Choroby układu nerwowego

przebiegające z otępieniem

Choroby układu nerwowego

przebiegające z otępieniem

Otępienie - definicja

Otępienie - definicja

Otępienie jest zespołem spowodowanym

Otępienie jest zespołem spowodowanym

chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i

chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i

postępującą. Charakteryzuje się

postępującą. Charakteryzuje się

zaburzeniami wyższych czynności

zaburzeniami wyższych czynności

korowych: pamięci, myślenia, orientacji,

korowych: pamięci, myślenia, orientacji,

rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia

rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia

się, porównywania, oceniania i

się, porównywania, oceniania i

dokonywania racjonalnych wyborów.

dokonywania racjonalnych wyborów.

Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad

Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad

reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem

reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem

społecznym

społecznym

i motywacją.

i motywacją.

Według ICD-

Według ICD-

10

10

Otępienie jest zespołem spowodowanym

Otępienie jest zespołem spowodowanym

chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i

chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i

postępującą. Charakteryzuje się

postępującą. Charakteryzuje się

zaburzeniami wyższych czynności

zaburzeniami wyższych czynności

korowych: pamięci, myślenia, orientacji,

korowych: pamięci, myślenia, orientacji,

rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia

rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia

się, porównywania, oceniania i

się, porównywania, oceniania i

dokonywania racjonalnych wyborów.

dokonywania racjonalnych wyborów.

Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad

Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad

reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem

reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem

społecznym

społecznym

i motywacją.

i motywacją.

Według ICD-

Według ICD-

10

10

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

•

Pamięć

Pamięć

•

Uczenie się

Uczenie się

•

Orientacja

Orientacja

•

Analiza wzrokowo-

Analiza wzrokowo-

przestrzenna

przestrzenna

•

Pamięć

Pamięć

•

Uczenie się

Uczenie się

•

Orientacja

Orientacja

•

Analiza wzrokowo-

Analiza wzrokowo-

przestrzenna

przestrzenna

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Pamięć

Pamięć

bezpośrednia

bezpośrednia

długotrwała

długotrwała

semantyczna

semantyczna

(identyfikowanie i nazywanie

(identyfikowanie i nazywanie

obiektów,

obiektów,

percepcja i ekspresja mowy

percepcja i ekspresja mowy

mówionej)

mówionej)

epizodyczna

epizodyczna

(dane autobiograficzne, tożsamość)

(dane autobiograficzne, tożsamość)

Podłoże strukturalne zaburzeń pamięci

Podłoże strukturalne zaburzeń pamięci

uszkodzenie hipokampów, płatów czołowych

uszkodzenie hipokampów, płatów czołowych

Pamięć

Pamięć

bezpośrednia

bezpośrednia

długotrwała

długotrwała

semantyczna

semantyczna

(identyfikowanie i nazywanie

(identyfikowanie i nazywanie

obiektów,

obiektów,

percepcja i ekspresja mowy

percepcja i ekspresja mowy

mówionej)

mówionej)

epizodyczna

epizodyczna

(dane autobiograficzne, tożsamość)

(dane autobiograficzne, tożsamość)

