Magdalena Wolf- Tybura

ZESPÓŁ

KRÓTKIEGO

JELITA – ZKJ, SBS

ADVANCES IN SHORT

BOWEL SYNDROME : an

updated review

Igor Sukhotnik, Arnold Coran,

Alexander Kramer, Eitan Shiloni, Jorge

G. Mogilner

Journal of Pediatric Surgery 2005, 21

(947-953)

ZESPÓŁ KRÓTKIEGO

JELITA U NOWORODKÓW I

NIEMOWLĄT

zasady postępowania

Małgorzata Łyszkowska

Kliniki Pediatrii i Żywienia

Instytut “Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”,

Warszawa

IV SYMPOZJUM NEONATOLOGICZNO-

CHIRURGICZNE, Warszawa 3-4 listopada 2006

Rola jelit:

Rola jelit:

•

Trawienie

Trawienie

•

Wchłanianie

Wchłanianie

•

Pasaż

Pasaż

• Wydzielanie enterohormonów
• Produkcja przeciwciał
• Tworzenie ekosystemu jelitowego
• Tworzenie bariery śluzówkowej

•

Gospodarka wodno-

Gospodarka wodno-

elektrolitowa i kwasowo -

elektrolitowa i kwasowo -

zasadowa

zasadowa

Rola jelit

Rola jelit

Jelito

czcze

Jelito

czcze

Jelito

kręte

Jelito

kręte

Zastawka

krętniczo -

kątnicza Bauchina

Zastawka

krętniczo -

kątnicza Bauchina

Jelito

grube

Jelito

grube



trawienie kontaktowe



wchłanianie



wydzielanie

enterohormonów

Wchłanianie

witamin A, E, D,

K, B

12

, kwasy

żółciowych

Zapobieganie przed

cofaniem się treści z jelita

grubego do cienkiego =

kolonizacja bakteryjna

wchłanianie wody, K

Przyczyny niewydolności

Przyczyny niewydolności

jelit

jelit

•

skrócenie długości jelita

skrócenie długości jelita

•

uszkodzenie ściany jelita

uszkodzenie ściany jelita

•

zaburzenia perystaltyki jelit

zaburzenia perystaltyki jelit

SBS – (short

short

bowel

syndrome) - następstwo

chorób

DZIECI

• Wrodzone

wytrzewienie

• NEC
• Atrezja jelita
• Niedokonany

zwrot jelit ze
skrętem

DOROŚLI

• Ch. Crohna
• Zapalenia jelit po

radiacji

• Zaburzenia

niedokrwienne jelit

• Niedrożność

(mech.)

• Wstrząs

SBS

• Następstwo utraty (resekcji) 50 lub więcej

% długości jelita

• Towarzyszące objawy :

- biegunka
- stolce tłuszczowe
- odwodnienie
- zaburzenia elektrolitowe
- malabsorpcja
- postępujące niedożywienie

Strategia leczenia

Strategia leczenia

żywieniowego

żywieniowego

Zdolność pozostałej części jelita do

ADAPTACJI

• 24-48 h po resekcji
• Zmiany morfologiczne (structural

adaptation) i funkcjonalne
(functional adaptation)

ADAPTACJA -

Zmiany strukturalne

• Powiększenie średnicy i długości

jelita

• Wydłużenie kosmków jelitowych
• Pogłębienie krypt
• Zwiększenie szybkości proliferacji

enterocytów

Adaptacja pozostawionego odcinka jelita

do żywienia enteralnego

Rozległość resekcji

Zastawka

krętniczo-kątnicza

Motoryka jelita

Enteropatogenna

flora jelitowa

przewlekły stan zapalny

i uszkodzenie śluzówki jelita,

enterotoksemia, enteroposocznica,
uszkodzenia narządowe

Współistnienie

innych chorób

Żywienie enteralne

(troficzne)

Enterohormony

SBS- nasilenie apoptozy

enterocytów – działanie

genów regulatorowych

PRO-APOPTOTIC

• bax
• bik
• bak
• bcl-xs
• bad
• p53
• c-jun
• hrk

ANTI-APOPTOTIC

• bcl-2
• bcl-xL
• rb
• mcl-1
• a1
• brag1
• bft-1

Wniosek

Identyfikacja czynników

pobudzających wzrost nabłonka

jelitowego i redukujących

apoptozę może sugerować nowe

strategie leczenia SBS

Wzmacnianie adaptacji

jelitowej- rola żywienia

• TPN :

– zapotrzebowani

e kalorycze

– dostarczanie

składników

odżywczych

– „

kupowanie

czasu

”

• DOUSTNE:

– Jak najszybciej
– LCAF
– Aminokwasy

(ARGINIA NIE
DOUSTNIE!!)

