SKAZY KRWOTOCZNE OSOCZOWE

- niedobory osoczowych czynników krzepnięcia powodują powstanie osoczowych skaz krwotocznych

- większość osoczowych czynników krzepnięcia są to białka wytwarzane w wątrobie

- upośledzona ich synteza prowadzi do krwawień

- dzielimy je na wrodzone i nabyte

WRODZONE OSOCZOWE SKAZY KRWOTOCZNE

1. Hemofilia A i B

2. Choroba von Willebranda

3. Rzadziej występujące niedobory czynników I, II, V, VII,X, XI, XIII

NABYTE OSOCZOWE SKAZY KRWOTOCZNE

1. Choroba krwotoczna noworodków (czarna choroba noworodków)

• produkcja czynników krzepnięcia jest niedostateczna, bo wątroba jest niedojrzała enzymatycznie

• może dojść do ujawnienia się skazy krwotocznej w postaci plamicy skórnej i krwawień do przewodu pokarmowego (czarne stolce), rzadziej wylewu śródczaszkowego

• leczenie - wit.K (0,5 - 1 mg); koncentrat czynników protrombiny

Choroby wątroby

(przebiegające z niewydolnością komórki wątrobowej mogą powodować wystąpienie skazy krwotocznej na skutek niedostatecznej produkcji czynników wątrobozależnych)

3. Uogólnione zakażenia

(przebiegają niekiedy z powstawaniem zakrzepów wewnątrz naczyń krwionośnych (DIC) i również mogą powodować wystąpienie skazy krwotocznej; mechanizm krwawień jest uzależniony w takich przypadkach od zużycia w procesie wewnątrznaczyniowego krzepnięcia zarówno osoczowych czynników krzepnięcia, jak i płytek krwi)

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- jest ona najczęstszą osoczową skazą krwotoczną

- niedobór czynnika von Willebranda występuje u 0,8 - 1,3% ludności

- zaburzenia ilościowe i/lub jakościowe czynnika von Willebranda → nieprawidłowe krzepnięcie

- czynnik ten jest częścią kompleksu składającego się z czynnika VIII i czynnika von Willebranda (VIII/vWj) i pełni funkcję ochronną w stosunku do części koagulacyjnej czynnika VIII (VIII:C), poza tym jest kofaktorem agregacji płytek pod wpływem rystocetyny. Jest również potrzebny do prawidłowej adhezji płytek krwi do śródbłonka naczyń krwionośnych.

- są 3 typy choroby (I - łagodny niedobór vWf , III - znacznie nasilony niedobór vWf, II - różne anomalie struktury vWf)

OBJAWY KLINICZNE

• TYP I - 75-80% chorych, łagodne objawy skazy krwotocznej

• TYP II - zróżnicowany przebieg

• TYP III - rzadki, burzliwy przebieg kliniczny, zbliżony do hemofilii z wylewami do stawów

• krwawienia - jama ustna, nos, drogi rodne, zabiegi chirurgiczne, stomatologiczne

ROZPOZNANIE

• niedobór czynnika VIII ↓

• przedłużenie czasu krwawienia ↑

• płytki krwi N

LECZENIE

• profilaktycznie przed zabiegiem - adiuretyna (iv. lub donosowo) (postać łagodna)

• koncentraty zawierające vWf (ciężka postać)

---