3.04.21

1



Leki stosowane

w zaburzeniach

hemostazy

3.04.21

2

Skazy

krwotoczne



SKAZA KRWOTOCZNA

–

Wrodzony lub nabyty zespół

chorobowy hemostazy
przebiegający z:

- krwotokami,krwiakami lub

wybroczynami podskórnymi
występującymi bez zewnętrznej
przyczyny

- większymi krwotokami po urazach

niż oczekiwane

- nasileniem fizjologicznych

krwawień

3.04.21

3

Rodzaje skaz

krwotocznych:



1. SKAZY NACZYNIOWE

(wazopatie) – zaburzenia

hemostazy w zakresie

naczyń



2. SKAZY PŁYTKOWE

(trombocytopatie) –

zaburzenia hemostazy

wywołane zmniejszeniem

liczby płytek lub

upośledzeniem ich czynności

3.04.21

4



3. SKAZY OSOCZOWE
(koagulopatie

) – zaburzenia

hemostazy wywołane zmianami w
zakresie krzepnięcia i fibrynolizy.



Są następstwem:

- niedoboru lub zmniejszonej

aktywności czynników krzepnięcia,

- działania inhibitorów krzepnięcia
lub czynników uczynniających

fibrynolizę

3.04.21

5

Skazy osoczowe:



1. Wrodzone

- hemofilia A, B i C
- choroba von Willebranda



2. Nabyte

- w przebiegu przewlekłych

chorób wątroby

- niedobór wit. K
- inne np. DIC, hiperfibrynoliza

3.04.21

6



Leki działające miejscowo



Leki działające na naczynia krwionośne



Leki stosowane w skazach płytkowych



Leki stosowane w skazach osoczowych

3.04.21

7

Leki stosowane

miejscowo



Epinefryna



Woda utleniona



Tanina



Trombina, gastrombina



Preparaty żelatynowe:

spongostan



Preparaty

oksycelulozowe:oxycel,

surgical

3.04.21

8

Leki stosowane

w skazach

naczyniowych



Leki działające na naczynia:



Glikokortykosteroidy



Kwas askorbowy



Etamsylat



Dobesylan wapnia



Rutozyd



Trokserutyna

3.04.21

9

Leki stosowane

w skazach

krwotocznych

płytkowych



Glikokortykosterydy



Cyklofosfamid, azatiopryna



Winkrystyna, winblastyna



Immunoglobuliny



Splenektomia



Koncentraty płytek krwi

3.04.21

10

Leki stosowane

w skazach

osoczowych



Preparaty osoczowych
czynników krzepnięcia



Wazopresyna i jej analogi

( desmopresyna, lipresyna)



Witamina K

3.04.21

11

Leki

zmniejszające

krzepliwość krwi



Heparyny



Doustne leki
przeciwzakrzepowe



Leki defibrynujące



Leki hamujące czynność
płytek krwi

3.04.21

12

Leki

zmniejszające

krzepliwość krwi



Heparyna tradycyjna HMWH



Działanie - inaktywacja

protrombiny, trombiny,

wzmożenie fibrynolizy



Stosowana doraźnie i

profilaktycznie w zakrzepach

żylnych, tętniczych, wewnątrz-

sercowych



Kontrola APTT (2razy

pow.normy)



Powikłania-

krwawienia,alergie,małopłytko

wość

3.04.21

13

Leki

zmniejszające

krzepliwość krwi



Doustne leki

przeciwzakrzepowe



Antagoniści witaminy K:

Acenokumarol,Warfaryna



Synteza nieaktywnych

czynników krzepnięcia



Profilaktyka zakrzepowo-

zatorowa



Kontrola leczenia INR i PT

3.04.21

14

Leki

zmniejszające

krzepliwość krwi



Leki defibrynujące



ANKROD, BATROKSOBINA



Zawierają enzymy rozkładające

fibrynogen ( powstają

nieprawidłowe monomery, łatwo

trawione przez plazminę)

3.04.21

15

Leki hamujące

czynność płytek



Hamowanie agregacji

płytek przez hamowanie

cyklooksygenazy



Kwas acetylosalicylowy

(1mg/kg/d) wskazania :

świeży zawał serca, CH.N.S.,

prewencja udaru mózgu

3.04.21

16

Kwas

acetylosalicylow

y



Mechanizm działania:



Hamowanie COX-1 co prowadzi
do zmniejszonej syntezy
tromboksanu TXA



małe ilości ASA 30-70mg
-nieodwracalna inhibicja COX
trwająca do końca życia płytki

