SEMINARIUM 3

SKAZY KRWOTOCZNE

Objawy:

Miejscowe	Uogólnione
Charakterystyczne dla skaz osoczowych np. hemofilii: wylewy do jednego dużego stawu wylewy do mięśni wylewy do jamy brzusznej wylewy do jamy otrzewnowej wylewy do OUN wylewy do nerki krwawienia z p. pokarmowego	charakterystyczne dla skaz naczyniowych i płytkowych np. małopłytkowości samoistnej wybroczyny na kl. piersiowej lub kończynach, pojedyncze lub mnogie wybroczyny o charakterze rozległym i uogólnionym wybroczyny na skórze i błonach śluzowych

O co pytać przy krwawieniach:

skazy naczyniowo-płytkowo	skazy osoczowe
KRWAWIENIA OD RAZU wydłużony czas krwawienia	KRWAWIENIE OPÓŻNIONE np. po ekstrakcji zęba krwawienie występuje po kilku godzinach → zapobieganie: podanie czynnika, zakładanie protezki uciskowej zaraz po ekstrakcji

• mechanizmy krwawienia

• krzepnięcie wyzwalane jest przez czynnik VII
  drogą alternatywną jest droga poprzez czynnik XII

• zaburzenia krzepnięcia (hemofilia, brak wit. K)

• zaburzenia fibrynolizy (może być aktywność fibrynolizy poprzez brak inhibitora fibrynolizy często spotykane w ginekologii i położnictwie - macica, płuca i gruczoł krokowy mają nadmierną ilość aktywatorów fibrynolizy)

• zaburzenia ukłdu płytkowego

• małopłytkowość

• zaburzona funkcja płytek

• uszkodzone naczynie / uszkodzenie funkcji naczynia → krzepnięcie, fibrynoliza, płytki są sprawne
  

• testy skriningowe

• ukł. wewnątrzpochodny (cz. XII, VIII, XIII) → czas APTT / kefalinowo-koalinowy, wzrasta przy niedoborze któregoś czynnika

• ukł. zewnątrzpochodny (cz. VII) → grupa protrombinowa: wszystkie czynniki są w wątrobie przy udziale wit. K i białka C i S (II, VII, IX,X)
  aktywuje się poza naczyniem: tkankowy czynnik tkankowy = tromboplastyna tkankowa

• czynnika protrombinowy

• wskaźnik protrombinowy: <60% to źle

• przyczyny zaburzeń ukł. zewnątrzpochodnego

• fibrynogen: fibryna → czas trombinowy
  

• czasy krwawienia i krzepnięcia są wydłużone w skazach osoczowych, w skazach naczyniowych są prawidłowe

• fibrynoliza

• przy zaburzeniu jest wzrost D-dimerów

CHOROBA VON WILLENBRANDA

• najczęstsza choroba w Polsce, dotyczy 1,3% populacji

• jest skazą osoczową

• ma cztery typy

• ma dwie postacie:

• łagodna

• ciężka

• chorzy nie agregują płytek

• chorują dziewczynki ichłopcy

• objawy:

• wybroczyny < wylewy krwawe

• krwawienia z nosa

• przedłużające się krwawienia

• dodatkowo objawy jak w hemofilii → w ciężkiej postaci wylewy do stawów

• przyczyna:

• cząsteczka von Willenbranda

• odpowiedzialna za adhezję płytek → trzyma śródbłonek i płytki → płytki mają do niego receptor i jeżeli płytka jest uszkodzona i nie łączy się z nim to jest pozorna choroba von Willenbranda

• zabezpiecza czynnik VIII przed proteolizą

• wytwarzany jest przez śródbłonek i megakariocyty

• nie tworzy się kompleks czynnika VIII i czynnika von Willenbranda

• badania laboratoryjne:

• PLT = N

• wydłużony czas krwawienia

• czynnik VIII może być obniżony ale nie musi

Choroba Schenleina-Henocha

• częsta

• skaza naczyniowa

• występują przeciwciała p/naczyniowe

• zmiany:

• plamisto - grudkowe o podłożu krwionośnym

• występują na: kostkach, kończynach dolnych, pośladkach

• powikłania: kłębkowe zapalenie nerek

• mogą wystąpić bóle brzucha → postać brzuszna

• leczenie:

• uszczelniające

• stabilizujące śródbłonek

• ciężkie przypadki → sterydy
  

3