Piel. pediatryczne – ćwiczenia –
mgr M. Zagroba
CHOROBY UKŁADU CZERWONOKRWINKOWEGO
Objawiają się najczęściej zmniejszeniem liczby krwinek
czerwonych (niedokrwistością), znacznie rzadziej, zwłaszcza
u dzieci, ich zwiększeniem (nadkrwistością).
Niedokrwistość
(anaemia) -
każdy stan, w którym
hemoglobina lub hemoglobina i erytrocyty wykazują
wartości mniejsze od normy przyjętej dla danego wieku -
najczęstszy stan chorobowy spotykany u dzieci.
Trzy grupy przyczyn :
I. Niedokrwistości spowodowane utratą krwi (pokrwotoczne).
II. Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego
wytwarzania krwinek czerwonych:
niedoborowe,
hipo- i aplastyczne.
III. Niedokrwistości związane ze skróconym czasem życia
krwinki czerwonej - zespoły hemolityczne wrodzone,
nabyte, mieszane.
2
I. Niedokrwistości pokrwotoczne
- ostre
i przewlekłe.
Przyczyny
- krwotoki pourazowe,
w przebiegu różnych schorzeń (np. wrzód
żołądka i dwunastnicy, krwotoki z nosa, płuc,
żylaki przełyku, krwotoki z przewodu
pokarmowego) lub są uwarunkowane
obecnością skazy krwotocznej.
Objawy kliniczne
- zależą od stopnia utraty
krwi. W przypadku dużego krwotoku
występują zaburzenia hemodynamiczne,
które mogą prowadzić do wstrząsu,
a następnie zgonu. Chory jest blady, słabnie
lub traci przytomność, ciśnienie krwi spada,
tętno jest słabo napięte i przyspieszone.
3
Postępowanie
- jak najszybciej ustalić miejsce
krwawienia i dążyć do jego zahamowania. Duże
krwawienia, przebiegające z objawami ogólnymi,
są wskazaniem do przetaczania krwi.
Krwawienia przewlekłe, zwłaszcza niezbyt obfite,
ale powtarzające się często, prowadzą do
klinicznych i hematologicznych objawów
niedokrwistości niedoborowej.
Leczenie
- ustalenie miejsca pochodzenia
krwawienia, usunięcie wywołującej je przyczyny,
a następnie stosowanie leków, takich jak
w niedokrwistości z niedoboru żelaza. Należy
pamiętać, że występowanie niedokrwistości
z niedoboru żelaza u dzieci powyżej 3 r.ż. jest
zawsze objawem wtórnym i wymaga ustalenia jej
pierwotnej przyczyny, a dopiero później leczenia.
4
II.1). Niedokrwistości z niedoboru żelaza -
najczęściej wśród niedokrwistości niedoborowych u dzieci.
Przyczyny
:
mniejsze zapasy żelaza z życia płodowego (wcześniaki,
noworodki z ciąż mnogich, dzieci matek, które w okresie ciąży
miały niedokrwistość)
stan chwiejnej równowagi, związany z szybkim tempem
wzrastania dziecka i niedoborem tego pierwiastka
w pożywieniu, np. zbyt długie karmienie mieszankami
mlecznymi
niedostateczna podaż żelaza
inne przyczyny - nawracający nieżyt żołądkowo-jelitowy, zespół
złego wchłaniania lub nawracające krwawienia z nosa lub
przewodu pokarmowego, nawracające zakażenia, biegunki,
celiakia i inne zespoły trzewne.
5
Objawy
niedokrwistości z niedoboru żelaza są związane
z osłabieniem lub brakiem tych funkcji, które są od tego
pierwiastka zależne. Ponieważ żelazo jest niezbędnym składnikiem
wielu enzymów ustrojowych oraz bierze udział w ważnych dla życia
przemianach w ustroju, brak tego pierwiastka dotyczy całego
organizmu i jest chorobą ogólnoustrojową. Stan ten z tego względu
nazywa się syderopenią.