Podłoże strukturalne zaburzeń pamięci

Podłoże strukturalne zaburzeń pamięci

uszkodzenie hipokampów, płatów czołowych

uszkodzenie hipokampów, płatów czołowych

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Uczenie się

Uczenie się

materiału werbalnego

materiału werbalnego

materiału niewerbalnego

materiału niewerbalnego

zaangażowana: uwaga, pamięć,

zaangażowana: uwaga, pamięć,

przechowywanie nowych skojarzeń

przechowywanie nowych skojarzeń

Podłoże strukturalne zaburzeń uczenia

Podłoże strukturalne zaburzeń uczenia

się

się

uszkodzenie kory płatów skroniowych,

uszkodzenie kory płatów skroniowych,

czołowych, układu limbicznego, prążkowia

czołowych, układu limbicznego, prążkowia

Uczenie się

Uczenie się

materiału werbalnego

materiału werbalnego

materiału niewerbalnego

materiału niewerbalnego

zaangażowana: uwaga, pamięć,

zaangażowana: uwaga, pamięć,

przechowywanie nowych skojarzeń

przechowywanie nowych skojarzeń

Podłoże strukturalne zaburzeń uczenia

Podłoże strukturalne zaburzeń uczenia

się

się

uszkodzenie kory płatów skroniowych,

uszkodzenie kory płatów skroniowych,

czołowych, układu limbicznego, prążkowia

czołowych, układu limbicznego, prążkowia

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Funkcje poznawcze

Orientacja

Orientacja

zaangażowane procesy odbierania

zaangażowane procesy odbierania

i analizowania bodźców z otoczenia

i analizowania bodźców z otoczenia

Orientacja

Orientacja

allopsychiczna:

allopsychiczna:

czas, miejsce, sytuacja

czas, miejsce, sytuacja

autopsychiczna: własna osoba

autopsychiczna: własna osoba

Podłoże strukturalne zaburzeń orientacji

Podłoże strukturalne zaburzeń orientacji

uszkodzenie kory płatów czołowych i

uszkodzenie kory płatów czołowych i

hipokampów

hipokampów

Orientacja

Orientacja

zaangażowane procesy odbierania

zaangażowane procesy odbierania

i analizowania bodźców z otoczenia

i analizowania bodźców z otoczenia

Orientacja

Orientacja

allopsychiczna:

allopsychiczna:

czas, miejsce, sytuacja

czas, miejsce, sytuacja

autopsychiczna: własna osoba

autopsychiczna: własna osoba

Podłoże strukturalne zaburzeń orientacji

Podłoże strukturalne zaburzeń orientacji

uszkodzenie kory płatów czołowych i

uszkodzenie kory płatów czołowych i

hipokampów

hipokampów

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera

OTĘPIENIE

OTĘPIENIE

OTĘPIENIE

OTĘPIENIE



Pląsawica

Pląsawica

Huntingtona

Huntingtona



Postępujące

Postępujące

porażenie

porażenie

nadjądrowe

nadjądrowe



Zanik wieloukładowy

Zanik wieloukładowy



Pląsawica

Pląsawica

Huntingtona

Huntingtona



Postępujące

Postępujące

porażenie

porażenie

nadjądrowe

nadjądrowe



Zanik wieloukładowy

Zanik wieloukładowy

Pierwotne

Pierwotne

Pierwotne

Pierwotne

Pierwotne

Pierwotne

Pierwotne

Pierwotne

Wtórne

Wtórne

Wtórne

Wtórne

Otępienie

Otępienie

naczyniowe

naczyniowe



Otępienie

Otępienie

wielozawałowe

wielozawałowe



Otępienie zatokowate

Otępienie zatokowate



Otępienie

Otępienie

hipoperfuzyjne

hipoperfuzyjne



Otepienie pokrwotoczne

Otepienie pokrwotoczne



Podkorowa

Podkorowa

encefalopatia

encefalopatia

miażdżycowa

miażdżycowa

Binswangera

Binswangera

Otępienie

Otępienie

naczyniowe

naczyniowe



Otępienie

Otępienie

wielozawałowe

wielozawałowe



Otępienie zatokowate

Otępienie zatokowate



Otępienie

Otępienie

hipoperfuzyjne

hipoperfuzyjne



Otepienie pokrwotoczne

Otepienie pokrwotoczne



Podkorowa

Podkorowa

encefalopatia

encefalopatia

miażdżycowa

miażdżycowa

Binswangera

Binswangera

Inne

Inne

(CJD, AIDS...)

(CJD, AIDS...)

Inne

Inne

(CJD, AIDS...)

(CJD, AIDS...)

