Pediatria skazy krwotoczne cz II

background image

Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

wieku dziecięcego –

wieku dziecięcego –

część II (skazy

część II (skazy

osoczowe)

osoczowe)

Klinika Chorób Dzieci

Klinika Chorób Dzieci

I Katedra Pediatrii UM

I Katedra Pediatrii UM

background image

Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

osoczowe

osoczowe

background image

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna

osoczowa

osoczowa

•Może dotyczyć wszystkich
czynników krzepnięcia za
wyjątkiem:

•Jonów wapnia

•Czynnika VI

•Czynnika VII

background image

Hemofilia

Hemofilia

Hemofilia A

- niedobór VIII czynnika

krzepnięcia krwi (czynnika

antyhemolitycznego), "klasyczna hemofilia"

(9/10 przypadków hemofilii)

Hemofilia B

- niedobór IX czynnika

krzepnięcia krwi (czynnika Christmasa),

"choroba Christmasa" (1/10 przypadków

hemofilii

Hemofilia C

- niedobór XI czynnika

krzepnięcia krwi (czynnika Rosenthala),

(dotyczy Żydów Aszkenazyjskich, choroba

autosomalna recesywna), dotyczy obu płci,

łagodna skaza krwotoczna

background image

Hemofilia występuje z częstością

1 : 16 000

ludności.

Hemofilia jest dziedziczona
w sposób

recesywny związany z płcią.

background image

Dziedziczenie

Dziedziczenie

hemofilii

hemofilii

background image

Hemofilia – postaci kliniczne

Hemofilia – postaci kliniczne

postać ciężka

- poziom czynnika poniżej 1% normy.

Charakteryzuje się częstymi wylewami pourazowymi i
występowaniem tzw. krwawień samoistnych (bez
wyraźnej przyczyny urazowej)

postać umiarkowana

- poziom czynnika poniżej

5% normy

postać lekka

- poziom czynnika powyżej 5% normy

7/10 pacjentów z hemofilią A ma postać ciężką

background image

Czynnik VIII i IX

Czynnik VIII i IX

Oznacza się w % normy

Oznacza się w % normy

populacyjnej

populacyjnej

Norma – 70 – 200%

Norma – 70 – 200%

Powyżej 70% (70 – 100%) – pełna

Powyżej 70% (70 – 100%) – pełna

hemostaza

hemostaza

Poniżej 5% - mogą wystąpić

Poniżej 5% - mogą wystąpić

samoistne objawy skazy

samoistne objawy skazy

krwotocznej

krwotocznej

background image

Trochę tła historycznego…

Trochę tła historycznego…

•Pierwszy opis hemofilii pochodzi z Talmudu, który

głosi, że nie należy dokonywać obrzezania chłopca,

jeśli dwóch jego braci wcześniej z tego powodu

zmarło.
•W XII wieku arabski medyk Albucasis opisał

rodzinę, w której mężczyźni umierali z powodu

niewielkich skaleczeń
•W 1806r John Conrad Otto określił chorobę jako

wrodzoną, dotyczącą tylko płci męskiej. Prześledził

drzewo genealogiczne jednej rodziny do roku 1720
•Po raz pierwszy określenia „hemofilia” użyto w

1828 r (Hoppf, Zurych)
•W 1937 r Patek i Taylor odkryli globulinę

antyhemofilową

background image

Trochę tła

Trochę tła

historycznego…

historycznego…

•Królowa Wiktoria

przekazała

mutację synowi Leopoldowi i córkom

Alice i Beatrycze, co zapoczątkowało

„epidemię” hemofilii w europejskich

rodzinach królewskich (w Hiszpanii,

Niemczech, Rosji). Stąd też hemofilię

A nazywa się „

chorobą królów

•Uważa się, iż Wiktoria posiadała
mutację de novo, sama nie
chorowała (nosicielka), podobnie jak
jej matka. Ojciec Wiktorii, Książę
Kent nie miał hemofilii, co niemal
jednoznacznie wskazuje na mutację
od linii Królowej Wiktorii
prawdopodobnie od roku 1818.

background image

STOP !!!

STOP !!!