Jednym z pierwszych objawów jest brak łaknienia, związany
z zanikiem błony śluzowej przewodu pokarmowego,
zmniejszeniem wydzielania kwasu solnego i wtórnym
upośledzeniem wchłaniania.
Zahamowanie przyrostu masy ciała i wzrostu u małych dzieci.
Bóle i zawroty głowy
Często towarzyszy chorobie spaczony smak, tzw. pica, dzieci jedzą
kredę, papier.
Mogą wystąpić problemy z karmieniem niemowlęcia wynikające
z faktu, że nie jest ono w stanie odpowiednio silnie ssać, lub też że
się łatwo męczy w czasie karmienia. W następstwie tego niemowlę
powoli przybiera na wadze.
6
Inne objawy kliniczne:
Zabarwienie skóry i błon śluzowych - dziecko jest
zazwyczaj blade, (
chociaż u większości bladych dzieci
niedokrwistość wcale nie występuje
). U dzieci ze znaczną
niedokrwistością nie występuje sinica, ponieważ mają one
zbyt mało hemoglobiny, aby doszło do błękitnego
zabarwienia.
Zabarwienie błon śluzowych jest lepszym wskaźnikiem
stopnia niedokrwistości niż zabarwienie skóry, choć i tu
ocena może być trudna.
Bladość śluzówek (szczególnie jamy ustnej)
Sucha, szorstka skóra
Paznokcie – szorstkie, kruche, łamliwe
Włosy – przerzedzone, szorstkie, kruche, łamliwe, bez
połysku
Nadżerki w kącikach ust
7
Zmęczenie i senność - Dzieci rzadko się skarżą na
zmęczenie. Matka może jednak zwrócić uwagę na to,
że dziecko nie ma ochoty wyjść na dwór, aby pobiegać,
zostaje w domu, polegując lub spokojnie się bawiąc.
Niemniej jednak dzieci, u których niedokrwistość rozwija
się powoli, utrzymują swą aktywność, mimo że mają bardzo
małe stężenie hemoglobiny. Trzeba zwracać uwagę na
zachowanie i aktywność dziecka. W jaki sposób toleruje
wysiłek i jak długo musi po nim wypoczywać?
U dziecka ze znaczną niedokrwistością występuje
duszność, która upośledza sprawność ruchową.
Zmniejsza się sprawność umysłowa, dziecko staje się
drażliwe, w cięższych stanach występuje apatia.
Przyspieszenie czynności serca,
rzadko niewielkie powiększenie wątroby i śledziony.
8
Skłonność do zakażeń - żelazo bierze udział w procesach
odpornościowych. Najczęściej występują zakażenia dróg
oddechowych. Występuje wówczas „błędne koło" - żelazo
nie jest wbudowywane do tkanek, organizm jest jeszcze
mniej odporny.
Niedokrwistość znacznego stopnia stanowi często wtórny
objaw jakiejś choroby, np. białaczki.
Rozpoznanie
- badania diagnostyczne:
Morfologia krwi z rozmazem (obniżone HGB, HCT, MCV)
Obniżone stężenie żelaza w surowicy krwi
Zazwyczaj obniżone stężenie ferrytyny w surowicy
Zwiększona zdolność wiązania żelaza przez transferynę
(TiBC)
9
Leczenie
-
preparaty żelaza
u niemowląt podaje się w stanie płynnym (do 50 mg / dobę;
2 mg kg mc./dobę)
dzieciom starszym w drażetkach (do 100-150 mg / dobę;
4-6 mg kg mc./dobę)
W rzadkich przypadkach nietolerancji preparatów doustnych
lub zaburzeń wchłaniania można stosować żelazo pozajelitowo.
Wstrzyknięcia należy wykonywać głęboko, igłę po wstrzyknięciu
szybko się usuwa, a miejsce wkłucia uciska. Zmniejsza to
ryzyko przebarwienia skóry przez żelazo wyciekające z miejsca
wstrzyknięcia pod powierzchnię skóry.
