PRZEŁOM MIASTENICZNY

EPIDEMIOLOGIA:

•

przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych

latach choroby

ETIOLOGIA:

•

występujące w przebiegu miastenii :

-

infekcje

-

zab. hormonalne :

→

np. nadczynność tarczycy

-

poród, a zwłaszcza połóg

-

narkoza z użyciem zwiotczających środków
kurraropodobnych

-

ciężki wysiłek fizyczny

-

sytuacje stresowe

-

przebywanie w wysokiej temperaturze

-

leki blokujące synapsę nerwowo – mięśniową :

→

penicylamina

→

aminoglikozydy

→

beta – blokery

→

niektóre leki psychotropowe

→

acetazolamid

→

lit

→

fenytoina

→

preparaty tarczycy

-

zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych
przyjmowanych przez chorego

-

steroidoterapia :

→

w ciągu pierwszych kilku – kilkunastu
dni

PATOGENEZA:

OBRAZ KLINICZNY:

•

jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z

wystąpieniem zaburzeń oddechowych

•

w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i

przepony dochodzi do niewydolności oddechowej

•

objawy wegetatywne :

-

pocenie

-

ślinotok

-

tachykardia

-

niepokój

-

rozszerzenie źrenic !

•

cechy niewydolności oddechowej :

-

duszność

-

tachypnoe

-

itp.

•

nasilenie męczliwości mięśni :

ROZPOZNANIE:

•

po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje

natychmiastowa poprawa trwająca kilka – kilkanaście minut

RÓŻNICOWANIE:

•

przełom cholinergiczny :

-

występuje w przypadku przedawkowania leków
antycholinesterazowych

-

występują objawy muskarynopodobne :

→

biegunka

→

zlewne poty

→

nudności i wymioty

→

bóle brzucha

→

zaburzenia oddechowe

-

objawy nikotynopodobne :

→

nużliwość

→

drżenia pęczkowe mięśni

→

zaburzenia oddechowe

-

objawy ośrodkowe :

→

niepokój

→

senność

→

zab. przytomności

-

źrenice zwężone !

-

ustępuje na krótko po podaniu leku
antycholinergicznego

-

po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe
pogorszenie

LECZENIE:

POSTĘPOWANIE PRZEDSZPITALNE :

sprawdzić drożność dróg oddechowych

i oddech

oddech zachowany

nie oddycha

podać tlen przez maskę wentylować za pomocą worka

samorozprężalnego

+ tlen

zaintubować

1

mając przygotowany zestaw do intubacji i sztucznej wentylacji

podać i.v. 10 mg chlorku edrofonium (powoli)

przełom miasteniczny

przełom cholinergiczny

natychmiastowa poprawa osłabienie mięśni ulega

trwająca kilka – kilkanaście minut krótkotrwałemu nasileniu

i.m.1 mg neostygminy

POSTĘPOWANIE W OIOM :

•

intubacja :

-

jeśli wcześniej nie zaintubowano

-

sztuczna wentylacja

-

podczas wentylacji respiratorem nie podaje się leków
p/cholinoesterazowych

co przywraca wrażliwość płytki nerwowo – mięsniowej na te leki

-

intubacja i leczenie respiratorem nawet do 3 tygodni
(bez tracheostomii)

•

glikokortykosteroidy :

-

najpierw metyloprednizon, a potem kontynuacja
prednizonem przez

dłuższy czas

-

metyloprednizon :

→

w serii wlewów i.v. zwykle 20 – 30
mg/kg/dz. przez 5 – 6

kolejnych dni, lub co 2 dzień

→

np. Solumedrol

- potem kontynuacja prednizonem p.o.

•

plazmafereza :

-

usunięcie choremu osocza zawierającego przeciwciała
blokujące receptor

acetylocholiny i zastąpienie go osoczem dawcy

-

wymiana 2 – 4 litrów osocza podczas każdego zabiegu
(ok. 5% mc)

-

zazwyczaj 5 – 6 zabiegów

•

immunoglobulina G :

-

400 mg/kg/d przez 5 –6 dni

•

antybiotyki :

-

w razie potrzeby

2