Jeżeli ojciec jest chory na hemofilię

Jeżeli ojciec jest chory na hemofilię

to:

to:

A. Wszyscy jego synowie też będą chorzy

A. Wszyscy jego synowie też będą chorzy

B. Wszystkie jego córki będą nosicielkami

B. Wszystkie jego córki będą nosicielkami

C. 50% jego córek będzie nosicielkami

C. 50% jego córek będzie nosicielkami

D. 25% jego synów będzie chorych

D. 25% jego synów będzie chorych

background image

Hemofilia – objawy kliniczne

Hemofilia – objawy kliniczne

• krwawienia podskórne

• wylewy krwi do mięśni i stawów

• krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej i nosa

• krwiomocz

• krwawienia do OUN

• krwawienia do gardła , pozaotrzewnowe

background image

Wylewy dostawowe

Wylewy dostawowe

background image

Wylew do stawu

Wylew do stawu

kolanowego

kolanowego

background image

Wylew do stawu

Wylew do stawu

kolanowego

kolanowego

background image

Hemofilia -

Hemofilia -

artropatia

artropatia

•Wynaczyniona
krew staje się
bodźcem do
przerostu błony
maziowej, w której
znajdują się młode,
niedojrzałe
naczynia, co staje
się powodem
nowych krwawień

(błędne koło)

background image

Wylewy do

Wylewy do

mięśni

mięśni

•Najczęściej wylewy

domięśniowe zdarzają się do

łydki, uda i mięśnia

dwugłowego.

•Do krwawień może dochodzić

również w obrębie

mięśnia

biodrowo-lędźwiowego

(m. iliopsoas) na zewnętrznej

stronie biodra oraz

mięśni

przedramienia

.

•Krwawienia mogą być

przyczyną ucisku na nerwy i

tętnice, co może powodować

trwałe ich uszkodzenia.

background image

Wylewy do mięśni

Wylewy do mięśni

•W wyniku powtarzających się wylewów

domięśniowych mięśnie stają się słabe, ulegają

zbliznowaceniu

i skróceniu (czasem ma to charakter stały).

Przestają też chronić stawy przed urazami.
•Mięśnie znajdujące się w okolicy przestają

poruszać się prawidłowo. Staje się to przyczyną

częstszych krwawień
•Jeśli w wyniku krwawień dojdzie do uszkodzenia

nerwów, mięśnie mogą poruszać się

nieprawidłowo. Może dojść do trwałych uszkodzeń

mięśni, stawów i nerwów

background image

Krwawienia zagrażające

Krwawienia zagrażające

życiu

życiu

Krwawienie w

Krwawienie w

obrębie głowy,

obrębie głowy,

szczególnie

szczególnie

u dzieci (na ogół

u dzieci (na ogół

w wyniku urazu)

w wyniku urazu)

jest główną

jest główną

przyczyną śmierci

przyczyną śmierci

chorych na

chorych na

hemofilię.

hemofilię.

Ból głowy

Ból głowy

Mdłości

Mdłości

Wymioty

Wymioty

Śpiączka

Śpiączka

Dezorientacja

Dezorientacja

Niezborność

Niezborność

Osłabienie

Osłabienie

Zaburzenia

Zaburzenia

poznawcze

poznawcze

Utrata

Utrata

przytomności

przytomności

Drgawki

Drgawki

background image

Krwawienia zagrażające

Krwawienia zagrażające

życiu

życiu

•Do

krwawienia w przełyku i tylnej

ścianie gardła

może dojść w wyniku

infekcji, urazu, zastrzyku wykonanego
przez dentystę albo operacji.

•W wyniku krwawienia do przełyku
pojawia się obrzęk oraz trudności w
przełykaniu i oddychaniu.

background image

W hemofilii

W hemofilii

charakterystyczne są

charakterystyczne są

krwawienia późne, nawet

krwawienia późne, nawet

do

do

10

10

dni po urazie !

dni po urazie !

background image

Koagulogram w hemofilii

Koagulogram w hemofilii

Wydłużony czas APTT

Wydłużony czas APTT

(kaolinowo – kefalinowy)

(kaolinowo – kefalinowy)

Prawidłowy wskaźnik

Prawidłowy wskaźnik

protrombinowy

protrombinowy

Prawidłowa liczba płytek

Prawidłowa liczba płytek

background image

STOP !!!

STOP !!!

W przypadku wylewu do stawu

W przypadku wylewu do stawu

kolanowego u chorego z hemofilią

kolanowego u chorego z hemofilią

należy:

należy:

A.

A.

Założyć okład z Altacetu, zabronić

Założyć okład z Altacetu, zabronić

chodzenia i podać czynnik

chodzenia i podać czynnik

B.

B.

Założyć jak najszybciej szynę gipsową i

Założyć jak najszybciej szynę gipsową i

podac Exacyl

podac Exacyl

C.

C.

