Wnętrostwo
Wnętrostwo u chłopców jest poważnym zaburzeniem rozwojowym wieku dziecięcego. Jest to schorzenie istotne ze względu na dość dużą częstość występowania i na poważne następstwa, które może powodować w latach późniejszych. Jądro pozostaje w jamie brzusznej lub na drodze schodzenia do moszny. Patomechanizm tego schorzenia nie jest dokładnie poznany. Prawdopodobnie jest związany z zaburzeniami osi podwzgórze- przysadka- jądro. Nieprawidłowe położenie jądra neleży leczyć w wieku wczesnodziecięcym, co jest związane z przyszła zdolnością plemnikotwórczą jądra ponieważ jądro pozostawione w jamie brzusznej może utracić taką zdolność.
Jądra położone pozamosznowo można nazwać ogólnie nieprawidłowo położonymi ( dystopia testis). Istnieją różne umiejscowienia jąder pozamosznowych. Gdy jądro zatrzymuje się na drodze fizjologicznego zejścia z przestrzeni zaotrzewnowej wówczas nazywa się je jądrem zatrzymanym ( retentio testis). Można je wtedy zlokalizować zaotrzewnowo w jamie brzusznej, w kanale pachwinowym lub ponad moszną. Jest to tak zwane wnętrostwo prawdziwe ( cryptorchidismus). Jądro zabłąkane lub przemieszczone ( ectopia testis) rozpoznajemy gdy przeszło ono przez kanał pachwinowy i zboczyło na swej dalszej wędrówce do moszny. Może być one umiejscowione w okolicy prącia, łonowej, udowej lub kroczowej. Czasami po przejściu pierścienia pachwinowego zewnętrznego jądro skręca ku górze i umiejscawia się na powięzi mięśnia skośnego zewnętrznego, w tzw. zachyłku Denis- Browna. Jest to tak zwane jądro nadpowięziowe ( testis refluxus). Specjalną formą jądra zabłąkanego jest tak zwane jądro skrzyżowane, czyli takie, które drogą zaotrzewnową przeszło do kanału pachwinowego po stronie przeciwnej i osiągnęło mosznę. W porównaniu z wnętrostwem jądra zabłąkane występują rzadko. U chłopców 2-8 letnich spotyka się tzw. jądro wędrujące ( testis migrans), określane jako wnętrostwo rzekome. Najczęściej jdr wędruje wskutek zbyt mocnego działania dźwigacza jądra i najczęściej znajduje się w górnej części moszny lub pierścieniu pachwinowym powierzchownym. Mona je bez trudności ręcznie sprowadzić do moszny. Wszystkie formy pozamosznowe z wyjątkiem jądra wędrującego mogą prowadzić do niepłodności.
Rozwój jądra rozpoczyna się w drugim miesiącu życia zarodka. W tym czasie sznury płciowe rozrastają się na długość i tworzą zawiązki późniejszych zrazików i cewek nasiennych jądra. Końcowe odcinki tych sznurów, łącząc się ze sobą wielokrotnie w pobliżu krezki gruczołu, tworzą zawiązek sieci jądra. Równocześnie tkanka mezenchymatyczna oddzielająca sznury tworzy przegródki jądra, przedzielając zraziki, orz wnika pod nabłonek surowiczy pokrywający jądro, tworząc jego błone bialawą. W cewkach występują dwa rodzaje komórek: komórki nabłonkowe przekształcające się w tzw. komórki podporowe Sertoliego oraz komórki płciowe czyli spermatogonie.
Zstępowanie jąder.