Typy otępienia uwzględniający lokalizację
zmian

I

Typy otępienia uwzględniający lokalizację
zmian

I

Korowe

Korowe



Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera



Otępienie czołowo - skroniowe

Otępienie czołowo - skroniowe

Podkorowe

Podkorowe



Pląsawica Huntingtona

Pląsawica Huntingtona



Postępujące porażenie nadjądrowe

Postępujące porażenie nadjądrowe



Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona



Choroby zapalne (AIDS)

Choroby zapalne (AIDS)



Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane



Choroba z obecnością ciałek Lewy’ego

Choroba z obecnością ciałek Lewy’ego

Korowe

Korowe



Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera



Otępienie czołowo - skroniowe

Otępienie czołowo - skroniowe

Podkorowe

Podkorowe



Pląsawica Huntingtona

Pląsawica Huntingtona



Postępujące porażenie nadjądrowe

Postępujące porażenie nadjądrowe



Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona



Choroby zapalne (AIDS)

Choroby zapalne (AIDS)



Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane



Choroba z obecnością ciałek Lewy’ego

Choroba z obecnością ciałek Lewy’ego

Korowo-podkorowe (globalne)

Korowo-podkorowe (globalne)



Otępienie naczyniowe

Otępienie naczyniowe



Urazy czaszkowo-mózgowe

Urazy czaszkowo-mózgowe



Guzy mózgu

Guzy mózgu



Encefalopatie gąbczaste

Encefalopatie gąbczaste

(choroba Creutzfeldta - Jakoba)

(choroba Creutzfeldta - Jakoba)



Endokrynopatie

Endokrynopatie



Awitaminozy

Awitaminozy



Toksyny (choroba Wilsona, alkohol ?)

Toksyny (choroba Wilsona, alkohol ?)

Korowo-podkorowe (globalne)

Korowo-podkorowe (globalne)



Otępienie naczyniowe

Otępienie naczyniowe



Urazy czaszkowo-mózgowe

Urazy czaszkowo-mózgowe



Guzy mózgu

Guzy mózgu



Encefalopatie gąbczaste

Encefalopatie gąbczaste

(choroba Creutzfeldta - Jakoba)

(choroba Creutzfeldta - Jakoba)



Endokrynopatie

Endokrynopatie



Awitaminozy

Awitaminozy



Toksyny (choroba Wilsona, alkohol ?)

Toksyny (choroba Wilsona, alkohol ?)

Typy otępienia uwzględniający lokalizację
zmian II

Typy otępienia uwzględniający lokalizację
zmian II

Jak często pojawia się otępienie ?

Jak często pojawia się otępienie ?

Czy otępienie ma cechy swoiste ?

Czy otępienie ma cechy swoiste ?

Czy znany jest mechanizm

Czy znany jest mechanizm

otępienia ?

otępienia ?

Jak często pojawia się otępienie ?

Jak często pojawia się otępienie ?

Czy otępienie ma cechy swoiste ?

Czy otępienie ma cechy swoiste ?

Czy znany jest mechanizm

Czy znany jest mechanizm

otępienia ?

otępienia ?

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera

40 %

40 %

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera

40 %

40 %

Otępienie naczyniowe

Otępienie naczyniowe

35

35

%

%

Otępienie naczyniowe

Otępienie naczyniowe

35

35

%

%

Otępienie mieszane

Otępienie mieszane

10 -

10 -

15 %

15 %

Otępienie mieszane

Otępienie mieszane

10 -

10 -

15 %

15 %

Inne zespoły otępienne

Inne zespoły otępienne

10 - 15

10 - 15

%

%

Inne zespoły otępienne

Inne zespoły otępienne

10 - 15

10 - 15

%

%

CHOROBA ALZHEIMERA

CHOROBA ALZHEIMERA

CHOROBA ALZHEIMERA

CHOROBA ALZHEIMERA

Pierwotne zwyrodnieniowe

Pierwotne zwyrodnieniowe

otępienie

otępienie

typu Alzheimera

typu Alzheimera

Pewne rozpoznanie kliniczne

nie jest możliwe

Pierwotne zwyrodnieniowe

Pierwotne zwyrodnieniowe

otępienie

otępienie

typu Alzheimera

typu Alzheimera

Pewne rozpoznanie kliniczne

nie jest możliwe

Choroba Alzheimera - patogeneza

Choroba Alzheimera - patogeneza

Choroba Alzheimera - patogeneza

Choroba Alzheimera - patogeneza

Uszkodzenie układu cholinergicznego

Uszkodzenie układu cholinergicznego

Hipokamp

Hipokamp

, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa

, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa

Przewaga układu GABA-ergicznego
Wykładniki morfologiczne ch. A.

