Jacek Wachowiak

Jacek Wachowiak

SKAZY KRWOTOCZNE

SKAZY KRWOTOCZNE

U DZIECI

U DZIECI

2008/2009

2008/2009

PODZIAŁ SKAZ

PODZIAŁ SKAZ

KRWOTOCZNYCH

KRWOTOCZNYCH

•

SKAZY KRWOTOCZNE PŁYTKOWE

SKAZY KRWOTOCZNE PŁYTKOWE

- ilościowe

- ilościowe

- jakościowe

- jakościowe

•

SKAZY KRWOTOCZNE OSOCZOWE

SKAZY KRWOTOCZNE OSOCZOWE

- wrodzone

- wrodzone

- nabyte

- nabyte

•

SKAZY KRWOTOCZNE NACZYNIOWE

SKAZY KRWOTOCZNE NACZYNIOWE

- wrodzone

- wrodzone

- nabyte

- nabyte

WARTOŚCI PRAWIDŁOWE

WARTOŚCI PRAWIDŁOWE

PARAMETRÓW HEMOSTATYCZNYCH

PARAMETRÓW HEMOSTATYCZNYCH

•

Krwinki płytkowe : 150-350 10

Krwinki płytkowe : 150-350 10

9

9

/l

/l

•

Czas krwawienia : 2-5 min. (met. Duke’a)

Czas krwawienia : 2-5 min. (met. Duke’a)

•

Czas protrombinowy : 12-18 s. (met.

Czas protrombinowy : 12-18 s. (met.

Quick’a)

Quick’a)

•

Międzynarodowy współczynnik

Międzynarodowy współczynnik

znormalizowany (INR) : 0,94 – 1,1

znormalizowany (INR) : 0,94 – 1,1

•

Czas kaolinowo-kefalinowy (APTT –

Czas kaolinowo-kefalinowy (APTT –

activated partial thromboplastin time) : 37-

activated partial thromboplastin time) : 37-

46 s.

46 s.

•

Fibrynogen : 2-4 g/l

Fibrynogen : 2-4 g/l

•

Czynnik VIII : 50-200 j/dl

Czynnik VIII : 50-200 j/dl

SAMOISTNA MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

SAMOISTNA MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)

(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)

•

Najczęstsza przyczyna małopłytkowości u

Najczęstsza przyczyna małopłytkowości u

dzieci

dzieci

•

Szczyt występowania 2-5 r.ż.

Szczyt występowania 2-5 r.ż.

•

U 60-80% dzieci poprzedzona jest infekcją

U 60-80% dzieci poprzedzona jest infekcją

wirusową, zwykle górnych dróg

wirusową, zwykle górnych dróg

oddechowych, występującą 1-3 tyg. przed ITP

oddechowych, występującą 1-3 tyg. przed ITP

•

Najczęściej w miesiącach zimowych i

Najczęściej w miesiącach zimowych i

wiosennych

wiosennych

•

U podłoża leży proces autoimmunologiczny,

U podłoża leży proces autoimmunologiczny,

płytki opłaszczone autoprzeciwciałami

płytki opłaszczone autoprzeciwciałami

ulegają sekwestracji i fagocytozie w

ulegają sekwestracji i fagocytozie w

śledzionie

śledzionie

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

SKAZ KRWOTOCZNYCH

SKAZ KRWOTOCZNYCH

PŁYTKOWYCH

PŁYTKOWYCH

•

Wybroczyny w skórze (tułowia i kończyn),

Wybroczyny w skórze (tułowia i kończyn),

błonach śluzowych jamy ustnej i w spojówkach

błonach śluzowych jamy ustnej i w spojówkach

•

Skłonność do krwawień z błon śluzowych w

Skłonność do krwawień z błon śluzowych w

jamie ustnej

jamie ustnej

•

Krwawienia z nosa

Krwawienia z nosa

•

Krwawienia z przewodu pokarmowego

Krwawienia z przewodu pokarmowego

(fusowate wymioty, smoliste stolce)

(fusowate wymioty, smoliste stolce)

•

Krwawienia z płuc

Krwawienia z płuc

•

Krwawienia z dróg moczowo-płciowych

Krwawienia z dróg moczowo-płciowych

(krwiomocz)

(krwiomocz)

•

Krwawienia do OUN (objawy ogniskowe,

Krwawienia do OUN (objawy ogniskowe,

drgawki, zaburzenia świadomości)

drgawki, zaburzenia świadomości)

– zagrożenie

– zagrożenie

życia !

