Choroby układu nerwowego
przebiegające z otępieniem
Choroby układu nerwowego
przebiegające z otępieniem
Choroby układu nerwowego
przebiegające z otępieniem
Choroby układu nerwowego
przebiegające z otępieniem
Otępienie - definicja
Otępienie - definicja
Otępienie jest zespołem spowodowanym
Otępienie jest zespołem spowodowanym
chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i
chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i
postępującą. Charakteryzuje się
postępującą. Charakteryzuje się
zaburzeniami wyższych czynności
zaburzeniami wyższych czynności
korowych: pamięci, myślenia, orientacji,
korowych: pamięci, myślenia, orientacji,
rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia
rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia
się, porównywania, oceniania i
się, porównywania, oceniania i
dokonywania racjonalnych wyborów.
dokonywania racjonalnych wyborów.
Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad
Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad
reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem
reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem
społecznym
społecznym
i motywacją.
i motywacją.
Według ICD-
Według ICD-
10
10
Otępienie jest zespołem spowodowanym
Otępienie jest zespołem spowodowanym
chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i
chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i
postępującą. Charakteryzuje się
postępującą. Charakteryzuje się
zaburzeniami wyższych czynności
zaburzeniami wyższych czynności
korowych: pamięci, myślenia, orientacji,
korowych: pamięci, myślenia, orientacji,
rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia
rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia
się, porównywania, oceniania i
się, porównywania, oceniania i
dokonywania racjonalnych wyborów.
dokonywania racjonalnych wyborów.
Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad
Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad
reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem
reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem
społecznym
społecznym
i motywacją.
i motywacją.
Według ICD-
Według ICD-
10
10
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
•
Pamięć
Pamięć
•
Uczenie się
Uczenie się
•
Orientacja
Orientacja
•
Analiza wzrokowo-
Analiza wzrokowo-
przestrzenna
przestrzenna
•
Pamięć
Pamięć
•
Uczenie się
Uczenie się
•
Orientacja
Orientacja
•
Analiza wzrokowo-
Analiza wzrokowo-
przestrzenna
przestrzenna
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Pamięć
Pamięć
bezpośrednia
bezpośrednia
długotrwała
długotrwała
semantyczna
semantyczna
(identyfikowanie i nazywanie
(identyfikowanie i nazywanie
obiektów,
obiektów,
percepcja i ekspresja mowy
percepcja i ekspresja mowy
mówionej)
mówionej)
epizodyczna
epizodyczna
(dane autobiograficzne, tożsamość)
(dane autobiograficzne, tożsamość)
Podłoże strukturalne zaburzeń pamięci
Podłoże strukturalne zaburzeń pamięci
uszkodzenie hipokampów, płatów czołowych
uszkodzenie hipokampów, płatów czołowych
Pamięć
Pamięć
bezpośrednia
bezpośrednia
długotrwała
długotrwała
semantyczna
semantyczna
(identyfikowanie i nazywanie
(identyfikowanie i nazywanie
obiektów,
obiektów,
percepcja i ekspresja mowy
percepcja i ekspresja mowy
mówionej)
mówionej)
epizodyczna
epizodyczna
(dane autobiograficzne, tożsamość)
(dane autobiograficzne, tożsamość)
Podłoże strukturalne zaburzeń pamięci