Wskazanie do leczenia krwią dotyczy tylko skrajnie
zaniedbanych przypadków, kiedy niedokrwistość zagraża życiu.
Oprócz preparatów żelaza stosuje się równocześnie kwas
foliowy i witaminę B
6
.
Cele pielęgnacji:
zapewnienie dostatecznej podaży żelaza,
zapoznanie rodziców z przyczynami choroby, jej leczeniem
i zapobieganiem.
10
Podawanie żelaza -
Wytłumaczenie dziecku z upośledzonym
łaknieniem, aby przyjmowało odpowiednią dietę, która zawiera
żelazo, lub aby połykało tabletki z preparatem żelaza, jest
trudne. Posiłki powinny się składać z pokarmów, które dziecko
lubi, podawanych w niewielkich ilościach w swobodnej
atmosferze. Należy dziecku wytłumaczyć, że nie powinno jadać
niczego, a zwłaszcza słodyczy, między posiłkami.
Rozpoczyna się doustne podawanie preparatów żelaza,
najlepiej w trzech dawkach między posiłkami, które dzieci
muszą popić sokami z owoców, nigdy zaś mlekiem
(upośledzone wchłanianie). Jeżeli pojawiają się dolegliwości
żołądkowe, takie jak biegunka, to żelazo należy podawać po
posiłku.
Stolce dziecka zaczną nabierać zabarwienia ciemnozielonego,
o czym należy uprzedzić rodziców.
Dzieci młodsze wolą preparat w płynie, który należy podać do
wypicia przez słomkę lub na łyżeczce, a nigdy nie należy
mieszać go z pokarmem. Istotne znaczenie ma dokładne
czyszczenie zębów, ponieważ stosowanie żelaza powoduje
ich przebarwienie.
W celu ułatwienia wchłaniania w pożywieniu powinno się
znajdować dość kwasu askorbinowego.
11
UWAGA! Możliwość zatrucia preparatami żelaza!
Toksyczne działanie żelaza polega na blokowaniu enzymów
metabolizujących kwasy organiczne, co prowadzi do
kwasicy metabolicznej. Jony żelaza niszczą śluzówkę
przewodu pokarmowego (owrzodzenia i masywne
krwawienia).
Dawka śmiertelna u dzieci wynosi 3-10 g żelaza
elementarnego! Po spożyciu 30-40 mg/kg mc. mogą
wystąpić niebezpieczne powikłania.
Po spożyciu nadmiernej ilości żelaza należy podać mleko
i sprowokować wymioty. Konieczna jest pilna konsultacja
lekarska!
12
Postępowanie pielęgniarskie u dzieci z niedokrwistością, c.d.:
Ocena utlenowania tkanek (zabarwienia skóry, częstości
tętna i oddechu) oraz ocena innych parametrów życiowych
Tlenoterapia w ciężkim niedotlenieniu
Ocena masy ciała i wzrostu
Monitorowanie objawów ubocznych leczenia (nudności,
wymioty, biegunka, bóle brzucha) i pielęgnowanie dziecka
w tych stanach
Ocena nietolerancji wysiłku i osłabienia
Ograniczenie nadmiernej aktywności fizycznej dziecka, ale
w miarę poprawy stanu zdrowia stopniowo zachęcanie
do ruchu na świeżym powietrzu
Dieta bogata w żelazo (zielone warzywa, orzechy, chleb
pełnoziarnisty, kasza gryczana, pestki dyni, czerwone
mięso, żółtka jaj, wątróbka, ryby, rośliny strączkowe, itp.)
Pielęgnacja włosów, paznokci, skóry, ust (natłuszczanie),
leczenie nadżerek
Ochrona przed zakażeniami
EDUKACJA RODZICÓW !