zwyrodnienie włókienkowe typu Alzheimera -

pasma włókien z hiperfosforylowanych białek cytoskeletonu (MAP-tau)

dystroficzne neuryty (DN) -

paired helical filaments

płytki neurytyczne -

beta-amyloid, Apo E- 4, DN, PrP

Uszkodzenie układu cholinergicznego

Uszkodzenie układu cholinergicznego

Hipokamp

Hipokamp

, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa

, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa

Przewaga układu GABA-ergicznego
Wykładniki morfologiczne ch. A.

zwyrodnienie włókienkowe typu Alzheimera -

pasma włókien z hiperfosforylowanych białek cytoskeletonu (MAP-tau)

dystroficzne neuryty (DN) -

paired helical filaments

płytki neurytyczne -

beta-amyloid, Apo E- 4, DN, PrP

Stadia choroby Alzheimera

wg

Relsberga

Stadia choroby Alzheimera

wg

Relsberga

Początkowe -

Początkowe -

zaburzenia pamięci uchwytne

zaburzenia pamięci uchwytne

w badaniach specjalistycznych

w badaniach specjalistycznych

ok. 7 lat

ok. 7 lat

Wczesne -

Wczesne -

pomoc w złożonych

pomoc w złożonych

sytuacjach

sytuacjach

ok. 2 lata

ok. 2 lata

Zaawansowane -

Zaawansowane -

chorzy samotni wymagają

chorzy samotni wymagają

pomocy

pomocy

ok. 1.5 roku

ok. 1.5 roku

Późne -

Późne -

wymagana stała pomoc

wymagana stała pomoc

2 - 7

2 - 7

lat

lat

Początkowe -

Początkowe -

zaburzenia pamięci uchwytne

zaburzenia pamięci uchwytne

w badaniach specjalistycznych

w badaniach specjalistycznych

ok. 7 lat

ok. 7 lat

Wczesne -

Wczesne -

pomoc w złożonych

pomoc w złożonych

sytuacjach

sytuacjach

ok. 2 lata

ok. 2 lata

Zaawansowane -

Zaawansowane -

chorzy samotni wymagają

chorzy samotni wymagają

pomocy

pomocy

ok. 1.5 roku

ok. 1.5 roku

Późne -

Późne -

wymagana stała pomoc

wymagana stała pomoc

2 - 7

2 - 7

lat

lat

Choroba Alzheimera -

obraz

kliniczny

Choroba Alzheimera -

obraz

kliniczny

Powoli postępujące upośledzenie

Powoli postępujące upośledzenie

intelektualne, do stopnia

intelektualne, do stopnia

uniemożliwiającego codzienną

uniemożliwiającego codzienną

egzystencję

egzystencję



Zaburzenia nastroju

Zaburzenia nastroju



Zaburzenia emocjonalne

Zaburzenia emocjonalne



Afazja-Apraksja-Agnozja

Afazja-Apraksja-Agnozja

Powoli postępujące upośledzenie

Powoli postępujące upośledzenie

intelektualne, do stopnia

intelektualne, do stopnia

uniemożliwiającego codzienną

uniemożliwiającego codzienną

egzystencję

egzystencję



Zaburzenia nastroju

Zaburzenia nastroju



Zaburzenia emocjonalne

Zaburzenia emocjonalne



Afazja-Apraksja-Agnozja

Afazja-Apraksja-Agnozja

Objawy nasuwające wątpliwości
diagnostyczne

Objawy nasuwające wątpliwości
diagnostyczne

Niedowład połowiczy

Niedowład połowiczy

Zespół móżdżkowy

Zespół móżdżkowy

Zaburzenia czucia

Zaburzenia czucia

Ubytki w polu widzenia

Ubytki w polu widzenia

Napady padaczkowe

Napady padaczkowe

Zaburzenia chodu i zwieraczy we

Zaburzenia chodu i zwieraczy we

wczesnym stadium choroby

wczesnym stadium choroby

Niedowład połowiczy

Niedowład połowiczy

Zespół móżdżkowy

Zespół móżdżkowy

Zaburzenia czucia