Podłoże strukturalne zaburzeń pamięci
uszkodzenie hipokampów, płatów czołowych
uszkodzenie hipokampów, płatów czołowych
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Uczenie się
Uczenie się
materiału werbalnego
materiału werbalnego
materiału niewerbalnego
materiału niewerbalnego
zaangażowana: uwaga, pamięć,
zaangażowana: uwaga, pamięć,
przechowywanie nowych skojarzeń
przechowywanie nowych skojarzeń
Podłoże strukturalne zaburzeń uczenia
Podłoże strukturalne zaburzeń uczenia
się
się
uszkodzenie kory płatów skroniowych,
uszkodzenie kory płatów skroniowych,
czołowych, układu limbicznego, prążkowia
czołowych, układu limbicznego, prążkowia
Uczenie się
Uczenie się
materiału werbalnego
materiału werbalnego
materiału niewerbalnego
materiału niewerbalnego
zaangażowana: uwaga, pamięć,
zaangażowana: uwaga, pamięć,
przechowywanie nowych skojarzeń
przechowywanie nowych skojarzeń
Podłoże strukturalne zaburzeń uczenia
Podłoże strukturalne zaburzeń uczenia
się
się
uszkodzenie kory płatów skroniowych,
uszkodzenie kory płatów skroniowych,
czołowych, układu limbicznego, prążkowia
czołowych, układu limbicznego, prążkowia
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Funkcje poznawcze
Orientacja
Orientacja
zaangażowane procesy odbierania
zaangażowane procesy odbierania
i analizowania bodźców z otoczenia
i analizowania bodźców z otoczenia
Orientacja
Orientacja
allopsychiczna:
allopsychiczna:
czas, miejsce, sytuacja
czas, miejsce, sytuacja
autopsychiczna: własna osoba
autopsychiczna: własna osoba
Podłoże strukturalne zaburzeń orientacji
Podłoże strukturalne zaburzeń orientacji
uszkodzenie kory płatów czołowych i
uszkodzenie kory płatów czołowych i
hipokampów
hipokampów
Orientacja
Orientacja
zaangażowane procesy odbierania
zaangażowane procesy odbierania
i analizowania bodźców z otoczenia
i analizowania bodźców z otoczenia
Orientacja
Orientacja
allopsychiczna:
allopsychiczna:
czas, miejsce, sytuacja
czas, miejsce, sytuacja
autopsychiczna: własna osoba
autopsychiczna: własna osoba
Podłoże strukturalne zaburzeń orientacji
Podłoże strukturalne zaburzeń orientacji
uszkodzenie kory płatów czołowych i
uszkodzenie kory płatów czołowych i
hipokampów
hipokampów
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera
OTĘPIENIE
OTĘPIENIE
OTĘPIENIE
OTĘPIENIE
Pląsawica
Pląsawica
Huntingtona
Huntingtona
Postępujące
Postępujące
porażenie
porażenie
nadjądrowe
nadjądrowe
Zanik wieloukładowy
Zanik wieloukładowy
Pląsawica
Pląsawica
Huntingtona
Huntingtona
Postępujące
Postępujące
porażenie
porażenie
nadjądrowe
nadjądrowe
Zanik wieloukładowy
Zanik wieloukładowy
Pierwotne
Pierwotne
Pierwotne
Pierwotne
Pierwotne
Pierwotne
Pierwotne
Pierwotne
Wtórne
Wtórne
Wtórne
Wtórne
Otępienie
Otępienie
naczyniowe
naczyniowe
Otępienie
Otępienie
wielozawałowe
wielozawałowe
Otępienie zatokowate
Otępienie zatokowate
Otępienie
Otępienie
hipoperfuzyjne
hipoperfuzyjne
Otepienie pokrwotoczne
Otepienie pokrwotoczne
Podkorowa
Podkorowa
encefalopatia
encefalopatia
miażdżycowa
miażdżycowa
Binswangera
Binswangera
Otępienie
Otępienie
naczyniowe
naczyniowe
Otępienie
Otępienie
wielozawałowe
wielozawałowe
Otępienie zatokowate
Otępienie zatokowate
Otępienie
Otępienie
hipoperfuzyjne
hipoperfuzyjne
Otepienie pokrwotoczne
Otepienie pokrwotoczne
Podkorowa
Podkorowa
encefalopatia
encefalopatia
miażdżycowa
miażdżycowa
Binswangera
Binswangera
Inne
Inne
(CJD, AIDS...)
(CJD, AIDS...)
Inne
Inne
(CJD, AIDS...)
(CJD, AIDS...)