W drugim miesiącu życia zarodka jądro ma kształt wrzecionowaty, górny jego koniec sięga do szóstego kręgu piersiowego, dolny do okolicy krzyżowej. Leży ono w fałdzie otrzewnej od śródnercza oddzielone krezką jądra. W trzecim miesiącu życia jądra skraca się wskutek zaniku swego górnego i dolnego odcinka, przybiera kształt elipsoidalnyi równocześnie z powodu szybkiego rozwoju tylnej ściany jamy brzusznej, na której leży, biernie przesuwa się do dołu ( zstępowanie wewnętrzne). Począwszy od drugiego miesiąca życia jest ono swym dolnym biegunem połączone więzadłem z dolnym odcinkiem ściany brzusznej ( w miejscu późniejszego pierścienia pachwinowego głębokiego). Jest to tzw. jądrowód. Część górna tego tworu powstaje z zanikającego dolnego odcinka jądra, tzw. więzadła płciowo- pachwinowego, część dolna wyrasta z okolicy pachwinowej. Jądrowód drąży dalej w głąb wałów płciowych, z których powstaje moszna. W trzecim miesiącu, w miejscu późniejszego pierścienia pachwinowego głebokiego, powstaje uchyłek otrzewnej, tzw. wyrostek pochwowy otrzewnej. W siódmym miesiącu przedłuża się on i przenika wzdłuż pasma łącznotkankowego biegnącego w osi jądrowodu, tzw. struny jądrowodu, przez ścianę brzuszną do moszny, wypychając przed sobą poszczególne jej warstwy. Jądrowód skraca się następnie, a związane z nim jądro z najądrzem zstępuj wzdłuż tylnej ściany wyrostka pochwowego otrzewnej do moszny ( zstępowanie zewnętrzne), pociągając za sobą nasieniowód oraz towarzyszące mu naczynia i nerwy jądra. Proces ten po stronie lewej kończy się w ósmym miesiącu, po prawej nieco później lub nawet po urodzeniu. Wtedy górny odcinek wyrostka pochwowego zarasta, dolny natomiast tworzy osłonkę surowiczą jądra. Skrócony jądrowód przekształca się w więzadło mosznowe.
Zatrzymanie jąder na drodze prawidłowego zejścia do moszny jest spowodowane zaburzeniami hormonalnymi, anatomicznymi lub wadliwą budową morfologiczną. Pod wpływem androgenów powstają w jądrowodzie, w wyrostku pochwowym otrzewnej i w mięśniu dźwigaczu jądra zmiany anatomiczne i czynnościowe. Naczynia jądrowe i nasieniowód ulegają wydłużeniu. Badania morfologiczne jąder niezstąpionych wykazały zmiany w komórkach śródmiąższowych jądra, które były określone jako zanikowe. Za główna przyczynę w zstępowaniu jądra uważa się śródmacicznie nabyte zmiany w osi podwzgórze- przysadka- jądro. Zmiany dotyczą hormonu lutenizującego ( LH) działającego na komórki śródmiąższowe jądra. Przeszkody anatomiczne można spotkać w 10- 15 % przypadków wnętrostwa. Ponieważ najądrze odgrywa dużą rolę w mechanizmie zstępowania jądra, jego wadliwa budowa i brak połączenia z jądrem stanowią przeszkodę mechaniczną. Jądrowód wyznacza drogę, dlatego nieprawidłowy przyczepek jądrowodu do jądra może spowodować wadliwe zstępowanie. Mechaniczną przeszkodą może być worek przepuklinowy lub zachowany duży wyrostek pochwowy otrzewnej. Wada morfologiczna związana jest z występowaniem zespołów zaburzeń genetycznych jak: zespół zanikowy jąder, zespół Klinefeltera, Reifensteina, Downa i często jest łączona z zaburzeniami chromosalnymi. Patomechanizm jądra zbłąkanego polega na prawidłowym przejściu przez kanał pachwinowy i zboczeniu jądra w innym kierunku wskutek zamknięcia drogi do moszny. Zamknięcie powstaje przez wrastanie do tkanki mezenchymatycznej jądrowodu włókien z powięzi ściany jamy brzusznej i pozbawieniu go w ten sposób czynności właściwego prowadzenia jądra do moszny. Oprócz tego funkcję blokującą spełniają włókna mięśnia dźwigacza jądra i więzadła pachwinowego. Z powodu zamknięcia wejścia do moszny jądro traci kontakt ze zmienionym jądrowodem i zaczyna się przesuwać wzdłuż przestrzenie międzypowięziowych okolicy pierścienia pachwinowego powierzchownego umiejscawiając się w okolicy łonowej lub kroczowej. Jądro zbłąkane może być ustalone do podłoża włóknistą tkanką, nie będącą resztkowym jądrowodem, lecz powięzią, która otaczała jądrowód.
