PRZEŁOM MIASTENICZNY

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”

2. F. Kokot „Ostre stany zagrożenia życia”

3. R. Mazur i wsp. „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”

4. A. Prusiński „Neurologia praktyczna”

5. E. Wanat - Słupska „Stany zagrożenia życia w neurologii” - Kl. Neurologii AMB

EPIDEMIOLOGIA:

• przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych latach choroby

ETIOLOGIA:

• występujące w przebiegu miastenii :

• infekcje

• zab. hormonalne :

• np. nadczynność tarczycy

• poród, a zwłaszcza połóg

• narkoza z użyciem zwiotczających środków kurraropodobnych

• ciężki wysiłek fizyczny

• sytuacje stresowe

• przebywanie w wysokiej temperaturze

• leki blokujące synapsę nerwowo - mięśniową :

• penicylamina

• aminoglikozydy

• beta - blokery

• niektóre leki psychotropowe

• acetazolamid

• lit

• fenytoina

• preparaty tarczycy

• zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych przyjmowanych przez

chorego

• steroidoterapia :

• w ciągu pierwszych kilku - kilkunastu dni

OBRAZ KLINICZNY:

• jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych

• w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i przepony dochodzi do

niewydolności oddechowej

• objawy wegetatywne :

• pocenie

• ślinotok

• tachykardia

• niepokój

• rozszerzenie źrenic !

• cechy niewydolności oddechowej :

• duszność

• tachypnoe

• itp.

• nasilenie męczliwości mięśni

ROZPOZNANIE:

• po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje natychmiastowa poprawa trwająca

kilka - kilkanaście minut

RÓŻNICOWANIE:

• przełom cholinergiczny :

• występuje w przypadku przedawkowania leków antycholinesterazowych

• występują objawy muskarynopodobne :

• biegunka

• zlewne poty

• nudności i wymioty

• bóle brzucha

• zaburzenia oddechowe

• objawy nikotynopodobne :

• nużliwość

• drżenia pęczkowe mięśni

• zaburzenia oddechowe

• objawy ośrodkowe :

• niepokój

• senność

• zab. przytomności

• źrenice zwężone !

• ustępuje na krótko po podaniu leku antycholinergicznego

• po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe pogorszenie

LECZENIE:

POSTĘPOWANIE PRZEDSZPITALNE :

sprawdzić drożność dróg oddechowych

i oddech

oddech zachowany nie oddycha

podać tlen przez maskę wentylować za pomocą worka

samorozprężalnego

+ tlen

zaintubować

mając przygotowany zestaw do intubacji i sztucznej wentylacji

podać i.v. 10 mg chlorku edrofonium (powoli)

przełom miasteniczny przełom cholinergiczny

natychmiastowa poprawa osłabienie mięśni ulega

trwająca kilka - kilkanaście minut krótkotrwałemu nasileniu

i.m. 1 mg neostygminy

POSTĘPOWANIE W OIOM :

• intubacja :

• wcześniej nie zaintubowano

• sztuczna wentylacja

• podczas wentylacji respiratorem nie podaje się leków p/cholinoesterazowych

co przywraca wrażliwość płytki nerwowo - mięsniowej na te leki

• intubacja i leczenie respiratorem nawet do 3 tygodni (bez tracheostomii)

• glikokortykosteroidy :

• najpierw metyloprednizon, a potem kontynuacja prednizonem przez

dłuższy czas

• metyloprednizon :

• w serii wlewów i.v. zwykle 20 - 30 mg/kg/dz. przez 5 - 6

kolejnych dni, lub co 2 dzień

• np. Solumedrol

- potem kontynuacja prednizonem p.o.

• plazmafereza :

• usunięcie choremu osocza zawierającego przeciwciała blokujące receptor

acetylocholiny i zastąpienie go osoczem dawcy

• wymiana 2 - 4 litrów osocza podczas każdego zabiegu (ok. 5% mc)

• zazwyczaj 5 - 6 zabiegów

• immunoglobulina G :

• 400 mg/kg/d przez 5 -6 dni

• antybiotyki :

• w razie potrzeby

3

---