Typy otępienia uwzględniający lokalizację
zmian
I
Typy otępienia uwzględniający lokalizację
zmian
I
Korowe
Korowe
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera
Otępienie czołowo - skroniowe
Otępienie czołowo - skroniowe
Podkorowe
Podkorowe
Pląsawica Huntingtona
Pląsawica Huntingtona
Postępujące porażenie nadjądrowe
Postępujące porażenie nadjądrowe
Choroba Parkinsona
Choroba Parkinsona
Choroby zapalne (AIDS)
Choroby zapalne (AIDS)
Stwardnienie rozsiane
Stwardnienie rozsiane
Choroba z obecnością ciałek Lewy’ego
Choroba z obecnością ciałek Lewy’ego
Korowe
Korowe
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera
Otępienie czołowo - skroniowe
Otępienie czołowo - skroniowe
Podkorowe
Podkorowe
Pląsawica Huntingtona
Pląsawica Huntingtona
Postępujące porażenie nadjądrowe
Postępujące porażenie nadjądrowe
Choroba Parkinsona
Choroba Parkinsona
Choroby zapalne (AIDS)
Choroby zapalne (AIDS)
Stwardnienie rozsiane
Stwardnienie rozsiane
Choroba z obecnością ciałek Lewy’ego
Choroba z obecnością ciałek Lewy’ego
Korowo-podkorowe (globalne)
Korowo-podkorowe (globalne)
Otępienie naczyniowe
Otępienie naczyniowe
Urazy czaszkowo-mózgowe
Urazy czaszkowo-mózgowe
Guzy mózgu
Guzy mózgu
Encefalopatie gąbczaste
Encefalopatie gąbczaste
(choroba Creutzfeldta - Jakoba)
(choroba Creutzfeldta - Jakoba)
Endokrynopatie
Endokrynopatie
Awitaminozy
Awitaminozy
Toksyny (choroba Wilsona, alkohol ?)
Toksyny (choroba Wilsona, alkohol ?)
Korowo-podkorowe (globalne)
Korowo-podkorowe (globalne)
Otępienie naczyniowe
Otępienie naczyniowe
Urazy czaszkowo-mózgowe
Urazy czaszkowo-mózgowe
Guzy mózgu
Guzy mózgu
Encefalopatie gąbczaste
Encefalopatie gąbczaste
(choroba Creutzfeldta - Jakoba)
(choroba Creutzfeldta - Jakoba)
Endokrynopatie
Endokrynopatie
Awitaminozy
Awitaminozy
Toksyny (choroba Wilsona, alkohol ?)
Toksyny (choroba Wilsona, alkohol ?)
Typy otępienia uwzględniający lokalizację
zmian II
Typy otępienia uwzględniający lokalizację
zmian II
Jak często pojawia się otępienie ?
Jak często pojawia się otępienie ?
Czy otępienie ma cechy swoiste ?
Czy otępienie ma cechy swoiste ?
Czy znany jest mechanizm
Czy znany jest mechanizm
otępienia ?
otępienia ?
Jak często pojawia się otępienie ?
Jak często pojawia się otępienie ?
Czy otępienie ma cechy swoiste ?
Czy otępienie ma cechy swoiste ?
Czy znany jest mechanizm
Czy znany jest mechanizm
otępienia ?
otępienia ?
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera
40 %
40 %
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera
40 %
40 %
Otępienie naczyniowe
Otępienie naczyniowe
35
35
%
%
Otępienie naczyniowe
Otępienie naczyniowe
35
35
%
%
Otępienie mieszane
Otępienie mieszane
10 -
10 -
15 %
15 %
Otępienie mieszane
Otępienie mieszane
10 -
10 -
15 %
15 %
Inne zespoły otępienne
Inne zespoły otępienne
10 - 15
10 - 15
%
%
Inne zespoły otępienne
Inne zespoły otępienne
10 - 15
10 - 15
%
%
CHOROBA ALZHEIMERA
CHOROBA ALZHEIMERA
CHOROBA ALZHEIMERA
CHOROBA ALZHEIMERA
Pierwotne zwyrodnieniowe
Pierwotne zwyrodnieniowe
otępienie
otępienie
typu Alzheimera
typu Alzheimera
Pewne rozpoznanie kliniczne
nie jest możliwe
Pierwotne zwyrodnieniowe
Pierwotne zwyrodnieniowe
otępienie
otępienie
typu Alzheimera
typu Alzheimera
Pewne rozpoznanie kliniczne
nie jest możliwe
Choroba Alzheimera - patogeneza
Choroba Alzheimera - patogeneza
Choroba Alzheimera - patogeneza
Choroba Alzheimera - patogeneza
Uszkodzenie układu cholinergicznego
Uszkodzenie układu cholinergicznego
Hipokamp
Hipokamp
, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa
, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa
Przewaga układu GABA-ergicznego
Wykładniki morfologiczne ch. A.