13
II.2). Niedokrwistości megaloblastyczne -
spowodowane są
niedoborem witaminy B
12
i kwasu foliowego - niedobór witaminy
B
12
u dzieci występuje niezwykle rzadko, natomiast bardzo często
obserwuje się niedobór kwasu foliowego (szybki wzrost,
niedoborowa dieta, częste zakażenia). Niedobór przejawia się
klinicznie między 5 a 11 m.ż. Objawia się znacznym osłabieniem,
brakiem łaknienia, podatnością na zakażenia. Skóra ma często
odcień żółtaczkowy. We krwi stwierdza się zmniejszenie liczby
erytrocytów. Do niedoboru kwasu foliowego prowadzić może
podawanie niektórych leków (cytostatyki, niektóre leki
przeciwgruźlicze, przeciwpadaczkowe) oraz niedostateczna
podaż białka w pożywieniu, witamin B
6
i C, pierwiastków
śladowych (kobaltu, miedzi i innych).
Niedokrwistość hipoplastyczna
– np.
Blackfana i Diamonda -
szpik nie wytwarza krwinek czerwonych W niedokrwistościach
hipoplastycznych niewydolność dotyczy najczęściej jednego
rodzaju komórek bez upośledzenia lub z nieznacznym
upośledzeniem dwu pozostałych.
14
Niedokrwistość aplastyczna -
pancytopenia
obwodowa (znaczne
zmniejszenie liczby wszystkich elementów komórkowych we krwi
obwodowej) zależy od upośledzonego wytwarzania wszystkich komórek
szpikowych. Jest jednym z najcięższych i najbardziej dramatycznych
rozpoznań w hematologii dziecięcej.
Niebezpieczeństwo wynika ze stopnia ciężkości uszkodzenia szpiku
wykładnikiem a stany te objawiają się ciężką skazą krwotoczną
i rozwojem ciężkich, nieraz śmiertelnych zakażeń.
Niedokrwistości aplastyczne nabyte są wywoływane przez różne czynniki:
promieniowanie jonizujące, czynniki chemiczne, leki, zakażenia
bakteryjne i wirusowe. Jednak w 30-70% przypadków etiologia tej
choroby nie jest znana.
Ponieważ jednocześnie dochodzi do upośledzenia wytwarzania krwinek
białych i płytek krwi, dziecko jest podatne na zakażenia. Po przyjęciu do
szpitala należy dziecko odizolować, aby nie dopuścić do powstania
zakażenia.
Nie ma znanej skutecznej metody leczenia. Leczeniem z wyboru jest
przeszczep szpiku. Stosuje się też surowicę antylimfocytarną lub
antytymocytarną, cyklosporynę A, czynniki wzrostowe i wspomagające
pracę szpiku. Przetoczenia preparatów krwi stosuje się tylko ze wskazań
życiowych. Rokowanie w niedokrwistościach aplastycznych jest nadal
bardzo poważne.
15
III. Niedokrwistość hemolityczna
(anaemia haemolytica) -
różnorodna
grupa stanów, których wspólną cechą jest skrócony czas życia krwinki
czerwonej -mniej niż 100 dni. Nazywa się je często żółtaczką
hemolityczną ze względu na towarzyszące procesowi hemolizy zażółcenie
skóry i białkówek.
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
- w ustaleniu rozpoznania
pomaga wywiad rodzinny, który potwierdza tło genetyczne;
charakterystyczne cechy fenotypowe: szeroka nasada nosa, czaszka
wieżowata, gotyckie podniebienie, niski wzrost, wrodzona zaćma. Bardzo
istotne dla rozpoznania jest stwierdzenie powiększenia śledziony, które
jest stałym objawem tej choroby (w śledzionie odbywa się ciągły proces
niszczenia chorych krwinek). Organizm dziecka z niedokrwistością
hemolityczną dość dobrze przystosowuje się do stanu ciągłego
niedotlenienia. Dzieci te prowadzą normalny tryb życia
Leczeniem z wyboru jest usunięcie śledziony – splenektomia - w celu
ograniczenia procesu rozpadu krwinek czerwonych. Pozwala to na
wyrównanie niedokrwistości i dziecko może prowadzić normalne życie.