życia !

DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA

DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA

ITP

ITP

•

Krwinki płytkowe < 20 x 10

Krwinki płytkowe < 20 x 10

9

9

/l

/l

•

Czas krwawienia wyraźnie przedłużony ( > 5 min.)

Czas krwawienia wyraźnie przedłużony ( > 5 min.)

•

W szpiku zwiększony odsetek megakariocytów z

W szpiku zwiększony odsetek megakariocytów z

obecnością młodszych form

obecnością młodszych form

UWAGA !

UWAGA !

Ocena mielogramu jest nieodzowna w

Ocena mielogramu jest nieodzowna w

rozpoznaniu różnicowym małopłytkowości, aplazji

rozpoznaniu różnicowym małopłytkowości, aplazji

szpiku i ostrej białaczki

szpiku i ostrej białaczki

•

Badanie obecności autoprzeciwciał

Badanie obecności autoprzeciwciał

przeciwpłytkowych w surowicy

przeciwpłytkowych w surowicy

LECZENIE ITP

LECZENIE ITP

•

W przypadku krwawienia :

W przypadku krwawienia :

- koncentrat krwinek płytkowych (KKP) (l. płytek >20-30 x 10

- koncentrat krwinek płytkowych (KKP) (l. płytek >20-30 x 10

9

9

/l)

/l)

(niemowlęta 10 ml KKP/kg m.c.; dzieci 1 jed. KKP/10-15 kg m.c.)

(niemowlęta 10 ml KKP/kg m.c.; dzieci 1 jed. KKP/10-15 kg m.c.)

- koncentrat krwinek czerwonych

- koncentrat krwinek czerwonych

•

U ok. 90% dzieci obserwuje się samoistne ustepowanie ITP

U ok. 90% dzieci obserwuje się samoistne ustepowanie ITP

•

7-S poliwalentne immunoglobuliny 0.4 g/kg/dzień iv przez 4 dni

7-S poliwalentne immunoglobuliny 0.4 g/kg/dzień iv przez 4 dni

lub 1 g/kg/dzień przez 2 dni (immunoglobuliny blokują receptor

lub 1 g/kg/dzień przez 2 dni (immunoglobuliny blokują receptor

Fc na komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, a tym

Fc na komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, a tym

samym wydłużają czas przeżycia opłaszczonych płytek)

samym wydłużają czas przeżycia opłaszczonych płytek)

•

Leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy > cyklofosfamid >

Leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy > cyklofosfamid >

immuran > cyklosporyna A)

immuran > cyklosporyna A)

•

Splenektomia

Splenektomia

•

Rituximab (p-ciało monoklonalne anty-CD20) 375 mg/m

Rituximab (p-ciało monoklonalne anty-CD20) 375 mg/m

2

2

4 dawki co 7 dni

4 dawki co 7 dni

SKAZY OSOCZOWE - HEMOFILIA

SKAZY OSOCZOWE - HEMOFILIA

•

Przyczyną jest genetycznie uwarunkowany brak lub

Przyczyną jest genetycznie uwarunkowany brak lub

niedobór czynnika VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B)

niedobór czynnika VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B)