Zaburzenia czucia

Ubytki w polu widzenia

Ubytki w polu widzenia

Napady padaczkowe

Napady padaczkowe

Zaburzenia chodu i zwieraczy we

Zaburzenia chodu i zwieraczy we

wczesnym stadium choroby

wczesnym stadium choroby

Choroba Alzheimera -
różnicowanie

Choroba Alzheimera -
różnicowanie

Otępienie wielozawałowe

Otępienie wielozawałowe

Otępienie zatokowate

Otępienie zatokowate

Guzy mózgu

Guzy mózgu

Urazy czaszkowo-mózgowe

Urazy czaszkowo-mózgowe

Wodogłowie normociśnieniowe

Wodogłowie normociśnieniowe

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

AIDS dementia complex

AIDS dementia complex

Otępienie wielozawałowe

Otępienie wielozawałowe

Otępienie zatokowate

Otępienie zatokowate

Guzy mózgu

Guzy mózgu

Urazy czaszkowo-mózgowe

Urazy czaszkowo-mózgowe

Wodogłowie normociśnieniowe

Wodogłowie normociśnieniowe

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

AIDS dementia complex

AIDS dementia complex

Choroba Alzheimera - leczenie

Choroba Alzheimera - leczenie

Leczenie niefarmakologiczne

Leczenie niefarmakologiczne

informowanie o chorobie

informowanie o chorobie

rytm dnia, ruch

rytm dnia, ruch

kontakty interpersonalne

kontakty interpersonalne

dialog z chorym (polecenia)

dialog z chorym (polecenia)

praca indywidualna i terapia zajęciowa

praca indywidualna i terapia zajęciowa

domy opieki

domy opieki

Leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

inhibitory cholinesterazy

inhibitory cholinesterazy

(donepezil, rywastigmina,

(donepezil, rywastigmina,

galantamina)

galantamina)

leki nootropowe

leki nootropowe

leki p/depresyjne i p/lękowe

leki p/depresyjne i p/lękowe

Leczenie niefarmakologiczne

Leczenie niefarmakologiczne

informowanie o chorobie

informowanie o chorobie

rytm dnia, ruch

rytm dnia, ruch

kontakty interpersonalne

kontakty interpersonalne

dialog z chorym (polecenia)

dialog z chorym (polecenia)

praca indywidualna i terapia zajęciowa

praca indywidualna i terapia zajęciowa

domy opieki

domy opieki

Leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

inhibitory cholinesterazy

inhibitory cholinesterazy

(donepezil, rywastigmina,

(donepezil, rywastigmina,

galantamina)

galantamina)

leki nootropowe

leki nootropowe

leki p/depresyjne i p/lękowe

leki p/depresyjne i p/lękowe

Choroba Alzheimera – inhibitory AChE

Choroba Alzheimera – inhibitory AChE

spadek poziomu ACh, wzrost BuChE

spadek poziomu ACh, wzrost BuChE

(BuChE przekształca beta-amyloid amorficzny w

(BuChE przekształca beta-amyloid amorficzny w

nierozpuszczalny ?)

nierozpuszczalny ?)

Inhibitory odwracalne (blokowanie

Inhibitory odwracalne (blokowanie

AChE)

AChE)

donepezil*

donepezil*

galantamina

galantamina

Inhibitory rzekomonieodwracalne

Inhibitory rzekomonieodwracalne

(blokowanie AChE i BuChE

(blokowanie AChE i BuChE

rivastigmina*

rivastigmina*

fizostygmina

fizostygmina

spadek poziomu ACh, wzrost BuChE

spadek poziomu ACh, wzrost BuChE

(BuChE przekształca beta-amyloid amorficzny w

(BuChE przekształca beta-amyloid amorficzny w

nierozpuszczalny ?)

nierozpuszczalny ?)