Zabieg ten należy wykonać nie wcześniej niż po 3 rż., optymalny okres to
8-10 rż. Do tego czasu należy wykonać wszystkie szczepienia ochronne.
Po usunięciu śledziony wartości krwi obwodowej wracają do normy. Dalsza
opieka polega na profilaktyce zakażeń, do których te dzieci są skłonne. W
tym celu stosuje się np. Debecylinę przez 1-2 lat.
16
Niedokrwistość sierpowata
stanowi również chorobę wrodzoną.
W czasie zimna, niedotlenienia narządów i tkanek oraz kwasicy
krwinki czerwone nabierają sierpowatego kształtu, co zwiększa
lepkość krwi i powoduje zatkanie przez nie drobnych naczyń
krwionośnych. W warunkach odwodnienia nasila się odczyn.
Powstaje obszar niewielkiej martwicy, co powoduje bóle. Te
obszary niedokrwienia mogą się pojawić w każdej części ciała.
Cechą charakterystyczną tych zmian u niemowląt jest pojawienie
się ich na dłoniach i stopach, a u starszych dzieci — w obrębie
kończyn, w jamie brzusznej lub na klatce piersiowej. Dziecko
powinno przebywać w cieple, pić dużo płynów, zwłaszcza gdy
jest gorąco lub podczas zakażenia. W warunkach szpitalnych
stosuje się leki przeciwbólowe, czasami tlen do oddychania.
Nie należy stosować leków hamujących czynność ośrodka
oddechowego. Jeżeli dziecko wymaga zabiegu operacyjnego, to
niezwykle istotne znaczenie ma właściwe nawodnienie
i utrzymanie go w cieple, stosowanie dużych ilości tlenu, aby
zapobiec hipoksji, oraz podawanie odpowiednich leków przeciw-
bólowych.
17
CHOROBY UKŁADU KRZEPNIĘCIA – skazy krwotoczne
Hemostaza - suma procesów fizjologicznych mających na celu
sprawne zatrzymanie krwawienia z uszkodzonego naczynia
krwionośnego, a także zapewniających płynność krwi krążącej.
Wyróżniamy następujące ogniwa hemostazy. naczynia krwionośne,
krwinki płytkowe, czynniki osoczowe i naturalne inhibitory
krzepnięcia.
Poziom hemostatyczny jest to najmniejsze stężenie czynnika
krzepnięcia zapewniające hemostazę. Utrzymanie prawidłowej
hemostazy jest procesem bardzo złożonym, uczestniczą w nim
wszystkie jej ogniwa.
Podział skaz krwotocznych jest więc z natury rzeczy niezmiernie
uproszczony, gdyż opiera się na wyodrębnieniu takich grup skaz,
w których dominuje uszkodzenie jednego z jej ogniw, mimo
że pozostałe też w niej uczestniczą.
Skazy krwotoczne mogą być wrodzone i nabyte.
18
Skazy krwotoczne osoczowe -
HEMOFILIA
Częstość występowania 1:12000
mieszkańców; ogółem 3000 ludzi w Polsce
choruje na hemofilię.
Hemofilia B występuje 8 razy rzadziej niż
hemofilia A. Hemofilia jest chorobą
uwarunkowaną dziedziczenie, występuje
u męskich potomków, nosicielami choroby
są kobiety.
Rozpoznanie.
Opiera się na stwierdzeniu
wydłużonego czasu krzepnięcia
i zmniejszenia stężenia odpowiedniego
czynnika.
W hemofilii A występuje niedobór czynnika
VIII, w B - czynnika IX.