zwyrodnienie włókienkowe typu Alzheimera -
pasma włókien z hiperfosforylowanych białek cytoskeletonu (MAP-tau)
dystroficzne neuryty (DN) -
paired helical filaments
płytki neurytyczne -
beta-amyloid, Apo E- 4, DN, PrP
Uszkodzenie układu cholinergicznego
Uszkodzenie układu cholinergicznego
Hipokamp
Hipokamp
, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa
, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa
Przewaga układu GABA-ergicznego
Wykładniki morfologiczne ch. A.
zwyrodnienie włókienkowe typu Alzheimera -
pasma włókien z hiperfosforylowanych białek cytoskeletonu (MAP-tau)
dystroficzne neuryty (DN) -
paired helical filaments
płytki neurytyczne -
beta-amyloid, Apo E- 4, DN, PrP
Stadia choroby Alzheimera
wg
Relsberga
Stadia choroby Alzheimera
wg
Relsberga
Początkowe -
Początkowe -
zaburzenia pamięci uchwytne
zaburzenia pamięci uchwytne
w badaniach specjalistycznych
w badaniach specjalistycznych
ok. 7 lat
ok. 7 lat
Wczesne -
Wczesne -
pomoc w złożonych
pomoc w złożonych
sytuacjach
sytuacjach
ok. 2 lata
ok. 2 lata
Zaawansowane -
Zaawansowane -
chorzy samotni wymagają
chorzy samotni wymagają
pomocy
pomocy
ok. 1.5 roku
ok. 1.5 roku
Późne -
Późne -
wymagana stała pomoc
wymagana stała pomoc
2 - 7
2 - 7
lat
lat
Początkowe -
Początkowe -
zaburzenia pamięci uchwytne
zaburzenia pamięci uchwytne
w badaniach specjalistycznych
w badaniach specjalistycznych
ok. 7 lat
ok. 7 lat
Wczesne -
Wczesne -
pomoc w złożonych
pomoc w złożonych
sytuacjach
sytuacjach
ok. 2 lata
ok. 2 lata
Zaawansowane -
Zaawansowane -
chorzy samotni wymagają
chorzy samotni wymagają
pomocy
pomocy
ok. 1.5 roku
ok. 1.5 roku
Późne -
Późne -
wymagana stała pomoc
wymagana stała pomoc
2 - 7
2 - 7
lat
lat
Choroba Alzheimera -
obraz
kliniczny
Choroba Alzheimera -
obraz
kliniczny
Powoli postępujące upośledzenie
Powoli postępujące upośledzenie
intelektualne, do stopnia
intelektualne, do stopnia
uniemożliwiającego codzienną
uniemożliwiającego codzienną
egzystencję
egzystencję
Zaburzenia nastroju
Zaburzenia nastroju
Zaburzenia emocjonalne
Zaburzenia emocjonalne
Afazja-Apraksja-Agnozja
Afazja-Apraksja-Agnozja
Powoli postępujące upośledzenie
Powoli postępujące upośledzenie
intelektualne, do stopnia
intelektualne, do stopnia
uniemożliwiającego codzienną
uniemożliwiającego codzienną
egzystencję
egzystencję
Zaburzenia nastroju
Zaburzenia nastroju
Zaburzenia emocjonalne
Zaburzenia emocjonalne
Afazja-Apraksja-Agnozja
Afazja-Apraksja-Agnozja
Objawy nasuwające wątpliwości
diagnostyczne
Objawy nasuwające wątpliwości
diagnostyczne
Niedowład połowiczy
Niedowład połowiczy
Zespół móżdżkowy
Zespół móżdżkowy
Zaburzenia czucia
Zaburzenia czucia
Ubytki w polu widzenia
Ubytki w polu widzenia
Napady padaczkowe
Napady padaczkowe
Zaburzenia chodu i zwieraczy we
Zaburzenia chodu i zwieraczy we
wczesnym stadium choroby
wczesnym stadium choroby
Niedowład połowiczy
Niedowład połowiczy
Zespół móżdżkowy
Zespół móżdżkowy
Zaburzenia czucia
Zaburzenia czucia