Inhibitory odwracalne (blokowanie

Inhibitory odwracalne (blokowanie

AChE)

AChE)

donepezil*

donepezil*

galantamina

galantamina

Inhibitory rzekomonieodwracalne

Inhibitory rzekomonieodwracalne

(blokowanie AChE i BuChE

(blokowanie AChE i BuChE

rivastigmina*

rivastigmina*

fizostygmina

fizostygmina

* Selektywne dla ośrodkowej AChE

* Selektywne dla ośrodkowej AChE

Pląsawica Huntingtona

Pląsawica Huntingtona

Cechy otępienia

 podobne do otępienia typu

“alzheimerowskiego”,
bez afazji

 spowolnienie procesów myślowych
 apatia, depresja

zespół hiperkinetyczno - hypotoniczny

zespół hiperkinetyczno - hypotoniczny

Cechy otępienia



podobne do otępienia typu
“alzheimerowskiego”,
bez afazji



spowolnienie procesów myślowych



apatia, depresja

zespół hiperkinetyczno - hypotoniczny

zespół hiperkinetyczno - hypotoniczny

Otępienie niedokrwienne

- otępienie wielozawałowe (MID)

- otępienie wielozawałowe (MID)

- udar w strefie strategicznej

- udar w strefie strategicznej

- choroba

- choroba Binswangera

Otępienie niedokrwienne

- otępienie wielozawałowe (MID)

- otępienie wielozawałowe (MID)

- udar w strefie strategicznej

- udar w strefie strategicznej

- choroba

- choroba Binswangera

Otępienie naczyniowe - podział

Otępienie naczyniowe - podział

Otępienie „hypoperfuzyjne”

Otępienie „hypoperfuzyjne”

Otępienie pokrwotoczne

Otępienie pokrwotoczne

Otępienie wielozawałowe

Otępienie wielozawałowe

Cechy otępienia

Cechy otępienia



zaburzenia pamięci świeżej

zaburzenia pamięci świeżej



zaniedbywanie się

zaniedbywanie się



zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych

zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych

i wzrokowo-ruchowych

i wzrokowo-ruchowych



afazja, apraksja

afazja, apraksja



odwrócenie cyklu dobowego czuwania

odwrócenie cyklu dobowego czuwania

- nagły początek, zmienny przebieg z

- nagły początek, zmienny przebieg z

zaostrzeniami

zaostrzeniami

- “ogniskowe” objawy neurologiczne

- “ogniskowe” objawy neurologiczne

- obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany

- obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany

w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie

w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie

Cechy otępienia

Cechy otępienia



zaburzenia pamięci świeżej

zaburzenia pamięci świeżej



zaniedbywanie się

zaniedbywanie się



zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych

zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych

i wzrokowo-ruchowych

i wzrokowo-ruchowych



afazja, apraksja

afazja, apraksja



odwrócenie cyklu dobowego czuwania

odwrócenie cyklu dobowego czuwania

- nagły początek, zmienny przebieg z

- nagły początek, zmienny przebieg z

zaostrzeniami

zaostrzeniami

- “ogniskowe” objawy neurologiczne

- “ogniskowe” objawy neurologiczne

- obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany

- obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany

w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie

w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie

Otępienie zatokowate

Otępienie zatokowate

Cechy otępienia



upośledzenie pamięci świeżej



brak inicjatywy (zainteresowań)



spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej



labilność emocjonalna



dość sprawne zachowania społeczne

-

-

wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,

wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,

postępujący przebieg

postępujący przebieg

- porażenie rzekomoopuszkowe,

- porażenie rzekomoopuszkowe,

- zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu

- zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu

Cechy otępienia



upośledzenie pamięci świeżej



brak inicjatywy (zainteresowań)



spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej



labilność emocjonalna



dość sprawne zachowania społeczne

-

-

wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,

wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,

postępujący przebieg

postępujący przebieg

- porażenie rzekomoopuszkowe,

- porażenie rzekomoopuszkowe,

- zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu

- zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu

Podkorowa encefalopatia
miażdżycowa Binswangera

Podkorowa encefalopatia
miażdżycowa Binswangera

10 – 25 % naczyniowych zespołów

otępiennych

Cechy otępienia



otępienie typu podkorowego (jak zatokowate)

- wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze

- wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze

z epizodami

z epizodami

istotnego spadku ciśnienia

istotnego spadku ciśnienia

- skryty początek

- skryty początek

-

-

wolny, postępujący przebieg

wolny, postępujący przebieg

-

-

porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia

porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia

chodu,

chodu,

-

-

nietrzymanie moczu

nietrzymanie moczu

10 – 25 % naczyniowych zespołów

otępiennych

Cechy otępienia



otępienie typu podkorowego (jak zatokowate)

- wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze

- wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze

z epizodami

z epizodami

istotnego spadku ciśnienia

istotnego spadku ciśnienia

- skryty początek

- skryty początek

-

-

wolny, postępujący przebieg

wolny, postępujący przebieg

-

-

porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia

porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia

chodu,

chodu,

-

-

nietrzymanie moczu

nietrzymanie moczu

Podkorowa encefalopatia miażdżycowa
Binswangera - podłoże otępienia

Podkorowa encefalopatia miażdżycowa
Binswangera - podłoże otępienia



Patologia długich naczyń tętniczych

- zwłóknienie ściany
- martwica ściany



demielinizacja, uszkodzenie aksonów, ubytek
oligodendrogleju



drobne ogniska martwicze, niekiedy w jądrach podstawy



przerost astrogleju



leukoaraiosis - niedokrwienie „ostatniej łączki”



Patologia długich naczyń tętniczych

- zwłóknienie ściany
- martwica ściany



demielinizacja, uszkodzenie aksonów, ubytek
oligodendrogleju



drobne ogniska martwicze, niekiedy w jądrach podstawy



przerost astrogleju



leukoaraiosis - niedokrwienie „ostatniej łączki”

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Cechy otępienia

Cechy otępienia

szybko postępujące

szybko postępujące



Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie

Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie

-

-

Zespół pozapiramidowy

Zespół pozapiramidowy

- Objawy piramidowe

- Objawy piramidowe

- Zespół móżdżkowy

- Zespół móżdżkowy

- Zespół amiotroficzny

- Zespół amiotroficzny

(zanik neuronów rogów przednich

(zanik neuronów rogów przednich

rdzenia kręgowego)

rdzenia kręgowego)

- Charakterystyczny zapis eeg

- Charakterystyczny zapis eeg

(rytmiczne trójfazowe zespoły

(rytmiczne trójfazowe zespoły

fal ostrych)

fal ostrych)

- Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym

- Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym

Cechy otępienia

Cechy otępienia

szybko postępujące

szybko postępujące



Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie

Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie

-

-

Zespół pozapiramidowy

Zespół pozapiramidowy

- Objawy piramidowe

- Objawy piramidowe

- Zespół móżdżkowy

- Zespół móżdżkowy

- Zespół amiotroficzny

- Zespół amiotroficzny

(zanik neuronów rogów przednich

(zanik neuronów rogów przednich

rdzenia kręgowego)

rdzenia kręgowego)

- Charakterystyczny zapis eeg

- Charakterystyczny zapis eeg

(rytmiczne trójfazowe zespoły

(rytmiczne trójfazowe zespoły

fal ostrych)

fal ostrych)

- Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym

- Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym

Choroba Creutzfeldta - Jakoba

Choroba Creutzfeldta - Jakoba

PrP

c

PrP

c

zdrowe

zdrowe

alfa -

alfa -

helikalne

helikalne

patologiczn

patologiczn

e

e

PrP

sc

PrP

sc

beta -

beta -

fałdowe

fałdowe

Odmienna

Odmienna

konformacja

konformacja

przestrzenna

przestrzenna

PrP

sc

PrP

sc

patologiczne

patologiczne

beta -

beta -

fałdowe

fałdowe

Zmiana

Zmiana

konformacji

konformacji

przestrzenne

przestrzenne

j

j

•

Zespół ds. rozpoznania ryzyka wystapienia

Zespół ds. rozpoznania ryzyka wystapienia

przypadków BSE w Polsce Prezes Rady Min.

przypadków BSE w Polsce Prezes Rady Min.