19
Objawy kliniczne:
Najbardziej charakterystyczne są samoistne, bądź po
lekkim urazie, wylewy do stawów kolanowych,
łokciowych, skokowych.
Nawracające wylewy prowadzą do przykurczów,
zniszczenia powierzchni stawów i ich zesztywnienia,
w rezultacie - do kalectwa.
Ponadto mogą występować wylewy do tkanek
miękkich lub krwawienia z nosa.
Obraz krwawień poekstrakcyjnych w hemofilii jest
specyficzny tylko dla tej choroby. Początkowo
krwawienie nie występuje (na skutek skurczu naczyń),
po kilku godzinach pojawia się dość silne i może
trwać kilka dni. Krwawienie takie może spowodować
ciężką niedokrwistość.
Podobnie długotrwałe krwawienia mogą występować
po skaleczeniu.
Częstym objawem jest krwiomocz.
20
Leczenie.
Polega na uzupełnianiu brakującego czynnika do
osiągnięcia stężenia hemostatycznego. W hemofilii A
podaje się osocze mrożone lub krioprecypitat
(zawiera zagęszczony czynnik VIII).
W przypadku wylewów do stawów wymagane jest
unieruchomienie, podawanie leków przeciwbólowych
i osocza mrożonego w ilości 10-15 ml/kg m.c. co 12
godzin przez kilka dni. Następnie ważne jest szybkie
uruchomienie stawu, początkowo bierne, później
czynne, aby nie doszło do przykurczów.
Osłona ekstrakcji zębów: w dniu zabiegu i przed
zabiegiem podaje się 1 butelkę krioprecypitatu na 10
kg m.c., a następnie kwas epsilon-amino-kapronowy
0,1 g/kg m.c. dożylnie, aż do chwili zagojenia. Kwas
ten blokuje proces rozpuszczania skrzepu.
21
Zatrzymanie krwawienia.
Krwawienie z małej ranki zatrzymuje się zwykle
samo, z wyjątkiem zadrapań czy ran warg i jamy
ustnej. Wystarcza zwykle mocne uciskanie
miejsca krwawiącego przez 5 min.
Czasami miejsce krwawienia (np. po ekstrakcji
zęba) uciska się gazikiem nasączonym trombiną.
W innych przypadkach wystarcza uciśnięcie
miejsca krwawienia palcem i podanie jednej
dawki krioprecypitatu.
W przypadku większej rany, aby uniknąć
zakażenia, konieczne jest założenie opatrunku.
Często zdarzają się krwawienia do tkanek
miękkich. Okolicę, w której doszło do
krwawienia, należy unieruchomić,
a po zatrzymaniu się krwawienia konieczne są
zabiegi usprawniające.
22
Najpoważniejszym powikłaniem są
krwawienia dostawowe
. Gdy takie krwawienie
jest znaczne, lub też się ponawia, należy
przyjąć dziecko do szpitala.
Staw należy unieruchomić za pomocą szyny
lub wyciągu w odpowiedniej pozycji i przez
kilka dni przetaczać krioprecypitat.
Bardzo istotne znaczenie ma wdrożenie
ćwiczeń usprawniających po ustąpieniu
krwawienia.
Przeciwbólowo można dziecku podać
paracetamol. Należy jednak unikać
stosowania kwasu acetylosalicylowego.
23
Operacje u dzieci z hemofilią
. W okresie
okołooperacyjnym należy dbać o utrzymanie
właściwej zawartości czynnika VIII, przetaczając
dwukrotnie w ciągu dnia krioprecypitat. Dzięki temu
utrzyma się właściwą zawartość czynnika VIII (100%
wartości prawidłowej).
Premedykację, łącznie z atropiną, podaje się
doustnie, unikając wstrzyknięć domięśniowych.
Po zabiegu operacyjnym leki przeciwbólowe można
podawać dożylnie.
Jeżeli dziecko wymaga przetoczenia krwi, to należy je
wykonać powoli w okresie między szybkimi
wstrzyknięciami czynnika VIII.