Anatomiczna budowa moszny stwarza optymalne warunki do rozwoju jądra. Pofałdowana, cienka skóra, brak tkanki podskórnej, cienkie otoczki, duża ilość gruczołów potowych odruchowe działanie mięśnia dźwigacza jądra powodują, że temperatura w mosznie jest stale o 1- 2 stopnie niższa niż w jamie brzusznej. Jest ona optymalna do rozwoju i czynności komórek plemnikotwórczych. Gdy jądro znajduje się stale w wyższej temperaturze ich czynność ulega ograniczeniu. Niepłodność mężczyzn z wnętrostwem jednostronnym sugeruje, że zmiany wsteczne występują nie tylko w jądrze niezstąpionym, ale także w jądrze mosznowym.
Obecność lub brak jąder w mosznie powinny być stwierdzone zaraz po urodzeniu i odnotowane , a niemowlęta z podejrzeniem wnętrostwa należy kierować do badania klinicznego przed ukończeniem pierwszego roku życia. Decyzja leczenia powinna być podjęta przed ukończeniem trzeciego roku życia. W pierwszym roku życia istnieje jeszcze możliwość zejścia jąder, które w okresie noworodkowym nie ukończyły procesu zstępowania. Czasami bywa też odwrotnie, jądro, które u noworodka znajdowało się w mosznie, po kilku miesiącach pociągane przez mięsień dźwigacz jądra, może dochodzić do pierścienia pachwinowego powierzchownego ( wnętrostwo rzekome). Dwuletni okres obserwacji jądra pozamosznowego nie wpływa na ich budowę i późniejszą czynność plemnikotwórczą.
W badaniu klinicznym oglądamy mosznę i zwracamy uwagę na jej wielkość i symetrię. W przypadku jedno lub obustronnie pustej moszny badanie powinno dać odpowiedź na pytanie czy brak jąder jest:
okresowy tzn. że jądro tylko czasami przebywa w mosznie, a częściej znajduje się w okolicy pierścienia pachwinowego powierzchownego ( wnętrostwo rzekome).
stały, czyli że jądro znajduje się stale wysoko ponad moszną i nie da się do niej sprowadzić ( wnętrostwo prawdziwe).
pomimo dokładnego poszukiwania jądro jest niewyczuwalne w mosznie i w kanale pachwinowym ( jądro brzuszne).
jądro znajduje się pod skórą w okolicy spojenia łonowego, krocza lub górnej części uda ( jądro zabłąkane).
Aż około 20 % jąder stanowią jądra niewyczuwalne badaniem zewnętrznym. W takich przypadkach bywają pomocne dodatkowe badania pozwalające ustalenie położenia jądra. Wymienić tu należy: badanie USG, CT, RM, arteriografię, scyntygrafię, badania z użyciem HCG ( w niektórych przypadka po podaniu HCG jądro można wyczuć badaniem palpacyjnym), laparoskopię zwiadowczą. Nie powinno się przystępować do zabiegu operacyjnego nie mając określonego położenia jąder, gdyż poszukiwania w trakcie zabiegu operacyjnego dość często kończą się niepowodzeniem.
Do powikłań nie leczonego wnętrostwa należą:
przepukliny pachwinowe z uwięźnięciem przepukliny. Aż w 47,5% przypadków wnętrostwu towarzyszą przepukliny pachwinowe, które mogą stanowić przeszkodę w zejściu jądra do moszny. Obecność takiej przepukliny jest wskazaniem do wczesnego zabiegu operacyjnego.
niejednokrotnie przy operacji wnętrostwa spotyka się nie zarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej, który również może ograniczać zejście jądra do moszny.
zmiany anatomiczne występujące w jądrze niezstąpionym tj. wydłużony jądrowód lub wadliwy przyczepek najądrza usposabiają do skrętu jądra.
poważnym następstwem wnętrostwa są nowotwory jądraW jądrach niezstąpionych występują one 30- 50 razy częściej niż w jądrach, które samoistnie zeszły do moszny. U chłopców do lat 14 są one spotykane rzadko, ale wzrasta z wiekiem osiągając szczyt w wieku 25- 35 roku życia, dlatego też chłopcy po operacji wnętrostwa powinni być pod kontrolą aż do tego czasu. Im jądro jest wyżej w kanale pachwinowy tym większe jest prawdopodobieństwo zezłośliwienia. Czasami występują też zmiany w jądrze mosznowym. Najczęstsze typy nowotworów to: nasieniaki, raki zarodkowe, potworniaki i raki mieszane.
niepłodność jest bardzo ważnym następstwem wnętrostwa. Zapobiega się jej przez odpowiednio wczesne stworzenie prawidłowych warunków do rozwoju komórek plemnikotwórczych czyli sprowadzenie jądra do moszny.
