WNĘTROSTWO

Położenie jądra poza moszną

wynikające z zatrzymania jądra
na jednym z etapów naturalnej drogi zstępowania

Róznicowanie:

Ektopia jądra
Wnętrostwo rzekome ( jądro wędrujące )

BRAK JĄDRA W
MOSZNIE

JĄDRO BADALNE
jądro niezstąpione
jądro ektopiczne
jądro wedrujące

JĄDRO NIEBADALNE
jądro niezstąpione wewnątrzbrzuszne
jądro zanikłe ( np. po skręcie )
niewykształcenie jądra

WNĘTROSTWO

Występowanie

 noworodki:

3 – 5%

 wcześniaki:

33%

 powyżej 1r.ż. 0,8 – 1%

 jednostronne 68%

 obustronne

32%

 str. prawa

70%

 str. lewa

30%

WNĘTROSTWO

Etiologia

 Nieprawidłowe umocowanie i budowa jądrowodu
 Nieprawidłowe połączenie najądrza z jądrem
 Niedobór LH
 Pierwotny defekt jądra ( brak odpowiedzi na

stymulację hormonalną )

 Nieprawidłowa lub niedostateczna czasowo stymulacja

hormonalna w życiu płodowym - przyczyna
wnętrostwa obustronnego u wcześniaków

WNĘTROSTWO

Patologia

 Uszkodzenie funkcji płciowych niezstąpionego jądra.
(wpływ wyższej niż w mosznie temperatury na uszkodzenie gonocytów

stwierdzane

w niezstąpionym jądrze już po 1 r.ż.)
 Uszkodzenie budowy niezstąpionego jądra
( znaczne zwiększenie zawartości kolagenu stwierdzane po 4 r.ż. )
 10 % niezstąpionych jąder są to jądra hypoplastyczne
 Przemiana nowotworowej 35 – 40 razy częściej w porównaniu z całą

populacją

jądro niezstąpione 1 : 2500
cała populacja 1 : 100000
jądra nieoperowane – częściej nasieniaki
jądra operowane – częściej rak zarodkowy

Zstępowanie jądra w życiu płodowym

 LH

 HCG

 Testosteron i DHT

( k. Leydiga – od 8 tyg.ż.pł.)

 MIS

- Mullerian inhibiting substance ( k. Leydiga – od

13 tydz. ż.pł.)

( prawdopodobnie ma wpływ na zstępowanie jąder )

Zstępowania jądra w 1 roku życia

 Gonadotropina łożyskowa – działa do 2 mca. życia
( śladowe ilości stwierdzane są do 6 mca. życia )

 Testosteron

 MIS – wysokie stężenia w 1 roku życia

WNĘTROSTWO

Etapy zstępowania jądra

 przemieszczanie przezbrzuszne
do poziomu p.p.w.

 tworzenie wyrostka pochwowego, kanału pachwinowego
i przemieszczanie jądra w kanale do poziomu p.p.z.

 zstępowanie do moszny poprzez okolicę pachwinową

WNĘTROSTWO

Etapy zstępowania jądra

( Przemieszczanie przezbrzuszne do poziomu
p.p.w.
5 tydzień ż.pł.)

Wydłużanie się płodu i pociąganie zakotwiczonego
przez jądrowód jądra w kierunku doogonowym

WNĘTROSTWO

Etapy zstępowania jądra

( tworzenie wyrostka pochwowego, kanału pachwinowego
i przemieszczanie jądra w kanale do poziomu p.p.z.
12 – 14 t.ż.pł. )

Wiotkość powłok brzusznych i dalsze pociąganie
jądra przez jądrowód powodują wpuklanie się jądra
i przylegającej otrzewnej w powłoki i tworzenie
kanału pachwinowego i uchyłka pochwowgo otrzewnej

WNĘTROSTWO

Etapy zstępowania jądra

( zstępowanie do moszny przez okolicę pachwinową
7 mc. ż.pł. )



obrzęk jądrowodu, kanału

pachwinowego i moszny
spowodowany działaniem androgenów

 szybkie przemieszczanie najądrza do
moszny
z pociąganiem jądra

 obliteracja uchyłka pochwowego

WNĘTROSTWO

Objawy



brak jądra w mosznie

Objawy dodatkowe

 niewykształcenie moszny po stronie chorej
 jądro niebadalne lub stwierdzane powyżej wejścia do

moszny

 nie można sprowadzić jądra do moszny
 częste współistnienie przepukliny pachwinowej
 poziom androgenów i gonadotropiny jest

umiarkowanie niższy u

chorych z wnętrostwem obustronnym

WNĘTROSTWO

Diagnostyka

Badanie fizykalnie

( badanie w pozycji siedzącej )