W przypadku jawnego krwawienia, np. po usunięciu
wyrostka robaczkowego, bywa pomocne stosowanie
kwasu aminoheksanowego (Epsikapron). Lek ten
blokuje układ fibrynolizy i zapobiega wczesnemu
rozpuszczeniu skrzepu. Stosuje się go doustnie lub
dożylnie.
24
Opieka długotrwała.
W wykonywanych co 6 miesięcy badaniach
kontrolnych należy się m.in. upewnić, czy nie
występują zmiany w układzie kostno-stawowym i
mięśniach.
Zachęca się dziecko, aby prowadziło normalny tryb
życia i uczęszczało do zwykłej szkoły. Wykształcenie
stanowi dla dziecka niezwykle ważny problem,
ponieważ należy je przygotować do znalezienia
właściwego zatrudnienia w wieku dojrzałym.
Odradza się dziecku udział w brutalnych grach
zespołowych i kontaktowych (np. gry w piłkę nożną
lub uprawianie boksu), zachęcając jednak do ćwiczeń
fizycznych i zajęć na powietrzu.
W celu osłony głowy przed urazem dzieci noszą
czasami hełmy ochronne.
Szczepienia ochronne należy wykonywać podskórnie,
a po usunięciu igły należy silnie uciskać miejsce
wkłucia przez 5 min.
25
Istotne znaczenie ma pielęgnacja uzębienia.
Regularne mycie zębów po każdym posiłku i kontrola
u stomatologa co 6 miesięcy zmniejszają konieczność
długotrwałego leczenia. W przypadku, gdy zachodzi
konieczność ekstrakcji zęba, dziecko należy przyjąć
do szpitala. Zabieg wykonuje się w znieczuleniu
ogólnym, a dziecku przetacza się krioprecypitat.
Rodzice biorą udział w leczeniu i tłumaczy się im, na
czym polega istota choroby. Należy starać się ich
nauczyć wprowadzania dziecku do żyły igły
motylkowej i sposobu przetaczania czynnika VIII.
Czasami dzieci same stają się ekspertami i potrafią
wprowadzić sobie igłę do żyły. Nawet jeżeli rodzice
dziecka potrafią prowadzić leczenie w domu, to
muszą wiedzieć, że w każdej chwili mogą się zgłosić
do szpitala, w którym znajduje się ośrodek leczenia
chorych na hemofilię.
26
Skazy krwotoczne płytkowe dzieli się na: małopłytkowości, stany związane z
nieprawidłową funkcją płytek i nadpłytkowości.
Maloplytkowość (thrombocytopenia).
Należy do najczęstszych skaz krwotocznych u
dzieci. Występuje w każdym wieku. Powstaje w wyniku 3 mechanizmów:
upośledzonego wytwarzania, wzmożonego niszczenia i nieprawidłowego
rozmieszczenia płytek krwi. Dużą grupę przyczynową stanowią różne zakażenia
bakteryjne i wirusowe. Skaza krwotoczna u noworodków może mieć różne
nasilenie. Niektóre skazy przebiegają łagodnie, trwają krótko i nie wymagają
leczenia. Inne objawiają się gwałtownie i mogą zagrażać życiu, zwłaszcza wylewy
śród-czaszkowe. Leczenie stosuje się takie jak w innych małopłytkowościach.
Maloplytkowość samoistna.
Choroba ta może mieć przebieg ostry lub przewlekły.
Przyczyny jej nie są znane, uzyskuje się jednak coraz więcej dowodów, że są one
natury immunologicznej. Objawy - pojawiają się punkcikowate wybroczyny na
skórze i błonach śluzowych. Krwawienia występują z całej powierzchni błony
śluzowej, a nie z jednego naczynia. Najczęściej są to krwawienia z nosa, rzadziej z
przewodu pokarmowego lub dróg rodnych. Chorobie tej nie towarzyszy
powiększenie narządów ani węzłów chłonnych. Jeśli takie objawy występują, należy
małopłytkowość traktować jako wtórną.