Podać czynnik i jak najszybciej nakłuć

Podać czynnik i jak najszybciej nakłuć

staw w celu ewakuacji krwi

staw w celu ewakuacji krwi

D.

D.

Wyłącznie podać czynnik

Wyłącznie podać czynnik

background image

Hemofilia - leczenie

Hemofilia - leczenie

Leczenie substytucyjne

- uzupełnianie

niedoboru cz.VIII lub IX w celu zatrzymania

krwawienia
•Koncentraty cz. VIII i IX produkowane są z

ludzkiego osocza lub metodą inżynierii genetycznej
•W większości krwawień wystarczające jest

podniesienie aktywności cz.VIII lub IX do 30 %

normy
•W krwawieniach śródczaszkowych lub przy

zabiegach operacyjnych aktywność powinna

osiągnąć 80 – 100 % n.

background image

Ważne informacje

Ważne informacje

Czynnik VIII

Czynnik VIII

Termolabilny

Termolabilny

(tylko w osoczu

(tylko w osoczu

świeżo mrożonym

świeżo mrożonym

FFP)

FFP)

Okres półtrwania -

Okres półtrwania -

12

12

godzin

godzin

Dawka 20j/kg

Dawka 20j/kg

podnosi poziom w

podnosi poziom w

surowicy do 30-

surowicy do 30-

40%

40%

Czynnik IX

Czynnik IX

Termostabilny

Termostabilny

Okres półtrwania –

Okres półtrwania –

24

24

godziny

godziny

Dawka 20j/kg

Dawka 20j/kg

podnosi poziom w

podnosi poziom w

surowicy do 30-

surowicy do 30-

40%

40%

background image

Hemofilia - leczenie

Hemofilia - leczenie

1

dotyczy krwawienia do OUN

background image

Hemofilia - leczenie

Hemofilia - leczenie

•Przy niewielkich krwawieniach
wystarczające jest jednorazowe podanie
odpowiedniej dawki niedoborowego
czynnika krzepnięcia krwi. Ma tu często
zastosowanie leczenie domowe.

•Przy większym wylewie krwi konieczne
jest powtórzenie tej samej dawki
preparatu codziennie przez 2 – 4 dni.

background image

Hemofilia - leczenie

Hemofilia - leczenie

Leczenie ostrego krwawienia do
stawu:

1.podanie cz. VIII lub IX
2

.unieruchomienie ( przy

większych

krwawieniach , jak

najkrótsze )

3

.okład z lodu

4

.środki przeciwbólowe

5

.ćwiczenia rehabilitacyjne.

background image

Leczenie profilaktyczne w

Leczenie profilaktyczne w

hemofilii

hemofilii

– koncentrat czynnika VIII podaje się

3 razy

w

tygodniu w dawce 15-20j/kg mc

–koncentrat czynnika IX

2 razy

w tygodniu w

dawce 20 j/kg mc

–minimalny okres takiego postępowania – 3
miesiące

–zalecany okres profilaktyki, przy wystarczającym
zaopatrzeniu w koncentraty czynnika
VIII i IX, do zakończenia dojrzewania

background image

Leczenie domowe

Leczenie domowe

Podawanie liofilizowanych

Podawanie liofilizowanych

preparatów czynnika VIII lub IX

preparatów czynnika VIII lub IX

przez dziecko samo lub jego

przez dziecko samo lub jego

rodziców dożylnie w domu w chwili

rodziców dożylnie w domu w chwili

pojawienia się wylewu lub

pojawienia się wylewu lub

zagrożenia wylewem

zagrożenia wylewem

background image

Wskazania do synowektomii

Wskazania do synowektomii

izotopowej

izotopowej

•Każde dziecko chore na ciężką postać hemofilii

z nawracającymi kilkakrotnie w ciągu 6

miesięcznej obserwacji wylewami krwi do tego

samego stawu, nawracającymi w dalszym ciągu

mimo postępowania profilaktycznego
•Zabieg powinien być przeprowadzony w ośrodku

hematologicznym dysponującym doświadczeniem

przy współpracy ortopedy lub ośrodku

ortopedycznym z zapewnieniem konsultacji

hematologicznej
•Do zabiegu powinny być kwalifikowane dzieci

powyżej 8-ego roku życia
•Preparatem polecanym do zabiegu jest izotop

itru - Itr90

background image

Postępowanie u dziecka

Postępowanie u dziecka

operowanego

operowanego

•Wykluczenie obecności inhibitora cz.VIII
•Koncentrat cz.VIII w dawce

40 – 50j/kg mc

30 minut przed

zabiegiem chirurgicznym
•Druga dawka cz.VIII , 30 – 40j/kg mc , podać po 8 godzinach a