Leki hamujące

czynność płytek



Tiklopidyna,klopidogrel



Hamowanie agregacji płytek



Tiklopidyna u 5% pacjentów

powoduje neutropenię



Klopidogrel działa silniej nie

daje objawów neutropenii

3.04.21

17

3.04.21

18

Leki hamujące

czynność płytek



Abciksimab-przeciwciała
monoklonalne



Hamowanie agregacji
płytek

3.04.21

19

Leki wpływające

na fibrynolizę



Leki trombolityczne –
rozpuszczają skrzepy



Leki hamujące fibrynolizę

3.04.21

20

Leki

trombolityczne



I generacja



Streptokinaza



Urokinaza



II generacja



Tkankowy aktywator

plazminogenu (t-PA)



Prourokinaza

3.04.21

21

Leki

trombolityczne



Wskazania:



Zawał serca



Zatorowość płucna



Zakrzepica żylna



Leczenie krótkotrwałe,

kontynuacja heparyną,

antykoagulantami p.o.

3.04.21

22

Leki

trombolityczne



Przeciwskazania:



Skaza krwotoczna



Udar mózgu



Ciężkie nadciśnienie tętnicze



Operacja w ciągu 2 tygodni



Ciąża



Choroba wrzodowa



Powikłania- krwawienia ( leki
hamujące fibrynolizę)

3.04.21

23

Stany

przebiegające ze

zwiększoną

fibrynolizą



Przedawkowanie leków
fibrynolitycznych



Operacje na naczyniach,
prostacie, wątrobie, p.p.



DIC



Postępowanie: leki
hamujące fibrynolizę

3.04.21

24

Leki hamujące

fibrynolizę



Kwas aminokapronowy



- inhibitor aktywatorów

plazminogenu



- hamuje patologiczną

fibrynolizę i zwiększa

stabilizację skrzepu



działania niepożądane:

osłabienie i bóle mięśni,

diureza osmotyczna

3.04.21

25

Leki hamujące

fibrynolizę



Kwas traneksamowy



- działa silniej i jest lepiej
tolerowany

3.04.21

26

Leki hamujace

fibrynolizę



Aprotynina:



Hamuje fibrynolizę i
układ krzepnięcia



Wskazania:



DIC z wtórnym
uczynnieniem fibrynolizy

3.04.21

27

Niedokrwistości -

podział

1. Niedokrwistości niedobarwliwe – spowodowane

niedoborem żelaza.

2. Niedokrwistości megaloblastyczne –

spowodowane niedoborem wit. B12 i/lub kwasu
foliowego.

3. Niedokrwistości aplastyczne – spowodowane

uszkodzeniem szpiku i jego niewydolnością
produkcyjną.

4. Niedokrwistość hemolityczna – spowodowana

nadmiernym rozpadem (hemolizą) erytrocytów.

3.04.21

28

Niedokrwistość z

niedoboru żelaza

Niedobór Fe:
- zwiększenie

zapotrzebowania

- zmniejszenie

dowozu i

wchłaniania

- zwiększona utrata

3.04.21

29

Niedokrwistość

z niedoboru

żelaza



Żelazo niezbędne do
syntezy hemoglobiny,
mioglobiny i niektórych
enzymów



Fe 3+ ulega przejściu w
Fe 2+ w p.p aby ulec
wchłonięciu

3.04.21

30



w osoczu nośnikiem Fe
jest transferyna



żelazo magazynowane
jest w komórkach w
formie rozpuszczalnej
ferrytyny i w formie
nierozpuszczalnej
hemosyderyny

3.04.21

31

Niedokrwistości z

niedoboru żelaza -leczenie



Dawkowanie Fe



100-200mg / d dla dorosłych



4.5-6mg /d / kg dla dzieci



Przez 2 - 3 m- ce w celu

wyrównania niedoborów, następnie



przez 3 - 6 m- cy w celu
uzupełnienia rezerw tkankowych

.

3.04.21

32

Toksyczność żelaza



Przy podawaniu
pozajelitowym żelaza
można łatwo doprowadzi

ć

do

przedawkowania



Postępowanie:
deferoksamina

3.04.21

33

Niedokrwistość

z niedoboru

żelaza



Preparaty:



Ascofer (glukonian

żelazawy)



Hemofer (siarczan

żelazawy)



Sorbifer Durules

(siarczan żelazawy)

3.04.21

34

Niedokrwistość

megaloblastyczn

a



Przyczyna - niedobór wit

B12 i/lub kwasu

foliowego



Wit B12 i kwas foliowy są

niezbędne do syntezy

DNA i proliferacji komórki



Niedobór wit B12 daje

dodatkowe powikłania

neurologiczne.

3.04.21

35

Niedokrwistość

megaloblastyczna



NIEDOBÓR KWASU FOLIOWEGO



Uboga dieta, u kobiet w ciąży,
wcześniaków leczenie
fenytoiną, metotreksatem



Dawkowanie: 10-45 mg / d p.o.

