3624816610

11

innych czynników genetycznych należy zaliczyć wrodzone defekty inhibitorów proteaz (np. aj-antytrypsyny). Ich dysfunkcja prowadzi do słabo poznanego jeszcze procesu degradacji włókien sprężystych. Najczęściej do powstania tętniaka dochodzi przy koincydencji predyspozycji genetycznej oraz sprzyjających czynników środowiskowych. Do rzadkości należy czysto genetyczne tło choroby (15).

Zakrzep przyścienny

Zachodzące w ścianie aorty procesy zapalne aktywują układ krzepnięcia. Prowadzi to do powstania przyściennej skrzepimy. Na jej obszarze przebiegają procesy fibrynolizy. Wzmagają one trombogenność na zasadzie sprzężenia zwrotnego w kaskadzie krzepnięcia. Aktywowane w tych procesach enzymy wykazują aktywność proteolityczną, która ma wpływ także na białka ściany naczynia. Niektóre badanie przypisują progresji zakrzepu przyściennego większą wartość predykcyjną pęknięcia niż wzrostowi średnicy tętniaka (87).

Czynniki mechaniczne

W patofizjologii poszerzania się aorty ważną rolę odgrywają siły rozciągające, wywierane przez ciśnienie krwi. Są one szczególnie duże w przypadku nadciśnienia tętniczego nie leczonego lub źle leczonego. W niektórych badaniach wykazano powiązanie między średnim ciśnieniem tętniczym i zwiększeniem się podatności na rozciąganie ściany naczynia, a tym samym zwiększaniem się jego średnicy (52). Innym czynnikiem mechanicznym może być uraz, ale ten prowadzi najczęściej do powstania tętniaka rzekomego lub rozwarstwiającego.

Degradacja elastyny i kolagenu

U osób z czynnikami ryzyka powstania tętniaka (np. wspomniany niedobór inhibitorów proteaz) w ścianie aorty dochodzi do procesów proteolitycznych, w których biorą udział enzymy o aktywności metaloproteaz (MMP, metal matrix prothease) rcmodelujące tkankę łączną: kolagenaza neutrofilowa (MMP-8), kolagenaza fibroblastów (MMP-1), proteazy serynowe i elastazy (MMP-2,

hf w-