Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

• Mianem skaz krwotocznych określa się

zaburzenia krzepnięcia krwi,
objawiające się nadmiernym lub
przedłużonym krwawieniem po
doznanym urazie albo samoistnym
krwawieniem z błon śluzowych do
tkanki podskórnej, przestrzeni
stawowych i jam ciała.

Skazy krwotoczne

• Skazy krwotoczne spowodowane są

niewydolnością jednej lub kilku składowych
ustrojowego układu hemostatycznego.

• Skazy krwotoczne mogą mieć charakter

– genetyczny, są wiec wrodzone
– nabyty

• Przebieg

– jawny lub
– utajony

Skazy krwotoczne

• Objawy skazy krwotocznej mogą występować w
obecności zaburzeń dotyczących ściany naczyniowej,
płytek krwi lub mechanizmu krzepnięcia.
•

Podział

Podział :
- skazy naczyniowe
- skazy płytkowe
- skazy uwarunkowane zaburzeniem krzepnięcia

krwi

• w/w podział jest uproszczony , gdyż zaburzenia

hemostazy często mają charakter złożony i dotyczą

w rożnym stopniu osoczowych czynników

krzepnięcia , drobnych naczyń krwionośnych i

płytek krwi

Skazy krwotoczne

Objawy kliniczne zaburzeń krzepnięcia krwi

oraz

skaz płytkowych i naczyniowych.
Zaburzenia krzepnięcia
Objawy kliniczne
- wybroczyny występują rzadko , since

pojedyńcze.

- wylewy krwi domięśniowe i dostawowe- częste ,

przeważnie w ciężkich postaciach choroby.

- krwawienie miesięczne –często prawidłowe
- krwawienie po usunięciu zęba- często późne

krwawienia, bardzo obfite , trwają od kilku do
kilkunastu dni

Skazy krwotoczne

Objawy kliniczne
- krwawienia pooperacyjne- częste

późne krwawienia, bardzo
niebezpieczne.

- wynik ucisku miejsca krwawienia-

zwolnieniu ucisku nawrót krwawień.

- najczęstsze objawy – wylewy krwi

domięśniowe i dostawowe, późne
krwawienia pourazowe.

Skazy krwotoczne

• W każdym przypadku wywiady powinny

dotyczyć , wszystkich krwawień samoistnych,

pourazowych, po zabiegach stomatologicznych

oraz ewentualnych przetoczeń krwi i środków

krwiopochodnych.

• Na podstawie wywiadów można stwierdzić czy

skaza krwotoczna ma charakter wrodzony

czy nabyty

.

• Należy ustalić

– wiek chorego w którym pojawiły się pierwsze

objawy krwawień

– czy były krwawienia u członków rodziny
– sposób dziedziczenia

Skazy krwotoczne

• W razie stwierdzenia nabytej skazy

krwotocznej należy dążyć do wykrycia
przyczyny pytając o:

– przyjmowane w ostatnim czasie leki
– ewentualna styczność ze szkodliwymi

związkami chemicznymi.

– napromieniowanie
– przebyte choroby.

• Skaza krwotoczna może towarzyszyć innym

chorobom o przebiegu skrytym, maskujące
niekiedy białaczkę, niewydolność szpiku lub
marskość wątroby.

Skazy krwotoczne

BADANIE PRZEDMIOTOWE
• Należy zwrócić uwagę na zmiany:

– skóra- obecność wybroczyn, sińców i przebarwień.
– błona śluzowa- wybroczyny w jamie ustnej, na

dziąsłach, łukach podniebiennych i tylnej ścianie
gardła.

– w zakresie stawów-ruchomość , obecność

zniekształceń i zesztywnień.

– powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.

• W skazach krwotocznych-zaburzenia

krzepnięcia o łagodnym przebiegu klinicznym –
wynik badania przedmiotowego może być
ujemny.

Skazy krwotoczne

Badania laboratoryjne.

1. Liczba płytek krwi we krwi obwodowej .
Norma –metoda automatycznego liczenia
150 000-400 000/ ul .
2. Czas krwawienia - met. Duke’a - < 5 min.
3. Czas protrombinowy –ocena zewnątrzpochodnego
mechanizmu aktywacji protrobniny .
współczynnik PT - Norma 14-15 s.
4. Czas kaolinowo- kefalinowy –ocena

wewnątrzpochodnego

układu krzepnięcia.
współczynnik APTT 37-46 s .
5. Czas trombinowy - ocena przemiany fibrynogenu w

fibrynę .

Norma 14-16 s.

Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne naczyniowe
• Związane są z zaburzeniami budowy i

czynności drobnych naczyń krwionośnych-
tętniczek, naczyń włosowatych i małych
naczyń żylnych.

• Przyczyny

– wrodzone wady naczyń
– nabyte uszkodzenia ściany naczyniowej

wskutek działania czynników
immunologicznych, toksyn, leków, zmian
zakrzepowych, infekcyjnych i dotąd
nieokreślonych.

Skazy krwotoczne

naczyniowe.

• Objawy

– wybroczyny lub krwotoczne wykwity na

skórze i błonach śluzowych , krwawienia z
dziąseł , łatwość powstawania siniaków .

– rzadko występują krwawienia z nosa , dróg

moczowych lub przewodu pokarmowego.

• W badaniach laboratoryjnych – brak

odchyleń dotyczących płytek krwi,
osoczowych czynników krzepnięcia i
fibrynolizy.
Uwaga! Dodatni objaw opaskowy.

Skazy krwotoczne

naczyniowe

• Przyczyną skaz naczyniowych są wrodzone lub nabyte

zaburzenia budowy i funkcji naczyń krwionośnych,

wynikające z ich zwiększonej przepuszczalności i

łamliwości.

• Do podstawowych klinicznych objawów skaz

naczyniowych należą: wybroczyny oraz wylewy

podskórne i do narządów wewnętrznych.

• Przykładem wrodzonej skazy naczyniowej jest

zespół Marfana, spowodowany upośledzoną syntezą

kolagenu i elastyny. Charakterystyczną cechą tej

choroby jest tendencja do rozwoju tętniaków w

dużych naczyniach krwionośnych, także w aorcie.

• Niezwykle cienka i delikatna błona podstawna,

pokryta śródbłonkiem, lecz pozbawiona struktur

decydujących o mechanicznej wytrzymałości, stanowi

przyczynę krwawień w chorobie Rendu-Oslera.

Skazy krwotoczne

naczyniowe

• U podłoża nabytych skaz naczyniowych leżą

nieprawidłowości w funkcji śródbłonka naczyń,

najczęściej związane z toczącymi się procesami

immunologicznymi (alergie, infekcje bakteryjne

i wirusowe, działanie leków).

• Przykładem skazy o takiej etiologii jest zespół

Schőnleina-Henocha, kojarzony przyczynowo

z niektórymi szczepieniami ochronnymi lub

ukąszeniami przez owady.

• Przyczyną skazy naczyniowej nabytej może być

także niedobór witaminy C, która poprzez

udział w procesie hydroksylacji proliny i lizyny,

zapewnia prawidłową syntezę kolagenu.

Zespół Sch

ó

nleina-

Henocha.

• Należy do nabytych naczyniowych skaz

krwotocznych

• Należy do plamic alergicznych, u podłoża których

leżą zjawiska autoimmunizacji, prowadzące do
aseptycznego zapalenia naczyń i ich zwiększonej
przepuszczalności.

• U podstaw choroby leży tworzenie się kompleksów

immunologicznych m.in.- IgA.

• Obecność tych kompleksów stwierdza się w krążeniu,

w początkowej fazie choroby, odkładają się one w
ścianie naczyń krwionośnych.

• U 50% chorych w surowicy krwi pojawia się czynnik

reumatoidalny klasy IgA.

Skazy krwotoczne

płytkowe

• Zaburzenia ilościowe (małopłytkowości, trombocytopenie) lub
• jakościowe (trombocytopatie) płytek krwi stanowią

podstawowe przyczyny występowania skaz krwotocznych

płytkowych.

• Dominującymi objawami tej grupy skaz krwotocznych są

drobne wybroczyny na skórze i błonach śluzowych oraz

samoistne krwawienia powierzchniowe i do narządów

wewnętrznych.

• Patogeneza małopłytkowości jest związana

– z upośledzonym wytwarzaniem płytek krwi (aplazja szpiku,

niedobór trombopoetyny, nacieki nowotworowe),

– ich nieprawidłową dystrybucją w układzie naczyniowym

(powiększenie śledziony), lub

– nadmierną utratą (krwawienia, wykrzepianie

śródnaczyniowe).

– Przykładem choroby uwarunkowanej obecnością przeciwciał

przeciwpłytkowych jest małopłytkowość samoistna.

Skazy krwotoczne

płytkowe

• Zaburzenia czynności płytek są

zwykle związane z

– nieprawidłowymi przebiegiem

procesów adhezji i agregacji, lub

– z anomaliami w uwalnianiu zawartych w

ziarnistościach czynników płytkowych.