3.04.21

36

Hemopoetyczne czynniki

wzrostu



Erytropoetyna –
stymuluje rozwój linii
erytrocytarnej

3.04.21

37

Erytropoetyna -

wskazania do podania



Przewlekła niewydolność

nerek



AIDS ( przy przewlekłym

leczeniu zidowudyną )



Przewlekłe choroby o

podłożu zapalnym



Choroby nowotworowe



Wcześniaki

3.04.21

38

Erytropoetyna



Preparat Eprex



Powikłania:

- Objawy

grypopodobne

- Nadciśnienie
- Deficyt żelaza

3.04.21

39

Preparaty

krwiopochodne

Po

dstawowe wskazania do

stosowania krwi i jej

pochodnych



1. Nagła utrata ponad 25% objętości krwi krążącej
lub osocza (wstrząs
hipowolemiczny).



2. Znaczne pogorszenie zdolności przenoszenia
tlenu przez krew na skutek ciężkiej niedokrwistości.



3. Niedobory osoczowych czynników krzepnięcia z
towarzyszącymi objawami skazy krwotocznej lub u
chorych operowanych.

40



4. Ciężkie niedobory innych białek osocza
prowadzące do powikłań zagrażających życiu
chorego.



5. Małopłytkowość z ciężkimi objawami skazy
krwotocznej i agranulocytoza z ciężkimi
zakażeniami.



6. Przetaczanie wymienne krwi w chorobie
hemolitycznej noworodków i niektórych
zatruciach.

3.04.21

41



7. Krążenie pozaustrojowe.



8. Przeszczepianie szpiku i innych tkanek
krwiotwórczych w stanach aplazji szpiku,
białaczkach i ciężkich niedoborach
immunologicznych.

3.04.21

42

3.04.21

43

Krew pełna (KP)



Dawkowanie:



Dorośli: 1j. krwi powoduje wzrost Hb o

ok. 10g/l, a Ht o ok. 3-4%



Dzieci: 8ml/kg m.c. zwiększa poziom

poziom Hb o ok. 10g/l



CZAS PRZETOCZENIA 1 JEDNOSTKI NIE

POWINIEN PRZEKRACZAĆ 4 GODZIN

3.04.21

44

Koncentrat krwinek

czerwonych -KKCz



WSKAZANIA:



Leczenie niedokrwistości u chorych

normowolemicznych, u których konieczne jest

jedynie zwiększenie zdolności przenoszenia

tlenu oraz zwiększenia liczby erytrocytów



KKCz może być stosowany do transfuzji

wymiennych u noworodków ( przechowywany

nie dłużej niż 5 dni)

3.04.21

45

Koncentrat krwinek

czerwonych- KKCz



DAWKOWANIE



Przetoczenie 1j. KKCz
powoduje taki sam wzrost Hb
i Ht jak przetoczenie 1j KP



Czas przetoczenia 1 jednostki
nie powinien przekraczać 4
godzin

3.04.21

46

Koncentrat krwinek

czerwonych

przemywanych



WSKAZANIA



Chorzy z nawracającymi

lub ciężkimi powikłaniami

alergicznymi po

przetoczeniu KKCz lub KP



Chorzy z nocną

napadową

hemoglobinurią

3.04.21

47

Koncentrat krwinek

czerwonych

przemywanych



Dawkowanie



Przetoczenie 1 j. KKCzP powoduje

mniejszy wzrost Hb i Ht niż

przetoczenie 1 j. KKCz, ponieważ część

krwinek ulega zniszczeniu w trakcie

przemywania.



KKCzP ZAWIERA PEWNĄ ILOŚĆ

LEUKOCYTÓW, WIĘC ICH STOSOWANIE NIE

ZAPOBIEGA ALLOIMMUNIZACJI

3.04.21

48

Ubogoleukocytarny

koncentrat krwinek

czerwonych



Wskazania :



Chorzy z powtarzającymi się
powikłaniami gorączkowymi po
przetoczeniu KKCz



Zapobiegawczo u wybranych
wielokrotnych biorców preparatów krwi
i kandydatów do przeszczepu szpiku.

3.04.21

49

Koncentrat krwinek

płytkowych- (KKP)



WSKAZANIA:



Małopłytkowość spowodowana
niedostatecznym wytwarzaniem
płytek krwi



Małopłytkowość z rozcieńczeniem
(zwykle po przetoczeniu 15-20 j.
KKCz)

3.04.21

50



Małopłytkowość spowodowana
zwiększonym niszczeniem płytek



Nieprawidłowości funkcji płytek

3.04.21

51

Koncentrat

Krwinek

płytkowych

( KKP)



Dawkowanie



Dorośli: 6-8 j.
KKP



Dzieci: 1 j. / kg
m. c.

