larsen0298

298 I Podstawy farmakologiczne i fizjologiczne

Należy pamiętać o tym, że:

f Prawidłowy czas krwawienia nie wyklucza istnienia ptytkopochodnych skaz krwotocznych, gdyż ulega on wydłużeniu dopiero przy liczbie płytek krwi poniżej 30 000/p.l.

Odwrotnie - czas krwawienia może być wydłużony przy liczbie płytek 100 000/pl, jeżeli istnieje trombocytopatia.

► W przypadku znacznego wydłużenia czasu krwawienia, tj. więcej niż 10 min, powinno się zawsze w okresie przedoperacyjnym wyjaśnić przyczynę.

Badanie czynności płytek krwi

Czynność trombocytów można oznaczyć za pomocą specjalistycznych badań, np. przez określenie zdolności do agregacji przy zastosowaniu agoni-stów, takich jak ADP, kolagen, adrenalina lub isto-cetyna.

2.2.6 Diagnostyka zaburzeń układu fibrynolizy

W diagnostyce hiperfibrynolizy można uwzględnić wielkość czasu trombinowego. Jeśli jest on prawidłowy, nie występuje istotna klinicznie hi-perfibrynoliza. Do bardziej szczegółowej diagnostyki niezbędne jest wykonanie specjalistycznych oznaczeń.

3 Wrodzone zaburzenia krzepnięcia

Wrodzone zaburzenia krzepnięcia, takie jak np. hemofilie A lub B, mogą wywołać ciężkie krwawienia śródoperacyjne. Choroby te jednakże występują rzadko i zazwyczaj są znane w okresie przedoperacyjnym, tak że za pomocą celowanej substytucji w okresie przedoperacyjnym można na czas zabiegu podnieść aktywność brakujących czynników krzepnięcia.

3.1 Hemofilia A

Hemofilia A to wrodzone osoczowe zaburzenie krzepnięcia, wywołane obniżoną aktywnością czynnika VIII. Jest to choroba dziedziczna, sprzężona z chromosomem X; dotyczy tylko płci męskiej. Częstość występowania wynosi l : 10 000.

Patofizjologia. Zależnie od defektu genetycznego, czynnik VIII albo nie występuje w prawidłowym stężeniu, albo jest nieprawidłową cząsteczką pod względem funkcji.

3.1.1    Obraz kliniczny

Następujące cechy i objawy są najbardziej charakterystyczne:

-    krwawienia niepoprzedzone urazem, często dotyczące dużych powierzchni,

-    krwawienia w obrębie jamy ustnej, gardła i ośrodkowego układu nerwowego,

-    krwawienia do staw'ów z ostrym bólem i ograniczeniem ruchomości

-    krwawienia do mięśni, najczęściej dotyczy mięśnia biodro wo-lędźwiowego,

-    hematuria, krwawienia z błon śluzowych,

-    krwawienia pooperacyjne przedłużone i zagrażające życiu.

Z drugiej strony małe nacięcia i skaleczenia skóry nie prowadzą do silnych, utrzymujących się krwawień, ze względu na niezaburzoną czynność płytek krwi.

3.1.2    Postępowanie przedoperacyjne

Najważniejszym celem w przygotowaniu przedoperacyjnym pacjenta z hemofilią jest wystarczająca substytucja czynnika VIII, tak aby w okresie pooperacyjnym była zachowana prawidłowa he-mostaza.

|Sp Do małych, planowych zabiegów, aktywność czynnika VIII w okresie przedoperacyjnym po-winna zostać podniesiona do ok. 50% i utrzymana, aby zmniejszyć ryzyko krwawienia z rany pooperacyjnej, natomiast przy dużych zabiegach powinna wynosić 80-100%.

Obliczenia terapii substytucyjnej można dokonać w'edług następującego wzoru:

Pożądana ilość substytucji (w jednostkach)

= pożądane zwiększenie czynnika VIII (w %) x kg masy ciała.

Leczenie substytucyjne koncentratem czynnika po-winno zostać wdrożone ok. 1-2 godz. przed operacją; pożądana aktywność czynnika powinna zostać