0000001 2

100 Badanie kliniczne w neurologii

Drżenie w postaci trzepotania ręki, związane ze schorzeniem wątroby. W ostatnich latach wicie zainteresowania wzbudziły drżenia odmienne od spotykanych w chorobie Wilsona, a związane z rozwiniętą chorobą wątroby. Jedno z najbardziej znamiennych nazywamy „trzepotaniem ręki”. W pozycji statycznej (kończyny górne wyciągnięte) pojawiają się grubofalistc ruchy trzepotania, jako wynik naprzemiennego zginania i prostowania w stawach nadgarstkowych. Łączy się z tym niekiedy drżenie palców rąk o kierunku odwodzenia i przywodzenia.

Drżenia samoistne, napięciowe i rodzinne. Drżenia, zwane „samoistnymi”, „napięciowymi” czy „rodzinnymi” nie występują w spoczynku, lecz tylko wtedy, gdy mięśnie wchodzą do akcji dla wsparcia lub poruszenia kończyny; drżenia te nie nasilają się ku końcowi ruchu. Nie towarzyszy im sztywność ani inne oznaki choroby układu nerwowego. Często słabną pod wpływem alkoholu lub środków uspokajających, natomiast nie poddają się działaniu atropiny i środków pokrewnych, które często łagodzą drżenie parkinsonowskie.

Pląsawica. Ruchy pląsawicze są nieregularne, bezcelowe i asymetryczne. Ich początek jest nagły, czas trwania krótki, charakter szybki. Występują w spoczynku i utrzymują się podczas snu, nasilają się jednak zwykle pod wpływem działania mięśni dla wsparcia lub ruchu kończyn. W różnych częściach ciała, w nieregularnych odstępach czasu można obserwować ruchy ustawicznie się zmieniające. Grubsze, gwałtowne przemieszczenia kończyn oraz groteskowe grymasy twarzy chorego, dotkniętego ciężką pląsawicą nie są trudne do rozpoznania. W postaciach łagodniejszych zaburzenie ruchowe wyrażone jest delikatniej. W obrębie twarzy może to być jedynie pewne nasilenie mimiki prawidłowej: zbędne wyginanie brwi w łuk lub drganie kącika ust. W obrębie tułowia i kończyn ruchy przypominają zachowanie się osoby czującej się nieswojo. Występuje skłonność do niespokojnych ruchów rąk i do powłóczenia stopami. W przeciwieństwie do ruchów w zwykłym niepokoju, ruchy te cechuje brak uchwytnego celu i regularnego wzorca powtarzania. We wszelkich ruchach osoby z pląsawicą uderza brak gładkości i wdzięku. Owe grymasy i pozycje wydają się pozbawione związku z daną sytuacją i mogą wywoływać dziwaczne wrażenie, póki nie wyjaśni się rzeczywiste znaczenie takiego zachowania.

Atetoza. Ruchy atetotyczne są powolniejsze i bardziej uporczywe niż ruchy pląsawicze. Obejmują one zasadniczo odsiebne części kończyn. Są to mniej lub bardziej ciągłe powolne ruchy robaczkowe, łączące w sobie zginanie, prostowanie, odwodzenie i przywodzenie w rozmaitym stopniu. Towarzyszy im z reguły wzmożenie napięcia mięśniowego.

W pseudoatetozie mamy do czynienia z nieco podobnymi ruchami u osobników dotkniętych głęboką utratą czucia ułożenia.

Choreoatetoza dotyczy ruchów o charakterze pośrednim miedzy pląsawicą a atetozą.

Balizm. Balizm, to termin stosowany na oznaczenie mniej lub bardziej ciągłych, grubofalistych gwałtownych skurczów osiowych i dosiebnych mięśni koń-czyn, skurczów dostatecznie intensywnych dla wywołania ruchów bicia kończynami. W większości przypadków ruchowe to zaburzenie ogranicza się do jednej połowy ciała (hemibalizm) i stanowi wynik zmian niszczących w obrębie lub w pobliżu przeciwległego jądra niskowzgórzowego. Towarzyszą mu zwykle hipotonia i pląsawica, które uzupełniają zespół jądra niskowzgórzowego.

Dystonia. Chociaż termin „dystonia” oznacza w ogóle zaburzenie napięcia mięśniowego, zastosowanie jego ogranicza się zwykle do ruchowych spazmów osiowych i dosiebnych mięśni kończyn w rodzaju obserwowanych w zniekształcającej dystonii mięśni. Do ruchów dystonicznych zaliczamy spazm torsyjny, warunkujący ruchy wykrzywiania lub skręcania. Kurczowy kręcz karku jest najpospolitszą odmianą spazmu torsyjnego. Ruchy dystoniczne obejmują więc zwykle duże obszary ciała i mają falujący, kręty charakter, który w przypadkach cięższych zmusza do przybierania groteskowych pozycji i wykonywania dziwacznych ruchów wijących.

Spazm. Terminu spazm, w znaczeniu najszerszym, używamy dla oznaczenia szeregu rozmaitych skurczów mięśniowych. Spazm może być dowolny, jak w rzadkim przypadku symulowania, prawie zawsze jednak bywa mimowolny, również gdy można go przypisywać strachowi, napięciu nerwowemu oraz mechanizmowi konwersji psychicznej. Jak się wydaje, spazm może stanowić odbicie zaburzeń w samym włóknie mięśniowym, w nerwie obwodowym oraz na każdym nieomal szczeblu ośrodkowego układu nerwowego, od rdzenia kręgowego do kory mózgowej.

Spazm nierzadko wywołuje ruchy, niekiedy jednak powoduje ograniczenie ruchu, jak w przypadku sztywności powłok brzusznych, towarzyszącej podrażnieniu otrzewnej lub spazmu mięśni lędźwiowych, towarzyszącego ostremu wypadnięciu tarczy międzykręgowej w obrębie lędźwiowej części kręgosłupa. W takich przypadkach spazm nazywamy obronnym lub ochronnym, a jego pochodzenie bywa zapewne odruchowe.

Spazmy wiodące do ruchu obejmują jeden mięsień lub więcej i przypominają skurcze wywoływane drażnieniem faradycznym. Spazmy kloniczne są repety-tywne, cechuje je szybkie powstawanie i krótkie trwanie. Spazmy łoniczne są bardziej długotrwale lub ciągłe.

Obecnie opiszemy spazmy częściej obserwowane w zakresie neurologii oraz omówimy pokrótce ich mechanizmy, jeśli zostały poznane.

Spazm tężcowy. Spazmy tężca bywają mniej lub bardziej ciągłe, wywołują szczękościsk, śmiech sardoniczny i cofnięcie głowy. Nakładając się na ten spazm mniej lub bardziej ciągły, mogą wystąpić — często w odpowiedzi na drażnienie zewnętrzne „drgawkowe” kloniczne i toniczne spazmy tężca, w których koń-