Badania dodatkowe

USG

( jądra zlokalizowane w okolicy pachwinowej )

CT

( dzieci starsze )

Badanie naczyniowe
MRI

( największa dokładność w ocenie położenia jądra

)

WNĘTROSTWO

Leczenie

Cel:

Umożliwienie prawidłowego rozwoju jądra
Sprowadzenie jądra do moszny

Ryzyko związane z odstąpieniem od leczenia:

Bezpłodność
Przemiana nowotworowa
Skręt jądra
Uraz psychiczny i psychologiczny

WNĘTROSTWO

Leczenie chirurgiczne
Rewizja kanału pachwinowego - wskazania

Jądra badalne ( niezstąpione i ektopioczne )

Jądra niebadalne

jądra brzuszne zlokalizowane przy p.p.w.
agenezja jądra
zanik jądra

WNĘTROSTWO

Leczenie chirurgiczne
Laparoskopia - wskazania

Jądra niebadalne - wewnątrzbrzuszne

< 10 r.ż. – operacja spos. Fowler – Stephens
> 10 r.ż. – usunięcie jądra

WNĘTROSTWO

Zastosowanie laparoskopii



Diagnostyka



I i II etap oper. Fowler – Stephens

( II etap po 6 miesiącach )



Usunięcie jądra

WNĘTROSTWO

Powikłania po leczeniu operacyjnym



Zanik jądra ( uszkodzenie naczyń nasiennych )



Skręt jądra



Uszkodzenie:

nerwu biodrowo – pachwinowego
nasieniowodu
pęcherza



Zakażenie, krwiak



Retrakcja jądra

WNĘTROSTWO

Leczenie hormonalne

LH-RH
po wcześniejszym operacyjnym sprowadzeniu jąder do

moszny

ma istotny wpływ na poprawę płodności

w wieku

dorosłym

( Hadziselimowic, Pediatrics 1996

)

HCG
optymalny wiek – 5 lat
skuteczność miesiąc po zakończeniu kuracji: 10 – 20%

WNĘTROSTWO

Wpływ:

Wieku dziecka w czasie operacji
Położenia jądrowodu
Drożności uchyłka pochwowego
Budowy najądrza

 Na stosunek liczby kanalików nasiennych

zawierających do

niezawierających spermatogonii ( TFI - tubular

fertility index )

 Na średni rozmiar kanalików nasiennych ( MTD -

mean tubular diameter )

Klasyfikacja Nistala

Typ I: zmiany małe – TFI powyżej 50%
MTD prawidłowy lub nieznacznie obniżony
Typ II: znamienna hypoplazja k. płciowych – TFI

30 – 50%

MTD – hypoplastyczne kanaliki
Typ III: ciężka hypoplazja k. płciowych – TFI

poniżej 30%

MTD – ciężka hypoplazja kanalików

Materiał:

badania od 1997r.
300 chłopców
wiek: 4 mce. – 16 lat
wnętrostwa jedno i obustronne

Wnioski:

 Nie znaleziono żadnej korelacji pomiędzy

analizowanymi parametrami

 Korzystną histologię ( Nistal typ I ) znajdywano

nawet u dzieci powyżej 13 r.ż.

Wnioski:

 Istnieje szereg powodów aby operować

dzieci ok. 1 roku życia

- zahamowanie procesu zwyrodnienia k.

płciowych

- zaopatrzenie przepukliny pachwinowej
- zapobieganie powikłaniom ( skręt, uraz )

 Sprowadzenie jądra do moszny nie

zmniejsza ryzyka przemiany

nowotworowej

 Sprowadzenie jądra do moszny zapewnia

prawidłową czynność hormonalną

Wnioski:

 Bezpłodność stwierdzana jest u ok. 20%

pacjentów z wnętrostwem jednostronnym i
ok. 50% pacjentów z wnętrostwem
obustronnym pomimo sprowadzenia jądra do
moszny

 Stosowanie terapii hormonalnej po sprowadzeniu

jąder do moszny ( LH-RH ) jest uzasadnione,
szczególnie

u dzieci z wnętrostwem obustronnym i w

przypadku retrakcji jądra