Leczenie.
Sprowadzenie jąder niezstąpionych do moszny może nastąpić dwoma sposobami: na drodze hormonalnej lub operacyjnej. Spposoby te nawzajem się uzupełniają. Tam gdzie zawodzi leczenie hormonalne, stosuje się leczenie operacyjne. Niektóre formy jąder niezstąpionych leczy się tylko operacyjnie. Wnętrostwo rzekome czyli jądra migrujące nie ulegają z czasem zmianom morfologicznym i nie wymagają leczenia gdyż zazwyczaj w ok. 7- 9 roku życia schodzą do moszny samoistne. Jądra zabłąkane nie zmieniają swojej lokalizacji po zastosowaniu hormonoterapii dlatego też w tym wypadku jest wskazane wyłącznie leczenie operacyjne. Wnętrostwo prawdziwe leczy się hormonalnie, a w przypadku braku sukcesu tej terapii operacyjnie. Jądro kanałowe, występujące łącznie z przepukliną pachwinową, lub jatrogenne, spowodowane zrostami po operacji przepukliny, należy leczyć operacyjnie.
Leczenie hormonalne przeprowadza się z wykorzystaniem hormonów: HGC, LH-RH, FSH, LH. Wyniki tego leczenia są bardzo różne w zależności od rodzaju wnętrostwa, położenia jąder, warunków anatomicznych.
Leczenie operacyjne.
Jego celem jest sprowadzenie i ustalenie jądra w mosznie lub też stwierdzenie jego wrodzonego braku. Do leczenia operacyjnego kwalifikują się jądra, które nie rokują zejścia do moszny oraz te, które leczono hormonalnie z wynikiem częściowo lub całkowicie ujemnym. Należy tu wymienić:
Jądra zbłąkane łonowe, prąciowe, kroczowe, nadpowięziowe.
Wnętrostwo powstałe po operacji przepukliny pachwinowej.
Wnętrostwo łącznie z przepukliną pachwinową.
Wnętrostwo prawdziwe jedno lub obustronne po leczeniu hormonalnym bez wyniku.
Jądra zbłąkane łonowe, prąciowe, kroczowe, nadpowięziowe należy operować w 2- 3 roku życia. Wnętrostwo występujące łącznie z przepukliną pachwinową lub po jej operacji powinno być operowane zaraz po ustaleniu rozpoznania.
Postępowanie operacyjne w przypadku wnętrostwa prawdziwego składa się z trzech etapów:
odszukanie jądra niezstąpionego.
przygotowanie szypuły i sprowadzenie jądra do moszny.
ustalenie jądra w mosznie.