W leczeniu małopłytkowości przewlekłej stosuje się Encorton w dawce Stosuje się
koncentraty immunoglobuliny G immunoglobulinę anty-D w przypadkach ciężkich
usuwa się śledzionę - narząd, który niszczy płytki. Do zabiegu kwalifikuje się
wyłącznie chorych wrażliwych na leczenie steroidami, gdyż tylko u nich
splenektomia jest skuteczna.
27
Małoplytkowość objawowa wtórna.
U dzieci jest ona
znacznie częstsza niż samoistna. Obserwuje się ją po
przebyciu chorób wirusowych (różyczka, mononukleoza)
i bakteryjnych (posocznica). Często przyczyną mało-
płytkowości są różne leki. Mogą one niszczyć płytki lub
uszkadzać szpik. Należą do nich cytostatyki, chinidyna,
sulfonamidy, hydrazyd kwasu nikotynowego, PAS i wiele
innych. Liczba ich stale rośnie. Dlatego w każdym
przypadku skazy krwotocznej małopłytkowej należy bardzo
dokładnie zebrać wywiad dotyczący przebytych chorób
i stosowanych leków. Odstawienie szkodliwego leku
prowadzi szybko do ustąpienia choroby. To samo dotyczy
wielu środków chemicznych, zwłaszcza stosowanych
w rolnictwie.
28
Skazy krwotoczne związane z nieprawidłową czynnością
płytek
Trombastenia Glanzmanna -
choroba dziedzicznie
uwarunkowana. Objawy skazy występują wcześnie
w postaci krwawień z dziąseł, nosa, dróg rodnych. Liczba
płytek jest prawidłowa, ale nie pełnią one swojej roli
hemostatycznej. Leczenie choroby tylko objawowe.
Nieprawidłową czynność płytek obserwuje się także
w przebiegu innych chorób nabytych, np. w mocznicy,
lub po podaniu pewnych leków. Kwas acetylosalicylowy
(Aspirin) powoduje w płytkach zaburzenia metaboliczne,
które upośledzają ich zdolność zlepiania się. Działanie to
trwa ok. 7 dni. U osób zdrowych nie ma to większego
znaczenia, ale u chorych ze skazą krwotoczną podanie
aspiryny może wywołać ciężki krwotok. W skazach
krwotocznych należy również unikać wstrzyknięć
domięśniowych i podskórnych, gdyż mogą one
spowodować powstanie olbrzymiego krwiaka.
29
Banaszkiewicz A., Radzikowski A. (red.), Pediatria. Podręcznik dla
studentów pielęgniarstwa. Wyd. Medipage, Warszawa 2008
Kawalec W., Kubicka K.(red.): Repetytorium z pediatrii, PZWL, Warszawa
2005
Kawalec W., Milanowski A.(red.): Diagnostyka różnicowa najczęstszych
objawów w praktyce pediatrycznej, PZWL, Warszawa 2003
Kubicka K., Kawalec W. (red.), Pediatria, t.1/2, PZWL, Warszawa 2010
Matysiak M., Hematologia w praktyce pediatrycznej, PZWL, Warszawa
2002
Ochocka M., Matysiak M., Niedokrwistości wieku dziecięcego, PZWL,
Warszawa 2000
Pawlaczyk B. (red.): Pielęgniarstwo pediatryczne, PZWL, Warszawa 2007
Pawlaczyk B. (red.): Zarys pediatrii. Podręcznik dla studiów medycznych,
PZWL, Warszawa 2006
Pietrzyk J. (red.), Wybrane zagadnienia z pediatrii, t. I-V, Wyd. UJ,
Kraków 2005
Szajner-Milart I., Papierkowski A., Choroby wieku rozwojowego.
Podręcznik dla szkół medycznych, PZWL, Warszawa 1997
30