następnie co 12 godzin w pierwszym tygodniu; w drugim

tygodniu dawkę można obniżyć do 20 – 25j/kg mc
•W małych zabiegach operacyjnych (założenie Port-a-cathu,

nacięcie i ewakuacja krwiaka) wystarczy 7-dniowe leczenie

substytucyjne
•Wskazana jest kontrola aktywności cz.VIII przynajmniej 1 – 2

razy w okresie pooperacyjnym i dostosowanie dawki preparatu

•U dziecka chorego na hemofilię B pierwsza dawka cz.IX

powinna wynosić

50 – 80j/kg mc

•Drugą dawkę 25 – 40j/kg mc, należy podać po 12godzinach, a

kolejne co 12 – 18 godzin.

background image

Leczenie stomatologiczne

Leczenie stomatologiczne

•Zachowawcze leczenie zębów powinno być

prowadzone regularnie, dziecko nie wymaga

uzupełniania czynnika krzepnięcia krwi przed

leczeniem
•Ekstrakcje zębów mogą być wykonywane

ambulatoryjnie

w obecności matki, postępowanie ustala

hematolog
•Ekstrakcja zęba może być wykonana po podaniu

dożylnym koncentratu niedoborowego czynnika

krzepnięcia krwi w dawce 20 j/kg mc oraz

doustnym leku antyfibrynolitycznego - Exacylu w

dawce 20 mg/kg mc
•Zębodół po ekstrakcji należy zaopatrzyć

spongostanem nasączonym trombiną
•Exacyl należy stosować przez 7 dni 4 razy

dziennie
•Przez 2 dni po ekstrakcji pokarmy płynno-

papkowate , następnie papkowato – miękkie do

zagojenia się dziąsła

background image

Krążący antykoagulant

Krążący antykoagulant

background image

Hemofilia – szczepienia

Hemofilia – szczepienia

ochronne

ochronne

•Prowadzone zgodnie z kalendarzem w poradniach

rejonowych
•Szczepionki, które podawane są domięśniowo

dzieciom chorym na hemofilię należy stosować

podskórnie ( np.

Engerix B

)

•Każde dziecko chore na hemofilię, które nie było

szczepione przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby

typu B, a nie stwierdza się u niego antygenu HBs,

ani przeciwciał anty-HBs, powinno otrzymać

szczepionkę Engerix B w 3 dawkach wg. schematu 0

– 1 – 6 miesięcy, a następnie dawki przypominające
•Zalecane jest szczepienie przeciwko wirusowemu

zapaleniu wątroby typu A szczepionką Havrix junior

background image

STOP !!!

STOP !!!

Który sposób leczenia hemofilii daje

Który sposób leczenia hemofilii daje

najlepsze rezultaty odległe

najlepsze rezultaty odległe

A. Leczenie substytucyjne interwencyjne

A. Leczenie substytucyjne interwencyjne

B. Leczenie domowe

B. Leczenie domowe

C. Leczenie profilaktyczne

C. Leczenie profilaktyczne

background image

Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda

•Jest najczęstszą wrodzoną skazą

krwotoczną , wykrywaną u 1 % ludności w

badaniach przesiewowych. Ze względu na

często bezobjawowy lub łagodny charakter

jest rozpoznawana rzadziej
•Dziedziczy się autosomalnie, przeważnie

dominująco
•U jej podłoża leży niedobór aktywności

czynnika von Willebranda (vWF ).

background image

Niedobór czynnika von

Niedobór czynnika von

Willebrandta powoduje

Willebrandta powoduje

zaburzenia

zaburzenia

agregacji i

agregacji i

adhezji płytek krwi

adhezji płytek krwi

background image

Czynnik von Willebranda

Czynnik von Willebranda

• Powstaje w śródbłonku naczyń i płytkach krwi
• Jest nośnikiem dla czynnika VIII
• Jest konieczny dla prawidłowej adhezji płytek
krwi

• Jest białkiem ostrej fazy, zwiększającym swoje
stężenie w stresie, przypodawaniu estrogenów, w
ciąży, w chor. nowotworowych, tyretoksykozie itp.