• Brak wiązania fibrynogenu z błoną płytki

oraz upośledzenie zdolności wiązania

jonów wapnia są przyczyną rzadkiej

trombocytopatii - trombastenii

Glanzmanna.

Skazy krwotoczne

osoczowe

• Skazy krwotoczne osoczowe są spowodowane

znamiennym niedoborem poszczególnych czynników,

biorących udział w procesie osoczowego krzepnięcia

krwi.

• Należy podkreślić, iż w warunkach fizjologicznych

wszystkie osoczowe czynniki krzepnięcia są w dużym

nadmiarze i dopiero zmniejszenie ich zawartości do 10-

40 % wartości prawidłowej doprowadza do wystąpienia

skazy krwotocznej.

• Przyczyną niedoboru osoczowych czynników krzepnięcia

mogą

– być uwarunkowania genetyczne (skazy wrodzone)

lub

– choroby pierwotne, w których dochodzi do znacznego

ograniczenia ich syntezy lub przedwczesnego zużycia
(skazy nabyte).

Skazy krwotoczne

osoczowe

• Przedstawicielem wrodzonych skaz osoczowych jest

hemofilia typu A, której podłożem jest niedobór lub

nieprawidłowa struktura podjednostki prokoagulacyjnej

czynnika VIII (podjednostki VIII:C).

• Ponieważ gen dla tej podjednostki zlokalizowany jest w

chromosomie X, choroba jest dziedziczona w sposób

sprzężony z płcią; chorują mężczyźni a kobiety są

nosicielkami.

• Do charakterystycznych objawów hemofilii typu A należą:

– samoistne wylewy podskórne, domięśniowe,

wewnątrzczaszkowe i dostawowe (artropatia

hemofilowa).

– Oprócz tego obserwuje się uporczywe krwawienia

zewnętrzne po doznanym urazie, które poza swą

obfitością, cechują się także częstymi nawrotami (np. po

ekstrakcji zęba).

Skazy krwotoczne

osoczowe

• Drugą z podstawowych wrodzonych skaz

osoczowych jest choroba von Willebranda,
której przyczyną jest brak lub obecność
nieprawidłowego czynnika von Willebranda
(vWF).

• Do zadań czynnika vWF należy: udział w adhezji

płytek oraz transport i ochrona podjednostki
VIII:C, z którą współtworzy właściwy czynnik VIII.

• Objawy choroby von Willebranda to wybroczyny,

niewielkie krwiaki oraz krwawienia w obrębie
skóry i błon śluzowych. Wylewy dostawowe
występują bardzo rzadko lub wcale.

Skazy krwotoczne

osoczowe

• Główna grupa nabytych skaz osoczowych jest

przyczynowo związana z niedoborem osoczowych

czynników krzepnięcia zespołu protrombiny, których

cechą jest zależność od witaminy K, niezbędnej do ich

aktywacji.

• W związku z tym, do podstawowych przyczyn

upośledzenia funkcji tych czynników należą

– niedobory witaminy K, spowodowane zarówno

niewłaściwą dietą, wyjałowieniem flory bakteryjnej

jelit jak

– i stosowaniem leków, będących jej antagonistami

(doustne antykoagulanty).

• Bardzo często osoczowa skaza nabyta towarzyszy

chorobom wątroby (np. marskości), czyli narządu, w

którym osoczowe czynniki krzepnięcia są produkowane.

Skazy krwotoczne

osoczowe

• Przyczyną przedwczesnego zużycia czynników krzepnięcia

jest zespół śródnaczyniowego wykrzepiania (DIC),

określany także mianem koagulopatii ze zużycia.

• Patomechanizm DIC jest związany z wewnątrznaczyniową

aktywacją obu układów krzepnięcia osoczowego oraz

wtórną aktywacją fibrynolizy (proces przeciwny

krzepnięciu).

• Czynnikiem wyzwalającym DIC

– jest najczęściej uwolnienie do krążenia dużych ilości

tromboplastyny tkankowej w przebiegu zabiegów

chirurgicznych, wypadków komunikacyjnych lub

patologii ciąży (przedwczesne odklejenie łożyska).

– Do pozostałych przyczyn DIC należą: rozsiane

uszkodzenie śródbłonków naczyń (posocznice) oraz

aktywacja krzepnięcia przez enzymy proteolityczne

(ostre zapalenie trzustki, ukąszenia owadów).

• Obraz kliniczny DIC charakteryzuje się krwawieniami

powierzchniowymi i wewnętrznymi oraz odkładaniem się

włókien fibryny w drobnych naczyniach nerek, płuc i

wątroby.