Ubytki w polu widzenia
Ubytki w polu widzenia
Napady padaczkowe
Napady padaczkowe
Zaburzenia chodu i zwieraczy we
Zaburzenia chodu i zwieraczy we
wczesnym stadium choroby
wczesnym stadium choroby
Choroba Alzheimera -
różnicowanie
Choroba Alzheimera -
różnicowanie
Otępienie wielozawałowe
Otępienie wielozawałowe
Otępienie zatokowate
Otępienie zatokowate
Guzy mózgu
Guzy mózgu
Urazy czaszkowo-mózgowe
Urazy czaszkowo-mózgowe
Wodogłowie normociśnieniowe
Wodogłowie normociśnieniowe
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
AIDS dementia complex
AIDS dementia complex
Otępienie wielozawałowe
Otępienie wielozawałowe
Otępienie zatokowate
Otępienie zatokowate
Guzy mózgu
Guzy mózgu
Urazy czaszkowo-mózgowe
Urazy czaszkowo-mózgowe
Wodogłowie normociśnieniowe
Wodogłowie normociśnieniowe
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
AIDS dementia complex
AIDS dementia complex
Choroba Alzheimera - leczenie
Choroba Alzheimera - leczenie
Leczenie niefarmakologiczne
Leczenie niefarmakologiczne
informowanie o chorobie
informowanie o chorobie
rytm dnia, ruch
rytm dnia, ruch
kontakty interpersonalne
kontakty interpersonalne
dialog z chorym (polecenia)
dialog z chorym (polecenia)
praca indywidualna i terapia zajęciowa
praca indywidualna i terapia zajęciowa
domy opieki
domy opieki
Leczenie farmakologiczne
Leczenie farmakologiczne
inhibitory cholinesterazy
inhibitory cholinesterazy
(donepezil, rywastigmina,
(donepezil, rywastigmina,
galantamina)
galantamina)
leki nootropowe
leki nootropowe
leki p/depresyjne i p/lękowe
leki p/depresyjne i p/lękowe
Leczenie niefarmakologiczne
Leczenie niefarmakologiczne
informowanie o chorobie
informowanie o chorobie
rytm dnia, ruch
rytm dnia, ruch
kontakty interpersonalne
kontakty interpersonalne
dialog z chorym (polecenia)
dialog z chorym (polecenia)
praca indywidualna i terapia zajęciowa
praca indywidualna i terapia zajęciowa
domy opieki
domy opieki
Leczenie farmakologiczne
Leczenie farmakologiczne
inhibitory cholinesterazy
inhibitory cholinesterazy
(donepezil, rywastigmina,
(donepezil, rywastigmina,
galantamina)
galantamina)
leki nootropowe
leki nootropowe
leki p/depresyjne i p/lękowe
leki p/depresyjne i p/lękowe
Choroba Alzheimera – inhibitory AChE
Choroba Alzheimera – inhibitory AChE
spadek poziomu ACh, wzrost BuChE
spadek poziomu ACh, wzrost BuChE
(BuChE przekształca beta-amyloid amorficzny w
(BuChE przekształca beta-amyloid amorficzny w
nierozpuszczalny ?)
nierozpuszczalny ?)
Inhibitory odwracalne (blokowanie
Inhibitory odwracalne (blokowanie
AChE)
AChE)
donepezil*
donepezil*
galantamina
galantamina
Inhibitory rzekomonieodwracalne
Inhibitory rzekomonieodwracalne
(blokowanie AChE i BuChE
(blokowanie AChE i BuChE
rivastigmina*
rivastigmina*
fizostygmina
fizostygmina
spadek poziomu ACh, wzrost BuChE
spadek poziomu ACh, wzrost BuChE
(BuChE przekształca beta-amyloid amorficzny w
(BuChE przekształca beta-amyloid amorficzny w
nierozpuszczalny ?)
nierozpuszczalny ?)
