2906542854

166 I. BORKOWSKA [8]

Vn. Uwagi końcowe

Jak widać z przytoczonych danych, badania nad przebiegiem syntezy białek mózgowych w hyperfenyloalaninemii zajmują centralną pozycję wśród prac dotyczących fenyloketonurii. Fakt ten jest uzasadniony, bowiem fenyloketonuria należy do tej grupy schorzeń, które są najbardziej niebezpieczne w okresie rozwoju osobniczego (78, 79, 80). Ostatnim procesem, który można zaliczyć do zjawisk rozwoju osobniczego jest mielo-geneza. U człowieka rozpoczyna się już w ostatnich miesiącach życia płodowego, a czas tworzenia włókien mielinowych pozostaje w pewnym związku z okresem .włączania się odnośnych włókien w tok normalnej pracy układu nerwowego. Nic więc dziwnego, że obserwowany u chorych z fenyloketonurią (81, 82), jak i w doświadczalnej hyperfenyloalaninemii u zwierząt (83, 84) niedostateczny proces mielinizacji, może prowadzić do zakłócenia normalnego toku rozwoju somatycznego i umysłowego.

Trudno w obecnym stanie wiedzy odpowiedzieć na pytanie, który z molekularnych mechanizmów przedstawionych w niniejszym artykule ponosi główną odpowiedzialność za zaburzenia w biosyntezie białka w hyperfenyloalaninemii. Wydaje się wielce prawdopodobne, że ze względu na dużą wrażliwość metaboliczną mózgu w okresie rozwojowym, każda zmiana bądź nieprawidłowość przemiany aminokwasów, a szczególtnie metioniny i tryptofanu, musi znaleźć odbicie w zaburzeniu biosyntezy białek mózgowych.

Zaakceptowano 18.12.1978

PIŚMIENNICTWO

1. Udenf riend S_M C o o p e r J. R., (1952), J. Biol. Chem., 194, 503—511.

2. Dunn A. J., Bondy S. C., (1974), Functional Chemistry of the Brain, Nutri-tional Reąuirement, str. 30—32, Spectrum Publications, Inc. Flushing, New York.

3.    Chirigos M. A., Greengard P., Udenfriend S., (1960), J. Biol. Chem., 235, 2075—2079.

4.    Folling A., (1934), Ztschr. Physiol. Chemie, 277, 169—

5.    Jervis G. H., (1937), Arch. Neurol. Psychiatr., 38 , 944—

6.    Wang H. L., Waisman H. A., (1961), Proc. Soc. Expt. Biol. Med., 108, 332— 335.

7.    Koe B. K., (1967), Med. Pharmac. Exp., 17, 129—138.

8.    L i p t o n M. A., Gordon R., G u r o f f F., Udenfriend S., (1967), Science, N. Y., 156, 248—250.

9.    Pryor G., Mitom a C., (1970), Neuropharmacology, 9, 269—276.

10.    Dhondt J. L., Dautrevaux M., Bi ser te G., Farriaux J. J., (1977), Biochemie, 59, 713—717.

11.    Greengard O.* Y o s s M. S., Del Valle J. A., (1976), Science, 192, 1007— 1008.

12.    Goldstein F. B., (1961), J. Biol. Chem., 236, 2656—2661.

13.    Zannoni V. G., Weber W. W., (1966), J. Biol. Chem., 241, 1340—1344.

14.    Weber W. W., Zannoni V, G., (1966), J. Biol. Chem., 241, 1345—1349.