3.04.21

52

Ubogoleukocytarny

koncentrat krwinek

płytkowych



WSKAZANIA:



CHORZY U KTÓRYCH
PRZEWIDUJE SIĘ
DŁUGOTRWAŁE LECZENIE
PREPARATAMI KRWI

3.04.21

53

Koncentraty

leukocytarne



WSKAZANIA:



Neutropenia



Gorączka w przebiegu posocznicy
bakteryjnej przede wszystkim Gram
(-) utrzymującej się przez 24-48 h,
nie odpowiadajaca na leczenie
właściwymi antybiotykami



Hipoplazja linii białokrwinkowej
szpiku

3.04.21

54



Dawkowanie



Przed przetoczeniem
należy wykonać próbę
krzyżową, leczenie
powinno trwać przez co
najmniej 4 kolejne dni

3.04.21

55

OSOCZE ŚWIEŻO

MROŻONE FFP



Wskazania:



Chorzy krwawiący z jednoczesnym
niedoborem wielu czynników
krzepnięcia w przebiegu chorób
wątroby, DIC oraz zaburzeniami
krzepnięcia wywołanymi masywnym
przetoczeniem krwi lub innych
płynów

3.04.21

56



Chorzy z wrodzonymi

niedoborami czynników

krzepnięcia, dla

których brak jest

odpowiednich

koncentratów tych

czynników



Natychmiastowe

odwrócenie działania

doustnych

antykoagulantów



Należy stosować FFP

zgodnie w układzie ABO

3.04.21

57

KONCENTRAT

CZYNNIKA VIII



WSKAZANIA



Hemofilia A z umiarkowanym lub ciężkim

niedoborem cz. VIII



DAWKOWANIE



Dawka cz VIII (J) = ( PV (ML) x (A-B) / 100

gdzie A-oczekiwany poziom cz VIII, B-

obecny poziom cz VIII, PV – objętość

osocza ( PV = 40 ml /kg x m.c.)



OKRES PÓŁTRWANIA CZYNNIKA VIII W

KRĄŻENIU BIORCY WYNOSI 12 GODZIN

3.04.21

58

Koncentrat czynnika IX



WSKAZANIA



HEMOFILIA B z umiarkowanym lub
ciężkim niedoborem cz IX



Niedobory czynnika VII lub X



Dawkowanie j w



Okres półtrwania czynnika IX w
krążeniu biorcy wynosi 24-32 godz



Koncentrat czynnika IX-cz.IX i
śladowe ilości cz II, VII, X

3.04.21

59

ALBUMINY



WSKAZANIA



Hipowolemia i niedobiałczenie, a
szczególnie wstrząs
hipowolemiczny ( krwotoczny lub
septyczny)



Hipoalbuminemia w przebiegu
niewyrównanej niewydolności
wątroby, nie poddającej się
leczeniu farmakologicznemu



Oparzenia

3.04.21

60

ALBUMINY



DAWKOWANIE



Należy osiągnąć poziom białka
całk. w osoczu > 52 g / l



W leczeniu stosuje się roztwory:
5% (jest izoosmotyczny i
izoonkotyczny z osoczem), 20% i
25%

3.04.21

61

PREPARATY

KRWIOZASTĘPCZE

3.04.21

62

KRYSTALOIDY



Zastosowanie:

- odwodnienie organizmu
- hipowolemia
- bezmocz
- zaburzenia gospodarki wodno-

elektrolitowej

Krystaloidy



ELEKTROLITY: 1. 0,9% NaCl –
izotoniczny

roztwór

chlorku sodowego

2. PWE – płyn

wieloelektrolitowy

3. Płyn

Ringera



GLUKOZA

3.04.21

63

3.04.21

64

KOLOIDY



DEKSTRAN – wielkocząsteczkowy
polimer

glukozy



Działanie:



- wiąże duże ilości cząsteczek
wody – znaczne zwiększenie
objętości osocza krążącego



- działa antyagregacyjnie,
przeciwzakrzepowo



- ułatwia fibrynolizę



- działanie reologiczne

3.04.21

65

DEKSTRAN



WSKAZANIA



DEKSTRAN 70- ostra hipowolemia

niezależnie od przyczyny



-Profilaktyka wstrząsu



-Zapobieganie powikłaniom zatorowo-

zakrzepowym



-wczesna zakrzepica żył głębokich i

zakrzepy tętnicze



-operacje naczyniowe



-ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa

3.04.21

66

DEKSTRAN



DEKSTRAN 40

zaburzenia krążenia

krwi w mikrokrążeniu



PRZECIWSKAZANIA



Nadwrażliwość na dextran



Skaza krwotoczna



Ciężka niewydolność krażenia i

nerek z oligurią i anurią.