• Stężenie jego zależy od grup krwi ABO (w grupie
O jest niższe)

background image

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

• Krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej i

nosa
• Krwawienia podskórne
• Przedłużone, obfite krwawienia miesięczne
• Krwawienia z przewodu pokarmowego i

układu moczowego
• Krwawienia do mięśni i stawów , rzadko,

tylko w typie III
• Ciężkie krwawienia po urazach lub

zabiegach operacyjnych

background image

•Ciężkie krwawienia miesiączkowe

są najczęstszym objawem choroby
von Willebranda u kobiet, mogą
prowadzić do utraty żelaza i
niedokrwistości, wymagają leczenia
hormonalnego

background image

Leczenie choroby

Leczenie choroby

von Willebrandta

von Willebrandta

Unikanie Aspiryny i leków z grupy

Unikanie Aspiryny i leków z grupy

NLPZ

NLPZ

Leki antyfibrynolityczne -Exacyl

Leki antyfibrynolityczne -Exacyl

(kw traeksamowy)– 15-

(kw traeksamowy)– 15-

20mg/kg/dobę.

20mg/kg/dobę.

Desmopresyna – 0,3mg/kg

Desmopresyna – 0,3mg/kg

Przetoczenia preparatów cz. VIII z

Przetoczenia preparatów cz. VIII z

czynnikiem von Willebrandta jak w

czynnikiem von Willebrandta jak w

hemofilii A

hemofilii A

background image

STOP !!!

STOP !!!

Najczęstsze objawy choroby von

Najczęstsze objawy choroby von

Willebrandta to:

Willebrandta to:

A

A

. Krwawienia ze śluzówek

. Krwawienia ze śluzówek

B

B

. Wybroczyny i wylewy krwawe do

. Wybroczyny i wylewy krwawe do

skóry

skóry

C

C

. Wydłużone krwawienia miesięczne u

. Wydłużone krwawienia miesięczne u

dziewczynek

dziewczynek

D

D

. Wszystkie wymienione

. Wszystkie wymienione

background image

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

Czas krwawienia

Czas krwawienia

(met. Ivy)

(met. Ivy)

, norma:

, norma:

3-8 minut

3-8 minut

Małopłytkowość, zab.

Małopłytkowość, zab.

f

f

unkcji płytek, choroba von

unkcji płytek, choroba von

Willebranda

Willebranda

Płytki krwi

Płytki krwi

, norma:

, norma:

150-400 G/l

150-400 G/l

Małopłytkowość

Małopłytkowość

Czas protrombinowy

Czas protrombinowy

, norma:

, norma:

INR

INR

0,9-1,25

0,9-1,25

Niedobór lub inhibitor czynników I,II,V, VII, X,

Niedobór lub inhibitor czynników I,II,V, VII, X,

dysfibrynogenemia, heparyna

dysfibrynogenemia, heparyna

APTT

APTT

, norma:

, norma:

28-38 sekund

28-38 sekund

Niedobór lub inhibitor prekalikreiny, wielkocząsteczkowego

Niedobór lub inhibitor prekalikreiny, wielkocząsteczkowego

kininogenu, czynników I, II, V, V

kininogenu, czynników I, II, V, V

II

II

, IX, X, XI, XII,

, IX, X, XI, XII,

dysfibrynogenemia, heparyna

dysfibrynogenemia, heparyna

Czas trombinowy

Czas trombinowy

, norma:

, norma:

14-16 sekund

14-16 sekund

Niedobór fibrynogenu, dysfibrynogenemia, heparyna

Niedobór fibrynogenu, dysfibrynogenemia, heparyna

Objaw opaskowy

Objaw opaskowy

, norma: <10 wybroczyn na

, norma: <10 wybroczyn na

powierzchni koła o srednicy 5cm

powierzchni koła o srednicy 5cm

Skaza krwotoczna płytkowa, naczyniowa

Skaza krwotoczna płytkowa, naczyniowa


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Pediatria - SKAZY KRWOTOCZNE - wikad I, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr
Pediatria - SKAZY KRWOTOCZNE - wikad I - ściąga, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne
Pediatria W - Skazy krwotoczne, Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
Skazy krwotoczne, Pediatria
NEUROLOGIA cz II, Pediatria
skazy krwotoczne, AM, rozne, pediatria, Pediatria, Pediatria - pakiet materialow, Pediatria
Seminarium 4 - skazy krwotoczne, Medycyna, Pediatria, hematologia i onkologia dziecięca, skazy krwot
Skazy krwotoczne małopłytkowe, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Naczyniowe skazy krwotoczne, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Skazy krwotoczne wieku dziecięcego cz 1
Skazy krwotoczne, Pediatria
NEUROLOGIA cz II, Pediatria
Definicja i podzia skazy krwotocznej
skazy krwotoczne

więcej podobnych podstron