Inhibitory odwracalne (blokowanie
Inhibitory odwracalne (blokowanie
AChE)
AChE)
donepezil*
donepezil*
galantamina
galantamina
Inhibitory rzekomonieodwracalne
Inhibitory rzekomonieodwracalne
(blokowanie AChE i BuChE
(blokowanie AChE i BuChE
rivastigmina*
rivastigmina*
fizostygmina
fizostygmina
* Selektywne dla ośrodkowej AChE
* Selektywne dla ośrodkowej AChE
Pląsawica Huntingtona
Pląsawica Huntingtona
Cechy otępienia
podobne do otępienia typu
“alzheimerowskiego”,
bez afazji
spowolnienie procesów myślowych
apatia, depresja
zespół hiperkinetyczno - hypotoniczny
zespół hiperkinetyczno - hypotoniczny
Cechy otępienia
podobne do otępienia typu
“alzheimerowskiego”,
bez afazji
spowolnienie procesów myślowych
apatia, depresja
zespół hiperkinetyczno - hypotoniczny
zespół hiperkinetyczno - hypotoniczny
Otępienie niedokrwienne
- otępienie wielozawałowe (MID)
- otępienie wielozawałowe (MID)
- udar w strefie strategicznej
- udar w strefie strategicznej
- choroba
- choroba Binswangera
Otępienie niedokrwienne
- otępienie wielozawałowe (MID)
- otępienie wielozawałowe (MID)
- udar w strefie strategicznej
- udar w strefie strategicznej
- choroba
- choroba Binswangera
Otępienie naczyniowe - podział
Otępienie naczyniowe - podział
Otępienie „hypoperfuzyjne”
Otępienie „hypoperfuzyjne”
Otępienie pokrwotoczne
Otępienie pokrwotoczne
Otępienie wielozawałowe
Otępienie wielozawałowe
Cechy otępienia
Cechy otępienia
zaburzenia pamięci świeżej
zaburzenia pamięci świeżej
zaniedbywanie się
zaniedbywanie się
zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych
zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych
i wzrokowo-ruchowych
i wzrokowo-ruchowych
afazja, apraksja
afazja, apraksja
odwrócenie cyklu dobowego czuwania
odwrócenie cyklu dobowego czuwania
- nagły początek, zmienny przebieg z
- nagły początek, zmienny przebieg z
zaostrzeniami
zaostrzeniami
- “ogniskowe” objawy neurologiczne
- “ogniskowe” objawy neurologiczne
- obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany
- obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany
w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie
w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie
Cechy otępienia
Cechy otępienia
zaburzenia pamięci świeżej
zaburzenia pamięci świeżej
zaniedbywanie się
zaniedbywanie się
zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych
zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych
i wzrokowo-ruchowych
i wzrokowo-ruchowych
afazja, apraksja
afazja, apraksja
odwrócenie cyklu dobowego czuwania
odwrócenie cyklu dobowego czuwania
- nagły początek, zmienny przebieg z
- nagły początek, zmienny przebieg z
zaostrzeniami
zaostrzeniami
- “ogniskowe” objawy neurologiczne
- “ogniskowe” objawy neurologiczne
- obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany
- obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany
w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie
w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie
Otępienie zatokowate
Otępienie zatokowate
Cechy otępienia
upośledzenie pamięci świeżej
brak inicjatywy (zainteresowań)
spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej
labilność emocjonalna
dość sprawne zachowania społeczne
-
-
wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,
wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,
postępujący przebieg
postępujący przebieg
- porażenie rzekomoopuszkowe,
- porażenie rzekomoopuszkowe,
- zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu
- zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu
Cechy otępienia
upośledzenie pamięci świeżej
brak inicjatywy (zainteresowań)
spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej
labilność emocjonalna
dość sprawne zachowania społeczne
-
-
wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,
wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,
postępujący przebieg
postępujący przebieg
- porażenie rzekomoopuszkowe,
- porażenie rzekomoopuszkowe,
- zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu
- zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu
Podkorowa encefalopatia
miażdżycowa Binswangera
Podkorowa encefalopatia
miażdżycowa Binswangera
10 – 25 % naczyniowych zespołów
otępiennych
Cechy otępienia
otępienie typu podkorowego (jak zatokowate)
- wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze
- wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze
z epizodami
z epizodami
istotnego spadku ciśnienia
istotnego spadku ciśnienia
- skryty początek
- skryty początek
-
-
wolny, postępujący przebieg
wolny, postępujący przebieg
-
-
porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia
porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia
chodu,
chodu,
-
-
nietrzymanie moczu
nietrzymanie moczu
10 – 25 % naczyniowych zespołów
otępiennych
Cechy otępienia
otępienie typu podkorowego (jak zatokowate)
- wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze
- wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze
z epizodami
z epizodami
istotnego spadku ciśnienia
istotnego spadku ciśnienia
- skryty początek
- skryty początek
-
-
wolny, postępujący przebieg
wolny, postępujący przebieg
-
-
porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia
porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia
chodu,
chodu,
-
-
nietrzymanie moczu
nietrzymanie moczu
Podkorowa encefalopatia miażdżycowa
Binswangera - podłoże otępienia
Podkorowa encefalopatia miażdżycowa
Binswangera - podłoże otępienia
Patologia długich naczyń tętniczych
- zwłóknienie ściany
- martwica ściany
demielinizacja, uszkodzenie aksonów, ubytek
oligodendrogleju
drobne ogniska martwicze, niekiedy w jądrach podstawy
przerost astrogleju
leukoaraiosis - niedokrwienie „ostatniej łączki”
Patologia długich naczyń tętniczych
- zwłóknienie ściany
- martwica ściany
demielinizacja, uszkodzenie aksonów, ubytek
oligodendrogleju
drobne ogniska martwicze, niekiedy w jądrach podstawy
przerost astrogleju
leukoaraiosis - niedokrwienie „ostatniej łączki”
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Cechy otępienia
Cechy otępienia
szybko postępujące
szybko postępujące
Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie
Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie
-
-
Zespół pozapiramidowy
Zespół pozapiramidowy
- Objawy piramidowe
- Objawy piramidowe
- Zespół móżdżkowy
- Zespół móżdżkowy
- Zespół amiotroficzny
- Zespół amiotroficzny
(zanik neuronów rogów przednich
(zanik neuronów rogów przednich
rdzenia kręgowego)
rdzenia kręgowego)
- Charakterystyczny zapis eeg
- Charakterystyczny zapis eeg
(rytmiczne trójfazowe zespoły
(rytmiczne trójfazowe zespoły
fal ostrych)
fal ostrych)
- Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym
- Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym
Cechy otępienia
Cechy otępienia
szybko postępujące
szybko postępujące
Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie
Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie
-
-
Zespół pozapiramidowy
Zespół pozapiramidowy
- Objawy piramidowe
- Objawy piramidowe
- Zespół móżdżkowy
- Zespół móżdżkowy
- Zespół amiotroficzny
- Zespół amiotroficzny
(zanik neuronów rogów przednich
(zanik neuronów rogów przednich
rdzenia kręgowego)
rdzenia kręgowego)
- Charakterystyczny zapis eeg
- Charakterystyczny zapis eeg
(rytmiczne trójfazowe zespoły
(rytmiczne trójfazowe zespoły
fal ostrych)
fal ostrych)
- Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym
- Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym
Choroba Creutzfeldta - Jakoba
Choroba Creutzfeldta - Jakoba
PrP
c
PrP
c
zdrowe
zdrowe
alfa -
alfa -
helikalne
helikalne
patologiczn
patologiczn
e
e
PrP
sc
PrP
sc
beta -
beta -
fałdowe
fałdowe
Odmienna
Odmienna
konformacja
konformacja
przestrzenna
przestrzenna
PrP
sc
PrP
sc
patologiczne
patologiczne
beta -
beta -
fałdowe
fałdowe
Zmiana
Zmiana
konformacji
konformacji
przestrzenne
przestrzenne
j
j
•
Zespół ds. rozpoznania ryzyka wystapienia
Zespół ds. rozpoznania ryzyka wystapienia
przypadków BSE w Polsce Prezes Rady Min.
przypadków BSE w Polsce Prezes Rady Min.