– VITAMINA A

HORMONY JELITOWE

• Hormon wzrostu

– hiperplazja błony śluzowej
– wzrost absorpcji wody, elektrolitów,

składników pokarmowych

HORMONY JELITOWE

• Somatostatyna – ZALECANA!

– Zmniejsza biegunke
– Zmniejsza wydzielanie przez przetokę
ALE zmniejsza proliferację

enterocytów, zaburza zmiany
strukturalne - >>NIE POWINNA BYĆ
STOSOWANA

HORMONY I BIAŁKOWE

CZYNNIKI WZROSTU

• TGF alpha – Transforming growth factor
• KGF – keratinocyte growth factor –

badanie z IEL – KGF (intraepithelial

lymphocyte derived KGF)

• Pozostałe : EGF (epidermal), GLP-2

(glucagon-like peptide 2),TGF beta,

HGF (hepatocyte), PDGF (platelet

derived)

HORMONY I BIAŁKOWE

CZYNNIKI WZROSTU

• INSULINA

– Podana podskórnie stymuluje rozrost

błony śluzowej jelit po resekcji 75% u
szczurów w sposób umiarkowany

– Podana DOUSTNIE wzmacnia adaptację

jelita krętego w sposób ZNACZĄCY (a
mniejsze zmiany w czczym w
porównaniu do s.c.)

Strategia leczenia

Strategia leczenia

żywieniowego

żywieniowego

Rodzaje diet stosowanych w żywieniu dzieci z

niewydolnością jelit:

•

hydrolizat o znacznym stopniu

hydrolizy białek, bezlaktozowy, z MCT

lub bez MCT

•

hydrolizat o znacznym stopniu

hydrolizy białek, ubogolaktozowy

•

dieta polimeryczna

•

dieta zwykła

•

(+ ew. diety cząstkowe)

Diety

zbilansowane

!

Bebilon

Pepti MCT

Pregestymil

Bebilon Pepti

1 i 2

np. Nutrini,

Paediasure

Bebilon

niskolaktozowy

Protifar

Fantomalt

Nutramige

n

Izolaty sojowe

Strategia leczenia

Strategia leczenia

żywieniowego

żywieniowego

Żywienie

pozajelitowe

Żywienie

drogą

przewodu

pokarmowego

0%

100%

0

2 lata

Dobre rokowanie

Dobre rokowanie

całkowite, ciągłe częściowe, cykliczne

Dieta zwykła
zbilansowana

Dieta zwykła
zbilansowana

pogorszenie
st. odżywienia

+ diety cząstkowe i /

lub płynne

zbilansowane diety

polimeryczne

+ diety cząstkowe i /

lub płynne

zbilansowane diety

polimeryczne

brak
poprawy

Nocne, cykliczne

żywienie dożołądkowe

/ dojelitowe

Nocne, cykliczne

żywienie dożołądkowe

/ dojelitowe

brak
poprawy

Częściowe, cykliczne

żywienie pozajelitowe

Częściowe, cykliczne

żywienie pozajelitowe

Kontynuacj

a leczenia

Kontynuacj

a leczenia

+

ew. Fe, wit., K,

B

12

i.m.

ew. Fe, wit., K,

B

12

i.m.

Powikłania żywienia

Powikłania żywienia

pozajelitowego

pozajelitowego

• Posocznice od kaniuli centralnej
• Zakażenia kanału podskórnego kaniuli
• Zakrzepica żylna, zatorowość
• Uszkodzenie wątroby – 30-60% -

cholestaza wewnątrzwątrobowa –> 3
-19% dzieci z SBS : przeszczep!

• Uszkodzenie nerek
• Uszkodzenie kości

Leczenie chirurgiczne SBS

• Wydłużanie jelit

• IT – przeszczep jelita

Badania kliniczne

• Klonidyna – zmniejszenie znacząco

wypływu treści z przetoki (z 4 do 1
litra/dobę)

• Cymetydyna – zmniejszenie wypływu

treści jelitowej

• Hormon wzrostu – polepszenie

absorpcji, przyrost masy