listopad 2000

listopad 2000

•

Rejestr pasażowalnych encefalopatii gąbczastych

Rejestr pasażowalnych encefalopatii gąbczastych

•

Zespół ds. rozpoznania ryzyka wystapienia

Zespół ds. rozpoznania ryzyka wystapienia

przypadków BSE w Polsce Prezes Rady Min.

przypadków BSE w Polsce Prezes Rady Min.

listopad 2000

listopad 2000

•

Rejestr pasażowalnych encefalopatii gąbczastych

Rejestr pasażowalnych encefalopatii gąbczastych

Sytuacja epidemiologiczna pasażowalnych

Sytuacja epidemiologiczna pasażowalnych

encefalopatii gąbczastych w Polsce

encefalopatii gąbczastych w Polsce

Sytuacja epidemiologiczna pasażowalnych

Sytuacja epidemiologiczna pasażowalnych

encefalopatii gąbczastych w Polsce

encefalopatii gąbczastych w Polsce

CJD

CJD

CJD

CJD

vCJD

vCJD

vCJD

vCJD

BSE

BSE

BSE

BSE

występowanie

występowanie

1 - 1.5 przyp./ 1 mln

1 - 1.5 przyp./ 1 mln

4 przyp. u ludzi

4 przyp. u ludzi

młodych

młodych

W Polsce 8

W Polsce 8

przypadków

przypadków

W Polsce nie

W Polsce nie

wykryto

wykryto

BSE

BSE

BSE

BSE

Choroba Creutzfeldta

Choroba Creutzfeldta

Jakoba

Jakoba

Choroba Creutzfeldta

Choroba Creutzfeldta

Jakoba

Jakoba

Postać sporadyczna

Postać sporadyczna

ok.

ok.

90 %

90 %

Postać sporadyczna

Postać sporadyczna

ok.

ok.

90 %

90 %

Postać nabyta

Postać nabyta

ok.

ok.

1%

1%

Postać nabyta

Postać nabyta

ok.

ok.

1%

1%

Wariant (vCJD)

Wariant (vCJD)

Wariant (vCJD)

Wariant (vCJD)

Postać rodzinna

Postać rodzinna

ok.

ok.

10 %

10 %

Postać rodzinna

Postać rodzinna

ok.

ok.

10 %

10 %

AIDS dementia complex

AIDS dementia complex

11 % dorośli, 30 - 60 % dzieci

Cechy otępienia



ubytki pamięci



spowolnienie procesów myślowych



dezorientacja w czasie i miejscu



dysforia, apatia



zmiana zachowań społecznych

Podłoże strukturalne zmian

Podłoże strukturalne zmian

Zaniki korowe (do 50 % neuronów),

Zaniki korowe (do 50 % neuronów),

spłowienie mieliny (płaty czołowe)

spłowienie mieliny (płaty czołowe)

11 % dorośli, 30 - 60 % dzieci

Cechy otępienia



ubytki pamięci



spowolnienie procesów myślowych



dezorientacja w czasie i miejscu



dysforia, apatia



zmiana zachowań społecznych

Podłoże strukturalne zmian

Podłoże strukturalne zmian

Zaniki korowe (do 50 % neuronów),

Zaniki korowe (do 50 % neuronów),

spłowienie mieliny (płaty czołowe)

spłowienie mieliny (płaty czołowe)

Zespoły otępienne – formy leczenie

Zespoły otępienne – formy leczenie

Leczenie niefarmakologiczne

Leczenie niefarmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

inhibitory cholinesterazy

inhibitory cholinesterazy

leki nootropowe

leki nootropowe

leki p/depresyjne i p/lękowe

leki p/depresyjne i p/lękowe

leki poprawiające krążenie mózgowe

leki poprawiające krążenie mózgowe

leki objawowe

leki objawowe

Leczenie niefarmakologiczne

Leczenie niefarmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne

inhibitory cholinesterazy

inhibitory cholinesterazy

leki nootropowe

leki nootropowe

leki p/depresyjne i p/lękowe

leki p/depresyjne i p/lękowe

leki poprawiające krążenie mózgowe

leki poprawiające krążenie mózgowe

leki objawowe

leki objawowe