•

Chorują chłopcy/mężczyźni, kobiety są nosicielkami

Chorują chłopcy/mężczyźni, kobiety są nosicielkami

choroby

choroby

•

U nosicielek występuje prawdopodobieństwo 1 : 1, że ich

U nosicielek występuje prawdopodobieństwo 1 : 1, że ich

synowie będą chorzy na hemofilię, a ich córki będą

synowie będą chorzy na hemofilię, a ich córki będą

nosicielkami

nosicielkami

•

Hemofilia A u 1 na 10 000 chłopców, najczęstsza

Hemofilia A u 1 na 10 000 chłopców, najczęstsza

wrodzona skaza osoczowa, 4 x częstsza od hemofilii B

wrodzona skaza osoczowa, 4 x częstsza od hemofilii B

•

U członków tej samej rodziny niedobór czynnika VIII lub

U członków tej samej rodziny niedobór czynnika VIII lub

IX jest zawsze taki sam, a nasilenie objawów jest

IX jest zawsze taki sam, a nasilenie objawów jest

podobne

podobne

UMIEJSCOWIENIE KRWAWIEŃ W

UMIEJSCOWIENIE KRWAWIEŃ W

HEMOFILII

HEMOFILII

•

Wylewy dostawowe

Wylewy dostawowe

•

Wynaczynienia do mięśni

Wynaczynienia do mięśni

•

Krwawienia z układu moczowego

Krwawienia z układu moczowego

•

Krwawienia z błon śluzowych

Krwawienia z błon śluzowych

- jamy ustnej

- jamy ustnej

- nosa

- nosa

- z przewodu pokarmowego

- z przewodu pokarmowego

•

Krwawienia związane z zagrożeniem

Krwawienia związane z zagrożeniem

życia

życia

- śródczaszkowe

- śródczaszkowe

- dordzeniowe

- dordzeniowe

- do przestrzeni pozagardłowej

- do przestrzeni pozagardłowej

- do przestrzeni zaotrzewnowej

- do przestrzeni zaotrzewnowej

OBJAWY HEMOFILII

OBJAWY HEMOFILII

•

Postać ciężka ( < 1% cz. VIII lub IX )

Postać ciężka ( < 1% cz. VIII lub IX )

- samoistne krwawienia do stawów i mięśni

- samoistne krwawienia do stawów i mięśni

•

Postać umiarkowana ( 1-5% cz. VIII lub IX )

Postać umiarkowana ( 1-5% cz. VIII lub IX )

- krwawienia nawet po minimalnych urazach i

- krwawienia nawet po minimalnych urazach i

w przebiegu pooperacyjnym

w przebiegu pooperacyjnym

•

Postać łagodniejsza ( > 5% cz. VIII lub IX )

Postać łagodniejsza ( > 5% cz. VIII lub IX )

- krwawienia po większych urazach i

- krwawienia po większych urazach i

zabiegach

zabiegach

operacyjnych, np. po

operacyjnych, np. po

ekstrakcji zęba lub

ekstrakcji zęba lub

usunięciu

usunięciu

migdałków

migdałków

Uwaga ! Krwawienia po ekstrakcji zębów lub

Uwaga ! Krwawienia po ekstrakcji zębów lub

zabiegach operacyjnych mogą pojawić się lub

zabiegach operacyjnych mogą pojawić się lub

nasilić dopiero kilka dni po zabiegu

nasilić dopiero kilka dni po zabiegu

ROZPOZNANIE HEMOFILII

ROZPOZNANIE HEMOFILII

•

Wywiad, także rodzinny

Wywiad, także rodzinny

•

Typowe objawy

Typowe objawy

•

Wydłużony czas k-k

Wydłużony czas k-k

•

Obniżona aktywność czynnika VIII lub IX w

Obniżona aktywność czynnika VIII lub IX w

osoczu

osoczu

PREPARATY CZYNNIKA VIII I IX

PREPARATY CZYNNIKA VIII I IX

•

Czynnik VIII

Czynnik VIII

- osocze świeże mrożone

- osocze świeże mrożone

- koncentrat czynnika VIII

- koncentrat czynnika VIII

- rekombinowany czynnik VIII

- rekombinowany czynnik VIII

•

Czynnik IX

Czynnik IX

- osocze świeże mrożone

- osocze świeże mrożone

- koncentrat czynnika IX

- koncentrat czynnika IX

- rekombinowany czynnik IX

- rekombinowany czynnik IX

LECZENIE HEMOFILII A

LECZENIE HEMOFILII A

•

Substytucja czynnika VIII:

Substytucja czynnika VIII:

- 1 jed. konc. cz. VIII/kg m.c. powoduje wzrost aktywności cz. VIII

- 1 jed. konc. cz. VIII/kg m.c. powoduje wzrost aktywności cz. VIII

w osoczu o 2% normy)

w osoczu o 2% normy)

- dawka cz. VIII (j/kg m.c.) = wymagany wzrost cz. VIII x 0.5

- dawka cz. VIII (j/kg m.c.) = wymagany wzrost cz. VIII x 0.5

1. Terapeutyczna w przypadku

1. Terapeutyczna w przypadku

- do 30% normy w przypadku

- do 30% normy w przypadku

krwawień do mięśni i/lub stawów

krwawień do mięśni i/lub stawów

krwawień z przewodu pokarmowego

krwawień z przewodu pokarmowego

krwawień z dróg moczowo-płciowych

krwawień z dróg moczowo-płciowych

- do 50% normy w przypadku

- do 50% normy w przypadku

krwawień śródczaszkowych

krwawień śródczaszkowych

krwawień do szyi, do dna jamy ustnej i/lub do

krwawień do szyi, do dna jamy ustnej i/lub do

przestrzeni

przestrzeni

pozagardłowej

pozagardłowej

2. Profilaktyczna przed i po zabiegach stomatologicznych i chirurgicznych

2. Profilaktyczna przed i po zabiegach stomatologicznych i chirurgicznych

- 1-sza dawka 30 minut przed zabiegiem do 100% normy, 50%

- 1-sza dawka 30 minut przed zabiegiem do 100% normy, 50%

normy w 1-szym tygodniu 30% normy w 2-gim tygodniu po zabiegu

normy w 1-szym tygodniu 30% normy w 2-gim tygodniu po zabiegu

•

I-dezamino-8-D-arginino-wazopresyna (DDAVP) – powoduje wzrost stężenia

I-dezamino-8-D-arginino-wazopresyna (DDAVP) – powoduje wzrost stężenia

czynnika VIII i czynnika von Willebrnda – stosowana w postaci łagodnej i

czynnika VIII i czynnika von Willebrnda – stosowana w postaci łagodnej i

umiarkowanej !

umiarkowanej !

•

Rehabilitacja – 75% dzieci w wieku szkolnym ma trwałe uszkodzenie stawów

Rehabilitacja – 75% dzieci w wieku szkolnym ma trwałe uszkodzenie stawów

SKAZY OSOCZOWE

SKAZY OSOCZOWE

– CHOROBA VON WILLEBRANDA

– CHOROBA VON WILLEBRANDA

•

Dziedziczy się autosomalnie i dominująco

Dziedziczy się autosomalnie i dominująco

•

Stwierdza się u 1% populacji (najczęstsza skaza

Stwierdza się u 1% populacji (najczęstsza skaza

krwotoczna osoczowa)

krwotoczna osoczowa)

•

Chorują z równa częstością dziewczynki i chłopcy

Chorują z równa częstością dziewczynki i chłopcy

•

Przyczyna – niedobór lub nieprawidłowa funkcja

Przyczyna – niedobór lub nieprawidłowa funkcja

czynnika von Willebranda, tj, glikoproteiny pełniącej

czynnika von Willebranda, tj, glikoproteiny pełniącej

funkcję białka adhezyjnego w reakcji pomiędzy

funkcję białka adhezyjnego w reakcji pomiędzy

płytkami krwi i uszkodzona ścianą naczynia

płytkami krwi i uszkodzona ścianą naczynia

krwionośnego oraz tworzącej kompleks z cz. VIII,

krwionośnego oraz tworzącej kompleks z cz. VIII,

chroniąc go przed degradacją proteolityczną.

chroniąc go przed degradacją proteolityczną.

•

Niedobór cz. vW powoduje zarówno nieprawidłową

Niedobór cz. vW powoduje zarówno nieprawidłową

adhezję płytek, jak i zaburzenia tworzenia skrzepu.

adhezję płytek, jak i zaburzenia tworzenia skrzepu.