listopad 2000
listopad 2000
•
Rejestr pasażowalnych encefalopatii gąbczastych
Rejestr pasażowalnych encefalopatii gąbczastych
•
Zespół ds. rozpoznania ryzyka wystapienia
Zespół ds. rozpoznania ryzyka wystapienia
przypadków BSE w Polsce Prezes Rady Min.
przypadków BSE w Polsce Prezes Rady Min.
listopad 2000
listopad 2000
•
Rejestr pasażowalnych encefalopatii gąbczastych
Rejestr pasażowalnych encefalopatii gąbczastych
Sytuacja epidemiologiczna pasażowalnych
Sytuacja epidemiologiczna pasażowalnych
encefalopatii gąbczastych w Polsce
encefalopatii gąbczastych w Polsce
Sytuacja epidemiologiczna pasażowalnych
Sytuacja epidemiologiczna pasażowalnych
encefalopatii gąbczastych w Polsce
encefalopatii gąbczastych w Polsce
CJD
CJD
CJD
CJD
vCJD
vCJD
vCJD
vCJD
BSE
BSE
BSE
BSE
występowanie
występowanie
1 - 1.5 przyp./ 1 mln
1 - 1.5 przyp./ 1 mln
4 przyp. u ludzi
4 przyp. u ludzi
młodych
młodych
W Polsce 8
W Polsce 8
przypadków
przypadków
W Polsce nie
W Polsce nie
wykryto
wykryto
BSE
BSE
BSE
BSE
Choroba Creutzfeldta
Choroba Creutzfeldta
Jakoba
Jakoba
Choroba Creutzfeldta
Choroba Creutzfeldta
Jakoba
Jakoba
Postać sporadyczna
Postać sporadyczna
ok.
ok.
90 %
90 %
Postać sporadyczna
Postać sporadyczna
ok.
ok.
90 %
90 %
Postać nabyta
Postać nabyta
ok.
ok.
1%
1%
Postać nabyta
Postać nabyta
ok.
ok.
1%
1%
Wariant (vCJD)
Wariant (vCJD)
Wariant (vCJD)
Wariant (vCJD)
Postać rodzinna
Postać rodzinna
ok.
ok.
10 %
10 %
Postać rodzinna
Postać rodzinna
ok.
ok.
10 %
10 %
AIDS dementia complex
AIDS dementia complex
11 % dorośli, 30 - 60 % dzieci
Cechy otępienia
ubytki pamięci
spowolnienie procesów myślowych
dezorientacja w czasie i miejscu
dysforia, apatia
zmiana zachowań społecznych
Podłoże strukturalne zmian
Podłoże strukturalne zmian
Zaniki korowe (do 50 % neuronów),
Zaniki korowe (do 50 % neuronów),
spłowienie mieliny (płaty czołowe)
spłowienie mieliny (płaty czołowe)
11 % dorośli, 30 - 60 % dzieci
Cechy otępienia
ubytki pamięci
spowolnienie procesów myślowych
dezorientacja w czasie i miejscu
dysforia, apatia
zmiana zachowań społecznych
Podłoże strukturalne zmian
Podłoże strukturalne zmian
Zaniki korowe (do 50 % neuronów),
Zaniki korowe (do 50 % neuronów),
spłowienie mieliny (płaty czołowe)
spłowienie mieliny (płaty czołowe)
Zespoły otępienne – formy leczenie
Zespoły otępienne – formy leczenie
Leczenie niefarmakologiczne
Leczenie niefarmakologiczne
Leczenie farmakologiczne
Leczenie farmakologiczne
inhibitory cholinesterazy
inhibitory cholinesterazy
leki nootropowe
leki nootropowe
leki p/depresyjne i p/lękowe
leki p/depresyjne i p/lękowe
leki poprawiające krążenie mózgowe
leki poprawiające krążenie mózgowe
leki objawowe
leki objawowe
Leczenie niefarmakologiczne
Leczenie niefarmakologiczne
Leczenie farmakologiczne
Leczenie farmakologiczne
inhibitory cholinesterazy
inhibitory cholinesterazy
leki nootropowe
leki nootropowe
leki p/depresyjne i p/lękowe
leki p/depresyjne i p/lękowe
leki poprawiające krążenie mózgowe
leki poprawiające krążenie mózgowe
leki objawowe
leki objawowe