Najczęściej w operacjach jąder niezstąpionych stosuje się cięcie skośne, ponad pierścieniem pachwinowym powierzchownym. Po przecięciu skóry i tkanki podskórnej powyżej pierścienia pachwinowego można już trafić na leżące jądro w zachyłku powięziowym Denis- Browna. Przecięcie rozcięgna mięśnia skośnego zewnętrznego i rozwarstwienie głębiej leżącego mięśnia skośnego wewnętrznego i poprzecznego uwidacznia powrózek nasienny i jądro. Jeśli w kanale pachwinowym nie stwierdza się elementów powrózka to należy dokładnie preparować zaotrzewnowo okolicę pierścienia pachwinowego wewnętrznego, przesuwając się ku górze do dolnego bieguna nerki. Gdy nie osiągniemy wyniku to wówczas nacinamy otrzewną ścienną poszukując zaotrzewnowo biegnących naczyń jądrowych i nasieniowodu. Nasieniowód zaprowadzi operatora do jądra położonego nisko w okolicy biodrowej lub lędźwiowej. Przygotowanie dostatecznie długiej szypuły naczyniowej do sprowadzenia jądra może sprawiać duże trudności. Po podwiązaniu przecina się jądrowód i włókna mięśnia dźwigacza jądra. Oddziela się od naczyń wyrostek pochwowy otrzewnej, podwiązując i odcinając go wysoko. Naczynia jdrowe uwalnia się z powięzi nasiennej wewnętrznej. Gdy szypuła jądra jest dostatecznie wydłużona, wówczas sprowadza się jądro do moszny. Jeśli szypuła jest za krótka wielu autorów poleca postępowanie Prentissa. Polega ono na przełożeniu naczyń jądrowych pod poprzecznie przebiegające naczynia nadbrzuszne dolne lub na przecięciu tych naczyń. Następuje wyprostowanie kątowego przebiegu tętnicy i żyły jądrowej i wydłużenie szypuły naczyniowej. Niekiedy taki zabieg jest niewystarczający i zaleca się wtedy przeprowadzenie operacji dwuetapowo. W czasie pierwszego zabiegu ustala się tymczasowo jądro poza pierścieniem pachwinowym zewnętrznym, a po 1-2 latach ponownym zabiegiem sprowadza się jądro do moszny. Podczas drugiej operacji trudności z wydzieleniem jądra z otaczających bliznowatych tkanek mogą być duże. Fowler i Stephens zaproponowali przecięcie naczyń jądrowych w celu wydłużenia szypuły jądra. Niektórzy autorzy obawiają się jednak, że ukrwienie jądra z tętnicy nasieniowodowej może być niewystarczające.
Po dostatecznym wydłużeniu powrózka nasiennego ustalenie jądra w mosznie nie jest konieczne, ale większość je zaleca. Najczęściej ustala się jądro szwem jedwabnym obejmującym osłonkę białawą i skórę moszny. Welch, aby zapobiec cofaniu się jądra wykorzystuje przegrodę moszny. Nacina skórę i przegrodę po stronie przeciwnej i ustal jądro w przegrodzie kilkoma szwami. W metodzie Schoemakera i Petrivalsky' ego jądro wprowadza się do przestrzeni między skórą a błoną kurczliwą. Zwężenie otworu w błonie kurczliwej zapobiega cofaniu się jądra. Sprowadzenie do moszny jąder kanałowych i brzusznych jest zabiegiem trudnym. Uszkodzenie naczyń jądrowych, zbyt mocne naciągnięcie szypuły naczyniowej może spowodować zmiany zanikowe we wszystkich elementach jądra. Mimo dobrej techniki po operacjach pierwotnych występują w około 1-2 % zaniki jądra, a przy operacjach wtórnych sięgają one do 6 %. Częściej niż pooperacyjny zanik jądra spotyka się wnętrostwo nawrotowe. Technika operacyjna podczas pierwszej operacji stanowi o częstości nawrotów i zaniku jądra. Leczenie operacyjne wnętrostwa nawrotowego polega na:
wycięciu blizny skórnej.
szerokim nacięciu zrostów i rozcięgna mięśnia skośnego zewnętrznego ku górze aby dojść do granicy zrostów powrózka z otoczeniem.
przecięciu powięzi nasiennej wewnętrznej i wypreparowaniu w tym miejscu naczyń jądrowych. Otwarcie otrzewnej ułatwia wydzielanie naczyń i zapobiega urazowi moczowodu.
wydzieleniu jądra ze zrostów bez uszkodzenia błony białawej.
kontroli kikuta wyrostka pochwowego otrzewnej z ewentualnym dalszym jego wydzieleniem od naczyń jądrowych.
przecięciu naczyń nadbrzusznych jeśli nie było poprzednio wykonane
wyprostowaniu przebiegu naczyń jądrowych i wytworzeniu kanału pachwinowego.
ustaleniu jądra w mosznie bez napięcia szypuły nacyniowej.
Wyniki leczenia operacyjnego jąder niezstąpionych należy oceniać w dwóch kategoriach: anatomicznej- czy jądra po operacji znajdują się w mosznie i seminologicznej- wyniki czynnościowe- zakres płodności.
Arthur Weremijewicz Klinika Chirurgii SP DSK w Białymstoku.