepie)'. Leczenie TTP polega na zastosowaniu plazmaferezy [11. 14], W zespole hemolityczno-mocznico-wytn plazmafcreza może być mniej efekty wna w zależności od stopnia uszkodzenia nerek. Natomiast w leczeniu zespołu HELLP w razie konieczności wykorzystuje się leczenie produktami krwiopochodnymi i składnikami krwi (albuminy, świeżo mrożone osocze, koncentraty krwinek czerwonych i pły tkowych).

Czas pojaw ienia się TTP. HUS i zespołu HELLP w trakcie ciąży może być różny. Objawy zespołu HELLP rozwijają się w trzecim trymestrze ciąży', natomiast TTP pojawia się w drugim trymestrze lub w okresie okołoporodowym. a HUS najczęściej występuje po porodzie [10]. W badaniach laboratoryjnych TTP i HUS obserwowany jest wzrost aktywności LDH. bilirubiny wolnej, kreatyniny, liczby retikulocytów przy ujemnym teście antyglobulinowym. W rozmazie krwi obwodowej obecne są schistocyty [14],

Ostre stluszczeme wątroby ciężarnych (ALFP - acute fatty liver of prcgnancy) jest rzadkim, ale ciężkim pow i-klaniem ciąży ujawniającym się w trzecim trymestrze. Występuje 1 na 10-15 tys. ciąż, częściej u pierworódek i w ciążach mnogich. Współczynnik śmiertelności matek wynosi 18%, a płodów 23% [7], Wystąpienie ALFP poprzedzają (1 do 2 tygodni) następujące objawy: zle samopoczucie, brak apety tu, nudności, wymioty, umiarkowany ból w nadbrzuszu, ból głowy i żółtaczka. Nadciśnienie i białkomocz są przeważnie nieobecne. W patogenezie ALFP podkreśla się rolę mutacji genu G1528C, która prowadzi do braku możliwości kodowania dehydrogenazy 3-hydroksy-acylokocnzytnu A (LCHAD, EC 1.1.1.35) - enzy mu uczestniczącego w procesie mito-chondrialnej p-oksydacji kwasów tłuszczowych. Do ostrego stluszczenia wątroby u ciężarnej dochodzi wówczas. gdy mutacja doty czy obu genów u płodu (płód jest homozygotą) i równocześnie występuje mutacja w jednym genie u matki (ciężarna jest heterozygotą). Dlugo-lańcuchowe kwasy tłuszczowe i triglicerydy, które nie uległy przekształceniom metabolicznym w wątrobie płodu przedostają się przez łożysko do organizmu matki i powodują uszkodzenie mniej spraw nej pod względem zdolności spalania tłuszczów' wątroby matki. Ultrasonografia jamy brzusznej wykazuje cechy stluszczenia wątroby [7], W wyniku zaburzeń funkcji wątroby dochodzi do wzrostu akty wności aminotransferaz do wartości meprzekraczających 1000 U/L (średnio 250 U/l), bilirubi-

PRACE POGLĄDOWE