CHOROBA VON WILLEBRANDA

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- OBJAWY

- OBJAWY

•

Powtarzające się krwawienia z błon

Powtarzające się krwawienia z błon

śluzowych, zwłaszcza nosa

śluzowych, zwłaszcza nosa

•

Mogą występować krwawienia z przewodu

Mogą występować krwawienia z przewodu

pokarmowego

pokarmowego

•

U dziewcząt - przedłużone krwawienia

U dziewcząt - przedłużone krwawienia

miesiączkowe

miesiączkowe

CHOROBA VON WILLEBRANDA

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- ROZPOZNANIE

- ROZPOZNANIE

•

Przedłużony czas krwawienia przy

Przedłużony czas krwawienia przy

prawidłowej liczbie płytek

prawidłowej liczbie płytek

•

Często przedłużony czas kaolinowo-

Często przedłużony czas kaolinowo-

kefalinowy

kefalinowy

CHOROBA VON WILLEBRANDA

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- LECZENIE

- LECZENIE

•

Osocze świeżo mrożone 10-15 ml/kg lub

Osocze świeżo mrożone 10-15 ml/kg lub

krioprecypitat 1 op./kg

krioprecypitat 1 op./kg

•

DDAVP i.v. lub s.c.

DDAVP i.v. lub s.c.

•

Miejscowo – gąbki spongostanowe,

Miejscowo – gąbki spongostanowe,

tamponada Belloqua

tamponada Belloqua

SKAZA KRWOTOCZNA

SKAZA KRWOTOCZNA

NACZYNIOWA

NACZYNIOWA

- ZESPÓŁ SCH

- ZESPÓŁ SCH

Ö

Ö

NLEINA-HENOCHA

NLEINA-HENOCHA

•

Zmiany w drobnych naczyniach krwionośnych

Zmiany w drobnych naczyniach krwionośnych

odpowiadające odczynowi odpornościowemu

odpowiadające odczynowi odpornościowemu

typu III wywołane przez krążące

typu III wywołane przez krążące

immunokompleksy

immunokompleksy

•

Ww. zmiany występują w naczyniach skóry,

Ww. zmiany występują w naczyniach skóry,

błon śluzowych przewodu pokarmowego,

błon śluzowych przewodu pokarmowego,

kłębków nerkowych

kłębków nerkowych

•

Etiopatogeneza – w 90% zakażenie górnych

Etiopatogeneza – w 90% zakażenie górnych

dróg oddechowych w ostatnich 2-3 tyg.

dróg oddechowych w ostatnich 2-3 tyg.

•

Najczęściej dzieci między 2-7 r.ż.

Najczęściej dzieci między 2-7 r.ż.

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

ZESPOŁU SCH

ZESPOŁU SCH

Ö

Ö

NLEINA-HENOCHA

NLEINA-HENOCHA

•

Objawy podmiotowe

Objawy podmiotowe

- bóle brzucha, nudności

- bóle brzucha, nudności

- bóle stawów

- bóle stawów

•

Objawy przedmiotowe

Objawy przedmiotowe

- drobne wybroczyny i niewielkie wylewy w

- drobne wybroczyny i niewielkie wylewy w

skórze pośladków i podudzi

skórze pośladków i podudzi

- obrzęki stawów, zwykle łokciowych i

- obrzęki stawów, zwykle łokciowych i

skokowych

skokowych

- wymioty

- wymioty

- smoliste stolce

- smoliste stolce

- krwiomocz, białkomocz, wałeczkomocz

- krwiomocz, białkomocz, wałeczkomocz

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

LECZENIE

LECZENIE

ZESPOŁU SCH

ZESPOŁU SCH

Ö

Ö

NLEINA-HENOCHA

NLEINA-HENOCHA

•

Kortykosteroidy

Kortykosteroidy

•

Likwidacja ognisk zakażenia w zębach,

Likwidacja ognisk zakażenia w zębach,

zatokach lub migdałkach

zatokach lub migdałkach

•

Leczenie zmian w nerkach

Leczenie zmian w nerkach